Chiari 畸形Ⅰ型并脊髓空洞症手术治疗策略

张宗永 谭玉堂 欧阳陶辉 曾令成 雷霆 陈坚

(华中科技大学同济医学院附属同济医院神经外科，湖北 武汉 430030)

·经验交流·

Chiari 畸形Ⅰ型并脊髓空洞症手术治疗策略

张宗永 谭玉堂 欧阳陶辉 曾令成 雷霆 陈坚*

(华中科技大学同济医学院附属同济医院神经外科，湖北 武汉 430030)

Chiari畸形; 脊髓空洞; 枕骨减压; 扁桃体切除

Chiari畸形即小脑扁桃体下疝畸形(Chiari malformation, CM)，于1891年由Chiari提出，即部分小脑、第四脑室及脑干向下移位，经枕骨大孔疝入椎管的一组先天性畸形。按严重程度分为4型，其中1型(Chiari malformation type 1, CM-1)为小脑扁桃体伸长，经枕骨大孔呈舌样伸入椎管并使延髓呈屈曲状，此种类型为相对轻型，在临床中最为常见，且有30%～70%伴有脊髓空洞[1-2]，本文所选的病例均为Chiari畸形1型伴脊髓空洞(Chiari malformation type 1 with syringomyelia, CM1-SM)，并不包含合并有脊膜膨出，或者有扁平颅底、颅底陷入、寰枢椎脱位等延颈前方受压者。

一、对象与方法

1.一般资料：回顾性研究我院2000年至2014年手术的47例Chiari畸形合并脊髓空洞的患者，年龄20～63岁，平均年龄40.3岁，男15例，女32例，术前病程0～96月，扁桃体下疝程度(超过枕骨大孔水平)5～20 mm。

2.临床表现：患者主要表现可以分为四大类：①延髓和脊髓上端受压表现出的肢体运动障碍，偏瘫和四肢瘫，四肢感觉障碍，腱反射亢进、病理反射，大小便障碍。②脊髓空洞出现的感觉分离或双上肢肌萎缩。③小脑症状：共济失调，行走不稳及眼球震颤。④脑积水症状：头痛、呕吐、眼底水肿等颅高压症状。具体分布如下：头颈痛34例，肢体麻木30例，肢体运动障碍7例，肢体萎缩3例，颅神经症状(面部麻木、发音、吞咽困难等)1例，颅高压症状2例，小脑共济失调2例，四肢痛1例，反射亢进5例，病理反射6例。

3.影像学检查：颅颈交界MRI检查是诊断Chiari畸形的最佳手段，47例患者均行头颅MRI检查，排除了单纯Chiari畸形，颅底陷入、寰枕融合、寰枢椎脱位等延颈前方受压的复杂畸形。纳入病例以颈胸空洞为主，同时也对扁桃体下疝程度(超过枕骨大孔水平)及空洞最大直径进行测量,计算空洞直径与脊髓直径比值与50%比较。

4.分组及手术治疗：47例患者，术前病程0～36月(A组)30例，36～96月(B组)17例，扁桃体下疝程度5～10 mm(1组)22例，扁桃体下疝程度10～20 mm(2组)25例，脊髓空洞最大直径lt;50%脊髓宽度(C组)27例，空洞最大直径gt;50%脊髓宽度(D组)20人。26例患者行枕骨减压+硬膜扩大成形术(术Ⅰ)：①枕后正中切口，上至枕外隆凸，下至C3水平，暴露枕骨大孔上2～3 cm、寰椎后弓、枢椎后弓。②枕骨鳞部钻孔并扩大后打开枕骨大孔，骨窗范围枕骨大孔上3 cm，并切除寰椎后弓(宽度小于1.5～2 cm)(注意切勿损伤延髓等重要结构)。③Y形剪开硬膜，锤直线在椎弓上。④人工硬膜扩大修补硬膜缺损。21例患者行枕骨减压+硬膜扩大成形+小脑扁桃体切除并中央管口松解术(术Ⅱ)：在前者术式基础上，剪开硬膜后，切除下疝的扁桃体，至四脑室出口，锐性分离附近增厚的蛛网膜，尽可能打开脊髓中央管开口，后同前行人工硬膜扩大修补术。47例患者随访主要通过门诊复查，均行头颅MRI检查，随访时间最短8个月，最长10年，平均4.5年，患者术后症状缓解为有效，26例患者行术Ⅰ治疗，18例症状明显缓解，脊髓空洞缩小或者消失18例，行术Ⅱ治疗患者中20例有效，术后脊髓空洞缩小或消失19例，术Ⅱ中术后出现死亡1例。

5.统计学处理：应用SPSS 21.0软件进行分析，计数资料采用百分数表示，组间比较采用χ2检验，Plt;0.05为差异有统计学意义。

二、结果

对于47例患者随访主要通过门诊复查，均行头颅MRI检查，随访时间最短8个月，最长10年，平均4.5年，术后改善情况主要包括症状是否缓解及脊髓空洞是否缩小或者消失。

