浅表组织及乳腺侵袭性纤维瘤病的超声表现及价值

范丽青 付志勇

浅表组织及乳腺侵袭性纤维瘤病的超声表现及价值

范丽青 付志勇

目的探讨浅表组织及乳腺侵袭性纤维瘤病(AF)的超声图像表现及弹性图像特征，提高对这类病变的超声认识和诊断。方法针对5例AF的超声彩色多普勒图像及超声弹性成像结果进行分析。结果本组共5例，其中发生在乳腺3 例、右髂部腹壁下肌层1例，左侧腹股沟肌层1例，其二维图像结果均提示倾向恶性。3例乳腺病灶并采用实时弹性成像技术(UE)进行评分，评分结果均为4～5分，提示病灶组织较硬。2例位于右髂部腹壁下及左侧腹股沟区的病灶，由于包块较大，未采用弹性成像技术。结论侵袭性纤维瘤病是一种少见的中间型肿瘤，超声图像有一定特征，但鉴别诊断仍有一定难度。超声能为临床提供病灶位置、毗邻关系及浸润范围等信息，有一定的价值。

浅表组织；乳腺；侵袭性纤维瘤病；彩色多普勒；超声弹性成像

(ThePracticalJournalofCancer,2017,32:1467～1469)

侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis，AF)是一类少见的具有局部侵袭能力的纤维组织肿瘤，又称韧带样纤维瘤、硬纤维瘤，对其的超声报道并不多，且对其认识不足，往往容易误诊为其他恶性病变。本研究搜集经病理证实的5例AF，探讨其超声图像表现特征，以提高对其认识和诊断，为临床提供有价值的信息。

1 资料与方法

1.1 一般资料

搜集经手术病理证实的侵袭性纤维瘤病患者共5 例，均为女性，年龄24～42岁，其中 3例病灶发生于乳腺、1例发生于右侧髂部腹壁下肌层、1例发生在左侧腹股沟区肌层。3例发生于乳腺者，均为无意间发现乳腺包块就诊，无乳头溢液、皮肤红肿、橘皮样表现，且无其他特殊临床症状。1例发生于髂部腹壁下者，以发现包块半年多，并逐渐增大而就诊，压之有痛感，皮肤无红肿，无其他特殊临床体征。1例发生于腹股沟区肌层内，亦以发现包块而就诊，无明显特殊的临床症状。

1.2 方法

使用 GE超声仪器，选用探头频率 3.5～14 MHz检查，超声弹性成像采用11～14 MHZ频率探查。患者取仰卧位，充分暴露乳腺及腋窝、右下腹髂部及腹股沟区检查部位。首先获取二维超声图像特征，观察肿块的大小、纵横比值、形态特点、边界、周边及内部回声、是否有钙化灶、与周围组织关系及彩色多普勒超声特征等，对二维图像进行分析，同时结合实时弹性成像技术(UE)对图像特征进行超声诊断。启用超声实时弹性成像技术(UE)，将图像进入双幅显示，将观察区面积设为大于病灶两倍以上，操作过程中使用的压力与压放频率应适当，应用罗葆明等的改良5分法[1]对病灶的弹性图像结果进行评分，UE≤3分考虑良性病变，4～5分考虑恶性病变。

2 结果

5例患者均为女性，病灶为单发，大小2.3～4.8 cm不等。3例发生于乳腺者，二维超声图像均表现为低回声结节，内部未见砂砾样化灶，腋窝均无肿大淋巴结。其中2例表现为边界与正常腺体分界不清晰，形态不规则，有分叶，后方回声无衰减，纵横比均<1，CDFI可见少许点状血流信号，UE评分4分，超声提示倾向恶性。1例表现为边界欠清晰的低回声，内部回声均匀、未见液化及钙化灶，形态不规则，可见有两处尖角样伸入腺体内表现，后方回声轻度衰减，纵横比<1，CDFI无明显血流信号，UE评分5分，超声误诊为乳腺癌。

