分析肾血管平滑肌脂肪瘤患者的临床病理特点

张新丽

【摘要】目的 研究肾血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特点，探究鉴别肾血管平滑肌脂肪瘤的方法。方法 选取我院30例肾血管平滑肌脂肪瘤患者作为研究对象，对其进行病理学、免疫组化观察，并进行随访工作。结果 所选患者中，经典型有10例，肌瘤型有7例，脂肪瘤样型有5例，上皮样型有8例。镜检结果为：肿瘤由不同比例的厚壁血管、平滑肌以及脂肪组织构成，平滑肌细胞为梭形结构，具有一定异型性，上皮样细胞具有丰富的细胞质并且具有嗜酸性，表现出神经节样细胞。免疫组化结果为：阳性有HMB45、Mart-1、Vimentin和SMA，血管阳性为CD34，阴性有p-CK、EMA，不同程度阳性为Desmin、S-100以及Ki-67。结论 肾血管平滑肌脂肪瘤大多为良性肿瘤，但某些肿瘤体积过于庞大，导致上皮样细胞坏死、核异型性明显等问题，使得核增值活性上升，从而发展为恶性肿瘤，因此有必要进行长期随访工作。

【关键词】肾血管平滑肌脂肪瘤；临床病例特点

【中图分类号】R737.11 【文献标识码】B 【文章编号】ISSN.2095-6681.2017.23..02

Analysis of clinical and pathological features of renal angiomyolipoma

ZHANG Xin-li

（Hospital pathology department， Jizhou district， Hengshui city，hebei hengshui 053200，China）

肾血管平滑肌脂肪瘤属于不太常见的肾肿瘤疾病之一，组织学认为是因不等量脂肪、血管以及平滑肌组织相互混合而导致。肾血管平滑肌脂肪瘤的的成分通过彼此组合的方式，其所具有的特点常常成为CT及超声检查判断该疾病的重要依据之一。以临床肿瘤的大小差异为基础，肾血管平滑肌脂肪瘤具有多样性的特点，因此不容易对其进行术前的病理学诊断。少数的肾血管平滑肌脂肪瘤患者可能会逐渐发展为恶性肿瘤，可能在治疗过程中会复发或转移。本次研究选取我院30例肾血管平滑肌脂肪瘤患者进行鉴别分析，现具体报告如下文。

1 资料与方法

1.1 一般资料

从我院选取2012年1月～2017年1月期间的30例肾血管平滑肌脂肪瘤患者作为本次研究对象，最早病例于2012年1月入院，最晚病例于2017年1月入院。以WHO《泌尿系统及男性生殖器官肿瘤病理学和遗传学》中对肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断标准为本次诊断的标准，在两位医师独立复阅全部病例H-E切片下，如果发现诊断结果不一致则进行免疫组织学检查。肾血管平滑肌脂肪瘤分为4个类型：经典型、肌瘤型、脂肪瘤样型、上皮样型，肌瘤型脂肪成分在10%及以下，脂肪瘤样型脂肪成分在70%及以上。

1.2 方法

对所有标本进行4%的中性缓冲福尔马林固定，采用常规观察法在显微镜下观察其石蜡包埋、切片和染色情况。免疫组化采用SP法。

2 结 果

2.1 临床病理特点

所选病例都没有出现结节硬化病，同样均不存在此类疾病的家族病史。本次所选研究对象男性7例，女性23例；年龄38～64岁，平均年龄（44.83±3.12）岁；22例患者出现腰腹部疼痛不适症状，3例患者推测可能为恶性病变。对所有患者均进行部分肾切除或者全肾切除手术。28例患者为肿瘤单发，直径在4～15 cm之间；2例患者为单侧多发，直径在6 cm左右。对27例患者进行随访，结果有2例患者复发，1例患者死亡，没有患者出现转移现象，见表1。

2.2 病理检查结果

（1）巨检：肿瘤表现出结节状并呈现膨胀性生长的状态，其边界清晰，没有出现包膜，直径在4～15 cm左右，平均直径8 cm，切面呈灰黄色、灰褐色，某些肿瘤体积较大的患者其中央可能出现血坏死；（2）镜检：肿瘤的组成为不同比例的厚壁血管、平滑肌以及脂肪组织，通过镜检发现，5例患者的上皮样细胞呈现松散和弥漫的特征，表现为不规则的片状结构，其核大且深染，为圆形或卵圆形，核仁大并且十分明显，细胞嗜酸并且胞质丰富，可以从中发现分裂和凝固性坏死现象。