1.症状缓解患者中：病程长短分组中A组两种术式(有效率100%)皆有效。B组(术Ⅰ有效率 90%，术Ⅱ有效率 100%)两种术式皆有效且有效率无统计学差异(χ2=0.744,P=1.0gt;0.05)，扁桃体下疝程度分组中1组中两种术式有效(有效率100%)且无差别，2组中术Ⅰ(有效率46.15%)缓解率低于术Ⅱ(有效率91.67%)有统计学意义(χ2=5.940,P=0.03lt;0.05)(表1)。

2.脊髓空洞缩小或消失患者中：按空洞大小分组两种术式C组(术Ⅰ有效率83.33%, 术Ⅱ有效率88.89%)皆有效且无明显差别(χ2=0.147,P=1.000gt;0.05)，D组选择术Ⅱ空洞的缩小或者消失率(91.67%)高于术Ⅰ(空洞缩小或消失率37.5%)有统计学意义(χ2=6.706,P=0.018lt;0.05，表2)。

表1 不同术前病程及下疝程度采用两种手术方式术后疗效比较[n, (%)]

术式A组无效有效B组无效有效1组无效有效2组无效有效 术Ⅰ0(0)16(100)1(10)9(90)0(0)13(100)7(53.85)6(46.15) 术Ⅱ0(0)14(100)0(0)7(100)0(0)9(100)1(8.33)11(91.67)a

aPlt;0.05,vs术Ⅰ.

表2 不同空洞直径术后空洞缩小或消失的比较[n, (%)]

术式C组空洞无变化空洞缩小或者消失D组空洞无变化空洞缩小或者消失 术Ⅰ3(16.67)15(83.33)5(62.50)3(37.50) 术Ⅱ1(11.11)8(88.89)1(8.33)11(91.67)b

bPlt;0.05,vs术Ⅰ.

三、讨论

Chiari畸形手术主要是解除颅颈交界区骨性、纤维性压迫，同时打通四脑室出口等恢复枕骨大孔区脑脊液循环动力学通畅[3]。经典的术式有三种：单纯枕骨大孔减压术、枕骨大孔减压+硬膜扩大或原位修补术、枕骨减压+硬膜扩大成形或原位修补+小脑扁桃体切除并中央管口松解术。单纯枕骨大孔减压失败率较高，目前少做。本文主要讨论后面两种术式的选择。

Chirai畸形是一种慢性进行性发展的疾病，患者的病程稳定且较长[4-5]，本文中病程为1～8年，平均5.1年，国外Arruda等报道病程平均为6.2年[1]，Dyste和Menezes 报道为5.4年[5]，就诊临床表现最常见的为头颈部疼痛(72.3%)和肢体麻木(63.8%)，而术后恢复最快的症状为头颈部疼痛，肢体麻木进步最慢。病程为0～36月患者术Ⅰ有效率(100%)与术Ⅱ有效率(100%)无明显差异，皆为有效术式。病程36～96月组患者行术Ⅰ有效率(90%)与术Ⅱ有效率(100%)无明显差异(χ2=0.744,P=1.0)，皆为有效术式，可见病程对于术式的选择并无明显统计学意义。

根据Yilmaz[6]扁桃体下疝的程度可分为三度：1度(扁桃体下疝程度低于枕骨大孔5 mm但未达C1水平)，2度(扁桃体下疝程度达C1水平)，3度(扁桃体下疝程度超过C1以下)。本文将下疝水平分为1组(下疝5～10 mm)和2组(下疝10～20 mm)，1组中两种手术方式皆有效(100%)。2组中行术Ⅰ有效率(46.15%)较行术Ⅱ有效率(91.67%)低且有统计学差异(χ2=5.940,P=0.03)，但是不可否认二者都有效的缓解了患者的症状。在2组中，下疝程度较重，扁桃体直接对延颈的压迫及刺激作用较强，对脑脊液循环障碍影响较大，术Ⅰ中行枕骨减压+硬膜扩大修补一定程度上缓解了这种压迫和刺激，但是术Ⅱ是从根本上解决了小脑蚓的压迫，打通了脑脊液循环，所以在下疝程度较大的2组术后的效果更加明显。