1例位于左侧腹股沟区表现为均匀弱回声，边界尚清晰，形态不规则，肿物长轴与累及肌肉纤维走向一致，纵横比<1，探及点状血流信号。

1例超声显示肿物位于右髂部腹壁下肌层，大小约4.8 cm×3.0 cm，表现为均匀低回声肿物，边界尚清晰，形态不规则，局部可见突向腹腔方向，但未明显进入腹腔，邻近腹腔内未见结节影，肿物长轴与累及肌肉纤维走向一致，见图1。纵横比<1，CDFI未见明显血流信号，超声误诊为淋巴瘤。发生于髂部患者术中亦见肿物累及壁层腹膜，但未达腹腔，与超声所见相符。

图1 右髂部的AF图像

3 讨论

3.1 侵袭性纤维瘤病临床表现及病理

侵袭性纤维瘤病(AF)可发生于任何年龄，25～40岁为高发年龄段，身体的任何部位均可发生，女性发病率高于男性，尤以育龄期女性高发，其起病隐匿，多为无意间被发现。AF病因和发病机制尚不清楚，可能与外伤、手术、遗传因素及内分泌等有关[2]。2002年 WHO 新标准将其定义为发生于深部软组织的克隆性纤维母细胞增生，具有浸润性生长、局部复发倾向，生物学行为介于良恶性肿瘤之间，属中间型，但不具备转移能力的特点[3]。本研究5例患者也均为女性，年龄24～42岁，位于好发年龄段，肿瘤位于乳腺、腹壁肌层多部位。

AF病理上主要表现为以排列呈“编织状”或“席状”的大量肌纤维母细胞及纤维母细胞为主，周围伴有大量胶原纤维束、不等量的致密胶原组织构成，肿瘤质地致密，质地坚韧呈硬橡皮状，瘤内血管间质较少[2,4]。

3.2 侵袭性纤维瘤病超声二维表现、弹性成像及鉴别诊断

有文献报道AF内部回声多样，瘤体长轴多与肌纤维走向一致[5-6]。本研究中5例病例，均表现为边界尚清晰或不清晰，形态规则或不规则，但回声均匀的实性低回声或弱回声肿物，这与报道有所不同。5例肿物纵横比<1，2例位于浅表肌层的瘤体长轴与累及肌肉纤维走向一致，这与报道相一致。同时可能因为瘤内血管间质较少，因此超声CDFI血流信号多表现为少或无。

超声实时弹性成像技术(UE)，能够反映组织的软硬度，并通过评估肿物的相对硬度以判断其良恶性。由于侵袭性纤维瘤病的质地致密、坚韧的病理特性，由此估计病灶的超声弹性成像(UE)评分将≥4分。本组位于乳腺的3例病灶中也发现病灶的弹性成像结果均≥4，区别于乳腺纤维腺瘤UE评分<3的特点，但与乳腺癌的弹性成像≥4结果无差别，故发现运用弹性成像技术能够提供肿瘤的性质特征信息，有助于鉴别于乳腺纤维腺瘤等良性肿瘤，但不能与乳腺癌恶性肿瘤相鉴别，因此两者鉴别诊断仍主要依靠超声二维图像。3例乳腺AF均为单发，年龄在31～42岁间，肿块大小不一，超声表现为低回声，内部回声均匀，且回声较常见乳腺纤维腺瘤回声更低，肿块纵横比均<1，边界欠清或不清，形态不规则，部分有成角样特征，但肿块内均未见钙化灶，血流多表现为无或少血流信号，腋窝无肿大淋巴结，因此二维图像易与典型的乳腺纤维腺瘤鉴别，与乳腺癌鉴别困难，容易误诊为乳腺癌。但乳腺癌发病年龄多为40岁以上，同时乳腺癌的超声典型特点即内部砂砾状细小钙化、肿块纵横比≥1、周边不规则高回声晕、周围卫星灶和丰富血流、血管走形杂乱迂曲、RI>0.7、腋窝淋巴结肿大及远处转移等，本研究3例也均区别于上述特征，可做为两者主要的鉴别点。因此，我们认为位于乳腺的肿瘤，且患者年龄较轻，二维超声及弹性超声提示恶性可能，但未见砂砾样钙化灶及乳腺癌的一些其它恶性表现特征的，也应该考虑到侵袭性纤维瘤病的可能。