2.3 免疫组化结果

肿瘤组织的弥漫性表达结果，见表2。

3 讨 论

3.1 临床病理特征

根据《泌尿系统及男性生殖器官肿瘤病理学和遗传学》，对肾血管平滑肌脂肪瘤的归属进行确定，认为其属于血管周上皮样细胞肿瘤。PEComas会出现在人体的多种部位，主要容易出现在肾（肝）血管平滑肌脂肪瘤、肺透明细胞瘤、透明细胞肌黑色素瘤以及淋巴管平滑肌瘤上。据王寿明研究认为[1]，肾血管平滑肌脂肪瘤为克隆性病变的一种，其肿瘤细胞主要来为血管的周上皮样细胞病变所得。本次研究选取的30例肾血管平滑肌脂肪瘤患者均没有出现结节硬化的特征，所有患者也都不存在家族病史，并且肿瘤直径在4-15cm之间，其边界十分清晰，同时不存在包膜，肿瘤质实且切面主要呈灰黄和灰褐色，肿瘤体积较大的患者于中央处还会发现坏死现象[2]。镜下肿瘤主要以不同比例的厚壁血管和平滑肌、脂肪组织共同组成。平滑肌细胞的形态具有多样性，细胞核发现异型性，有时会发现上皮样形态的细胞。上皮样细胞具有丰富的颗粒状的胞浆，偶尔会表现为神经節样细胞形态，细胞核大且深染，呈圆形或卵圆形，存在异型性结构，核仁十分显眼。XX通过研究将肾血管平滑肌脂肪瘤分为四大类型，即：经典型、肌瘤型、脂肪瘤样型以及上皮样型。本次研究所选患者中，经典型10例，肌瘤型7例，脂肪瘤样型5例，上皮样型8例。

3.2 上皮样分析

在《泌尿系统及男性生殖器官肿瘤病理学和遗传学》中，对上皮样这样定义：具有恶性潜在发展趋势的间叶肿瘤，肿瘤中主要存在的是具有增生性的上皮样细胞，并且也存在其它三种肾血管平滑肌脂肪瘤类型[3]。但有学者认为，上皮样应是纯粹的上皮样细胞作为其主要组成成分。黄海东等人研究认为[4]，肾血管平滑肌脂肪瘤中被称为上皮样的上皮样细胞组成比例在10%以上，对此，上皮样中上皮样细胞的含量问题，目前还没有形成统一的、最有信服力的结论。WHO已经认为上皮样为具有恶性增殖潜在发展趋势的间叶肿瘤，那么也就可以认为，肾血管平滑肌脂肪瘤中，所含上皮样细胞的成分越丰富，那么生物学就会更偏向于侵略性。因此需要更多地进行取材以准确评估，并在病理报告中详细说明。

3.3 肾血管平滑肌脂肪瘤良恶性分析

WHO对于肾血管平滑肌脂肪瘤的定义认为，肾血管平滑肌脂肪瘤属于PEComas，但并没有对此进行最终定论，虽然也如上文对上皮样进行了准确定义[5]。尽管目前我国和国外都存在少量的有关肾血管平滑肌脂肪瘤恶性病例的报告，但对于此类恶性肿瘤的确诊仍然缺乏足够的依据和具有信服力的统一标准。本次研究的30例研究对象中，术后复发的患者有2例，死亡患者有1例，临床分析死亡患者得出，患者死于并发症。

3.4 肾血管平滑肌脂肪瘤的鉴别诊断

肾血管平滑肌脂肪瘤通常能够发现异型性较大的肿瘤细胞，容易将其误诊为肾细胞癌症状或其它肿瘤疾病。为避免误诊，建议：（1）充分取材，并于镜下仔细观察；（2）通过免疫组化的方式确诊。

参考文献

[1] 王寿明，李豪胜.多排螺旋CT检查对乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断价值[J].重庆医学，2015，44（21）：2928-2930.

[2] 林昌能，陈杜芳，陈珊红，等.少脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤与小肾癌的CT鉴别诊断[J].中国CT和MRI杂志，2014，（3）：81-83.

[3] 王宗勇，熊 燕，陈志凡，等.乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤的多层螺旋CT表现[J].肿瘤预防与治疗，2014，（6）：264-267.

[4] 黄海东，刘 洪，曹 伟，等.乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤的MSCT和MR化学位移成像表现及病理基础[J].CT理论与应用研究，2015，24（3）：467-474.

[5] 张俊鹏，孙咏梅，王宏桥，等.肾血管平滑肌脂肪瘤合并假性动脉瘤超声表现1例[J].中华超声影像学杂志，2015，（8）：709-709.

本文编辑：李 豆endprint