玫瑰糠疹样皮肤浆细胞增生症一例
2017-11-28赵天恩周桂芝
赵天恩 周桂芝
·论著·
·病例报告·
玫瑰糠疹样皮肤浆细胞增生症一例
赵天恩 周桂芝
近来见到一例皮疹分布酷似玫瑰糠疹的皮肤浆细胞增生症患者,殊为罕见,现报道如下。
临床资料患者,女,63岁。躯干、四肢多发性、瘙痒性红斑、斑块半年,原因不明。病前否认用药史及毒物接触史。身体素健,无高血压、糖尿病及其他疾病史,无家族史。体格检查:发育营养良好,各系统检查未见异常。皮肤科检查:皮疹广泛分布于背、腰、腹及四肢近端,其背部、腰部的红褐色梭形斑疹及斑块,其长轴几乎均与肋骨的走向相一致(图1、2),腹部为大小不等的红褐色斑块、红斑或斑片,部分皮疹的长轴与皮纹走向一致,无母斑(图3)。浅表淋巴结未触及异常。实验室检查:血常规、肝功均正常。组织病理检查示:表皮大致正常。真皮浅层及深层血管及胶原间,见灶性浆细胞、淋巴细胞及少量组织细胞浸润,纤维组织增生(图4、5)。直接免疫荧光(DIF):表皮细胞间及基底膜带IgG、IgM、IgA和C3均阴性。免疫组化:CD38(+)、CD138(-)、CD3(+)、CD20(+)、κ和λ均阳性(图6、7)。结论:倾向浆细胞增生症。
图1 背、腰部红褐色梭形斑块之长轴与肋骨走向一致图2 臀部红褐色梭形斑块之长轴与皮纹走向一致图3 腹部红褐色斑及斑片,部分斑疹长轴与皮纹走向一致
图4 真皮血管周围及胶原间浸润细胞团块(HE,×40)图5 真皮成熟的浆细胞及少量淋巴细胞和组织细胞浸润(HE,×200)图6 κ(+)(IHC染色,×200)图7 λ(+)(IHC染色,×200)
讨论浆细胞增生症(plasmacytosis)分为系统性和皮肤性,前者有内脏受累的表现,而仅发生于皮肤者即为皮肤浆细胞增生症(cutaneous plasmacytosis, CP)。皮疹常为多形性的红褐色斑疹、丘疹、结节和斑块[1],尤以圆或卵圆形斑块或黄豆大的结节较多见,多为不规则地分布于躯干和四肢,但以梭形斑块且分布类似玫瑰糠疹样者未见报道。本病例的特点是:(1)分布似玫瑰糠疹样,但不仅有红斑而且有斑块;(2)无母斑;(3)既往有报道浅表淋巴结可肿大,而本例未触及;(4)真皮为成熟的浆细胞浸润,伴少量淋巴细胞和组织细胞,无异型和有丝分裂相;(5)免疫组化显示浆细胞为多克隆性(κ和λ均阳性),故为良性疾病。Drago等[2]将玫瑰糠疹分为5型,其中一型名为玫瑰糠疹样发疹(PR-like eruption),主要是由药物或疫苗引发,皮疹类似玫瑰糠疹、组织病理呈界面皮炎样和嗜酸粒细胞浸润,停药后2周多可自愈,其实不是真正的玫瑰糠疹,而应属于药疹。临床上玫瑰糠疹样皮肤病除药疹外,也见于银屑病、蕈样肉芽肿等,本文所报一例CP其分布类似玫瑰糠疹而不是真正的玫瑰糠疹,故称玫瑰糠疹样皮肤浆细胞增生症。
[1] Mckee PH, Calonje E, Granter SR.皮肤病理学与临床的联系[M].朱学骏,孙建方,译.3版.北京:北京大学医学出版社,2006.1443.
[2] Drago F, Ciccarese G, Rebore A, et al. Pityriasisrosea: a comprehensive classification[J]. Dermatology,2016,232(4):431-437.
(收稿:2017-05-05)
山东省皮肤病性病防治研究所,济南,250022