2例位于髂部腹壁下及腹股沟区肌层的浅表软组织AF的病灶也都表现为单发的低回声肿物或近弱回声肿物，边界欠清晰，形态不规则，见少许血流信号，瘤体长轴与肌纤维走向一致。超声下易与淋巴门缺失型淋巴瘤、急性血肿、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤等混淆。超声下淋巴门缺失型淋巴瘤也多表现为低回声或弱回声，但多为多发，单发少见，易融合成团，血流信号丰富，但对于少血流型仍鉴别困难，而见血流由淋巴门区呈树枝状伸入淋巴结皮质部、肿块多发、融合等特点有助于鉴别诊断。急性血肿有近期外伤史，内部回声可表现为均匀、不均，回声与血肿时间相关，边界不清，血肿内部无血流信号，在肿块内或周边可见到有血管破口进入，并后期可自行吸收，易与AF鉴别。神经源性肿瘤临床中常有相应的神经感觉异常现象，超声下在肿瘤长轴的一端或两端边缘可找到与之相连的神经干细尾状低回声的鼠尾征，可与AF相鉴别。纤维肉瘤则易发生转移，这与侵袭性纤维瘤病不同。由此可见，浅表软组织的肿瘤 AF超声图像较其他类软组织的肿瘤虽有一些鉴别点，但实际中超声对不典型肿块鉴别仍困难，诊断过程中也应结合临床特点，但确诊最终仍依赖于穿刺活检或病理组织学检查。

综上所述，侵袭性纤维瘤病超声图像有一定特征，超声下也可以清晰显示病灶边界、形态、回声、血流、位置以及病灶与周围结构的关系、浸润范围等，有利于临床对手术方案的选择，因此超声对其诊断分析有一定临床价值。

[1] 罗葆明，欧 冰，智 慧,等.改良超声弹性成像评分标准在乳腺肿块鉴别诊断中的价值〔J〕.现代临床医学生物工程学杂志，2006，12(5)：396-398.

[2] 王 萍，颜志平，陈丙丁，等.软组织侵袭性纤维瘤病的影像表现及其病理对照分析〔J〕.磁共振成像，2013，4(3)：206-209.

[3] Goldblum J,Fletcher JA.Desmokd-type fibromatosis.In wor-ld health organization classiviation,pathology and genetics of tumors of soft tissue and bone〔M〕.JARC press,2002：83-84.

[4] 罗振东，陈卫国，贾 铭，等.侵袭性纤维瘤病的CT表现及鉴别诊断〔J〕.中国医学影像杂志，2012，20(6)：405-408.

[5] 焦 丹，田 稳，隋国庆.腹壁韧带样瘤的超声诊断价值(附7例报告)〔J〕.中国实验诊断学，2015,19(8):1412-1413.

[6] 陈 坤，张增芳，王 克，等.腹壁韧带样瘤的临床与超声分析〔J〕.中华肿瘤防治杂志，2011，18(12):965-967.

(编辑：甘艳)

TheUtrasoundOerformanceandValueofSuperficialTissueandBreastAggressiveFibromatosis

FANLiqing，FUZhiyong.

JiangxiCancerHospital,Nanchang,330029

ObjectiveTo explore the ultrasound performance and ultrasound elastography images features of superficial tissues and breast aggressive fibromatosis (AF),and to improve the recognition and diagnosis of these lesions.MethodsTo analyze ultrasound color-doppler and ultrasound elastopraphy images of 5 case with AF.ResultsAmong the 5 cases,3 cases had tumor in the breast,1 in the abdominal wall of the right iliac part,1 in the left inguinal muscular layer,and the results of the 2D ultrasound images were suggestive of malignancy.3 cases of breast focus were scored by real-time ultrasound elastopraphy imaging technology,and the score was 4～5,suggesting that the focus was hard.The 2 cases were located in the abdominal wall of the right iliac part and the left inguinal area,because of the large volume,the ultrasound elastography imaging technology was not used.ConclusionAF is the intermediate type of tumor and very rare,although ultrasound image has certain characteristics,it is still difficultly to diagnosis.But ultrasonography can provide information of the focus position,adjacent relationship and infiltration range and so on for clinic,so have certain value.

Superficial tissue;Breast;Aggressive fibromatosis(AF);Color doppler;Ultrasound elastopraphy

330029 江西省肿瘤医院

10.3969/j.issn.1001-5930.2017.09.021

R737.9

A

1001-5930(2017)09-1467-03

2017-01-22

2017-04-10)