图1 某CM1-SM患者(空洞直径gt;50%脊髓宽度)行术Ⅱ前后MRI对比

A: 患者术前脊椎MRI显示C6～T3水平的空洞(箭头所示)；B: 术后8月复查MRI空洞基本消失(箭头所示)，症状明显缓解

对于脊髓空洞的形成机制，Ball及Dayan[7]认为只有10%的患者脑室与空洞相通，提示扁桃体受压阻止液体上行时蛛网膜下腔的液体沿着Virchow-Robin间隙到脊髓，继而进入脊髓中央管。Aboulker提出液体沿神经后根进入脊髓；Oldfield则认为在扁桃体受压时，在脊髓表面收缩压波能使脑脊液沿着血管周围及间隙腔进入脊髓。严格的来说脊髓空洞分为脊髓积水症和脊髓空洞症，前者主要指脊髓中央管扩张，脑脊液积聚，囊壁为室管膜，本文讨论的继发于小脑扁桃体下疝畸形的空洞属于此类。而后者位于脊髓实质，囊壁是胶质组织而不是室管膜。本文中按脊髓空洞最大直径分类，C组(空洞最大直径lt;50%脊髓宽度)行术Ⅰ中有效率为(83.3%) 较术Ⅱ有效率(88.89%)无明显统计学差异(χ2=0.147,P=1.000)。D组(空洞最大直径gt;50%脊髓宽度)行术Ⅰ有效率(37.5%)较术Ⅱ有效率(91.67%)低且有统计学意义(χ2=6.706,P=0.018lt;0.05)。张玉琪等认为脊髓中央管口处的淡黄色薄膜是造成脊髓中央管液体积聚、形成空洞的原因[8]。笔者在行术Ⅱ时也仔细观察过脊髓中央管口，确实部分患者有蛛网膜增厚及粘连的现象，行松解术后，患者空洞缩小比较明显。笔者也认为虽然术Ⅰ在一定程度上缓解了小脑蚓压迫，但术Ⅱ中从解剖上结构上解决了扁桃体下疝压迫延颈的问题，从根本上解决了脑脊液循环障碍及继发脊髓空洞形成的问题(术Ⅱ前后MRI, 图1)。所以对于Chiari畸形合并较大空洞术式选择应慎重。

此外在术Ⅰ中出现并发症有皮下积液伤口感染1例，术Ⅱ中术后出现死亡1例，皮下积液1例，分析皮下积液感染，多为硬膜缝合不严密造成，术Ⅱ中患者死亡原因为术后无自主呼吸，不能脱机，后因呼吸循环衰竭死亡，可能为切除小脑蚓或者中央管口松解术中电凝、分离等损伤脑干所致[9]。

综合上述统计笔者认为对于扁桃体下疝程度较大的(10～20 mm组)，空洞直径gt;50%脊髓直径的患者选择枕骨减压+硬膜扩大成形+小脑扁桃体切除并中央管口松解术效果确切，从根本上解决了脑脊液循环障碍空洞形成的问题，而其他的CM1并脊髓空洞选择两种术式皆有显著疗效，但笔者认为术Ⅱ要切除正常组织且对术者专业水平要求较高，损伤较大，所以此时可选择术Ⅰ。

1ARRUDA J A, COSTA C M, TELLA Jr O L. Results of the treatment of syringomyelia associated with chiari malformation: Analysis of 60 cases [J]. Arq Neuropsiquiatr, 2004, 62(2A): 237-244.

2GOEL A, DDESAI K. Surgery for syringomyelia: an analysis based on 163 surgical cases [J]. Acta Neurochir (Wien), 142(3): 293-301.

3丁晓东, 张远征. Chiari畸形的临床诊断和显微手术治疗体会 [J]. 中华神经外科杂志, 2011, 27(6): 684-687.

4DYSTE G N, MENEZES A H. Presentation and management of pediatric Chiari malformations without myelodysplasia [J]. Neurosurgery, 1988, 23(5): 589-597.

5DYSTE G N, MENEZES A H, VanGilder J C. Symptomatic Chiari malformations .An analysis of presetation,management, and long-term outcome [J]. J Neurosurg, 1989, 71(2): 159-168.

6YILMAZ A, KANAT A, MUSLUMAN A M, et al. When is duraplasty required in the surgical treatment of Chiari malformation type I based on tonsillar descending grading scale? [J]. World Neurosurg, 2011, 75(2): 307-313.

7BALL M, DAYAN A. Pathogenesis of syringomyelia [J]. The Lancet, 1972, 2(7781): 799-801.

8张玉琪, 王忠诚, 马振宇, 等. 小脑扁桃体切除并中央管口松解术治疗合并脊髓空洞的Chiari畸形 [J]. 中华神经外科杂志, 2004, 20(3): 215-217.

9王恩任, 张列, 樊庆荣, 等. 合并脊髓空洞ChiariⅠ型畸形枕骨大孔膜下减压治疗 [J]. 中华神经外科疾病研究杂志, 2014, 13(3): 274-276.

1671-2897(2017)16-069-03

R 651.1

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张宗永，硕士研究生，E-mail：hubeizongyong@163.com

*通讯作者：陈坚，教授，博士生导师，E-mail：39280tjcj@163.com

2015-12-19；

2016-02-20)