颈部韧带样纤维瘤的超声诊断1例

李兴肇，曲胜明， 郭建男，李 闯，宋 军*

(1.吉林大学中日联谊医院 超声科，吉林 长春130033；2.长春中医药大学附属医院 超声科；3.河南省人民医院 超声科)

颈部韧带样纤维瘤的超声诊断1例

李兴肇1，曲胜明1， 郭建男2，李 闯3，宋 军1*

(1.吉林大学中日联谊医院 超声科，吉林 长春130033；2.长春中医药大学附属医院 超声科；3.河南省人民医院 超声科)

1 临床资料

患者男，49岁，左颈部无痛性肿物10个月，未予处理，现为求诊治入我院治疗。入院查体：肿物位于左颈部锁骨上窝处，大小约5 cm×4 cm，质韧，移动度差，压痛(+)，表面光滑。超声表现：左侧锁骨上窝颈鞘外侧见一实质不均质低回声肿物，边界较清晰，范围约5.6 cm×3.6 cm×3.7 cm(图1)，内部见较丰富的血流信号，流速65 cm/s，RI：0.69(图2)。提示：左锁骨上窝实质性肿物。CT诊断：左侧锁骨上窝肿瘤，伴左侧颈部淋巴结增大，建议进一步检查。MRI提示：左侧颈部肿物，考虑韧带样纤维瘤，请结合临床。行左颈部肿瘤切除术，术中所见：肿物位于锁骨下，质韧，与周围组织粘连重，侵及周围肌肉、锁骨下动脉及臂丛神经上、中干。术后病理：韧带样纤维瘤。肿瘤组织由束状增生的纤维母细胞/肌纤维母细胞和胶原纤维组成(图3),核分裂0-1个/10HPF，侵及周围横纹肌组织。免疫组化：Vim(+)，SMA(灶状+)，CD34(血管+)。

2 讨论

韧带样纤维瘤(DF)也称硬纤维瘤、侵袭性纤维瘤，是发生于筋膜、肌肉、肌腱以及瘢痕组织的一种良性肿瘤[1]。肿瘤无包膜，生长缓慢，具有局部侵袭性，但不恶变，不转移。本病发病高峰在25-40岁，发病率为2.4-4.3/百万[2]，发生于腹壁的肿瘤常见于孕期或产后妇女，而腹外肿瘤则男性多见。复发率也较高，术后五年内复发率可达50%以上。肿瘤发生最常见的部位为腹壁、腹膜后、下肢、胸壁，头颈部也较多见，常单发，也可多发。其发病与雌激素水平、遗传易感性、手术史、创伤有关。颈部韧带样纤维瘤表现为肌肉内肿块，生长缓慢，质韧，无压痛，可活动，可累及相邻肌肉，早期可无临床症状，后期因肿物压迫导致病变部位疼痛、无力、麻木、功能障碍，肿物大者肉眼可见局部包块。

超声表现：肿瘤位于肌层，沿肌纤维生长，体积大小不一，从1 cm到20 cm不等。肿瘤呈浸润生长时形态欠规则，无包膜，边界不清，沿肌纤维或肌间隙生长，可侵及肌肉，与血管、神经束粘连；呈膨胀性生长时呈梭形或椭圆形，多为实性，有包膜，边界清[3]。内部回声低于肌肉，呈低回声或等回声，不均匀，若包绕肌腱肿物内部可见条状高回声。内可见钙化点，但极少液化坏死，后方回声可增强。压迫周边血管时血管可变形、移位。肿瘤四周可有小动脉，故周围血流信号丰富，部分内部血流信号亦丰富[4]。频谱多普勒显示RI值多较高[5]。

本病易误诊为其他软组织肿瘤，故需要与下列疾病相区别：(1)神经鞘瘤：起源于神经，常单发，包膜完整且光带回声明显，呈囊实性，多沿神经一侧偏心生长[6]，故鉴别要点为神经干偏于肿瘤一侧。(2)恶性纤维组织细胞瘤：多见于肌肉内，体积较大，为有痛性肿物，边界清，呈低回声，内可见片样高回声，发生出血坏死时内可无回声。(3)单发的神经纤维瘤：包绕神经生长，质软，压之变形，呈低回声，后方回声不增强，内可见条索样高回声，血流不丰富[7]。

本例边界清，回声低，呈膨胀性生长，血流信号丰富，符合韧带样纤维瘤的超声表现。韧带样纤维瘤在临床上较为罕见，部分超声医生不能准确的掌握其诊断要点从而给出明确诊断，故当在颈部肌肉内发现血流信号丰富的实质不均质低回声肿物时，应结合病史、临床表现及病变位置，注意在排除神经鞘瘤和神经纤维瘤等常见软组织肿瘤后，考虑DF的可能性。超声诊断DF，要注重对比，多切面扫查，仔细观察其内部结构以及与肌肉、周围血管及神经的位置关系。超声是发现DF最简便、经济的方式，掌握DF的超声特点，对早期诊断，确定切除范围、判断预后十分关键。

[1]Milos RI,Moritz T,Bernathova M,et al.Superficial desmoid tumors:MRI and ultrasound imaging characteristics[J].Euro J Radiol,2015,84:2194.

[2]Ver Halen JP,Soto-Miranda MA,Sandoval JA.Reconstruction of Desmoid Tumors:Case Series and Systematic Review[J].Annals of plastic surgery,2015,75 (4):480.

[3]孙丽华，丁 炎，周锋盛，等.韧带样纤维瘤超声特征与临床特点[J].中国医学影像学杂志，2011，12(13):924.

[4]郭万学.超声医学[M].北京：人民军医出版社，2015:1407-1408.

[5]Lou L,Teng J,Qi H,et al.Sonographic Appearances of Desmoid Tumors[J].Ultrasound Med Biol,2014,33(8):1519.

[6]袁 芳，薛恩生，林礼务，等.超声检查在颈部神经鞘瘤诊断中的价值[J].中华医学超声杂志(电子版)，2013,10(4):326.

[7]武 刚，高晓龙，黄丙仓，等.神经纤维瘤病的影像学研究[J].同济大学学报(医学版)，2011,32(2)：76.

2016-12-24)

吉林省科技发展计划资助项目(20150204089SF)

*通讯作者

1007-4287(2017)10-1862-02