骨嗜酸性肉芽肿的MRI表现

王 琪，胡营营，吕海莲

（胜利油田中心医院①医学影像科，②病理科，山东 东营 257034）

骨嗜酸性肉芽肿的MRI表现

王 琪1，胡营营2，吕海莲1

（胜利油田中心医院①医学影像科，②病理科，山东 东营 257034）

目的：探讨MRI常规扫描、DWI、SWI及增强扫描在骨嗜酸性肉芽肿（EGB）诊断中的价值。方法：回顾性分析经病理证实的9例EGB的MRI常规检查、DWI、SWI及增强扫描表现。结果：9例中，多发1例，单发8例。颅骨病变3例，表现为颅骨穿凿样骨质破坏，并软组织肿块，呈哑铃状改变，无骨膜反应。四肢长骨病变3例，骨干为主，局限性骨皮质破坏，出现以病灶为中心超出其范围的层状连续性骨膜反应，骨髓及软组织水肿显著。四肢非长骨病变局限性骨皮质缺损，轻度膨胀，骨髓水肿。脊椎病变2例中，1例早期椎体高度无改变，椎体内及周围软组织肿块，软组织肿块与正常椎体界限清楚，见低信号边，椎体骨髓水肿显著；中晚期椎体成楔形或铜钱样改变，T1WI呈等低信号，T2WI呈混杂高信号，椎间盘不受累。结论：EGB的高场MRI表现有一定特异性，DWI、SWI对疾病的病理分期有一定价值，SWI对病变内出血的诊断有一定价值。

骨嗜酸性肉芽肿；磁共振成像

骨嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma of bones，EGB）是指局限于骨的组织细胞增殖症，好发于儿童和青少年，单发多见，亦可多发。可发生于全身骨骼，常见于颅骨、脊椎、长骨和骨盆，长骨病变位于干骺端和骨干［1］。因发病年龄、部位及病程不同，MRI表现不一，其DWI、SWI特点少有报道。本文回顾性分析2003年3月至2016年12月我院经病理证实的9例 EGB的MRI常规检查、DWI、SWI及增强扫描图像特点，以提高对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组9例，其中男5例，女4例；年龄11个月～46岁。临床以局部疼痛、软组织肿块、外伤就诊。血沉增快1例，嗜酸性粒细胞升高3例，白细胞升高1例。

1.2 仪器与方法 9例均行MRI常规扫描及增强扫描，6例行DWI，3例行 SWI。采用GE Signal 1.5 T MRI扫描仪与Siemens Trio tim 3.0 T MRI扫描仪，8通道高分辨力头线圈或体部相控阵线圈。常规MRI 序 列 包 括 横 断 位 T1WI、T2WI、PDWI-FS、DWI、SWI、增强扫描 T1WI，对比剂采用 Gd-DTPA，剂量0.1 mmol/kg 体质量。 T1WI：TR 230 ms，TE 2.46 ms；T2WI TR 5000ms，TE 93 ms；PDWI-FS TR 3 000 ms，TE 38 ms。 DWI：TR 3 800 ms，TE 93 ms，b 值分别为0、1 000 s/mm2。 层厚 5 mm，层距 0.5 mm。 SWI：TR 27 ms，TE 20 ms，层厚 2 mm，无间隔。手术标本经10%福尔马林浸泡，石蜡包埋，HE染色。

2 结果

2.1 检查结果 9例中，8例发生于幼儿，平均年龄4.7岁，1例为46岁女性患者。多发1例：位于右侧额骨、左侧第2肋骨；单发8例：额骨2例，股骨2例，脊椎骨2例，胫骨1例，锁骨1例。

2.2 MRI表现 颅骨病变3例，表现为类圆形、分叶状骨质破坏，从板障累及内外板，边缘清楚，无骨膜反应，其中1例跨越颅缝、穿透颅骨内外的局限性软组织肿块、呈哑铃状改变。T1WI呈等高信号（图1a），T2WI呈略高及混杂高低信号（图 1b）；DWI呈中央高信号，周围低信号；SWI呈混杂低信号（图1c）；增强扫描不均匀轻中度强化（图1d）。其中1例额骨病变，病灶内合并出血，T1WI呈高信号，T2WI呈混杂低信号，SWI呈低信号并见液-液平面，增强扫描呈环状混杂强化，病变边缘强化明显（图1）。

四肢长骨病变3例，发生于骨干，纵向生长，累及范围较大；起源于骨髓腔，累及骨皮质，形成软组织肿块，伴以病灶为中心且远超出病灶范围的层状连续性骨膜反应；病变周围骨髓及软组织水肿显著。T1WI呈等信号，与正常骨髓信号相似（图2a）；PDWIFS上病变呈略高信号；骨膜反应呈略长T1、T2信号（图2b）；增强扫描病变及骨髓水肿区、软组织水肿区明显均匀强化（图2c）；DWI呈高信号，ADC值轻度降低；SWI呈略高信号，其内见小结节状低信号，骨质破坏区及骨膜反应区呈等低信号，并示小钻孔样骨质破坏（图2）。

脊椎骨病变2例，1例椎体高度无明显改变，椎体后份软组织肿块形成，呈等T1、稍长T2信号，与正常椎体界限清楚，见低信号分界线（图3）；椎体骨髓水肿显著，明显均匀强化。另1例中晚期椎体呈明显楔形或铜钱样改变，椎体后份软组织肿块形成，并累及椎管，病变呈等T1稍长T2信号，与正常椎体相似，椎体前份水肿显著，肿块明显均匀强化。2例椎间盘均无异常。

2.3 病理学检查结果 手术病理证实5例，穿刺活检证实4例。光镜下见成片胞浆淡染的组织细胞样细胞浸润，核沟较明显，并混有较多嗜酸性粒细胞。免疫组化染色示：CD21（-），CD68（+），Ki-67（10%），CK（-），Vimentin（-）。

3 讨论

3.1 EGB的临床特点 EGB是朗格汉斯细胞增生症发生在骨骼的表现，病因未明，多认为是一组与免疫有关的反应性增殖性疾病，由朗格汉斯细胞异常增生形成肉芽肿性疾病，主要发生于儿童及青少年［2-11］，也可发生在成年人和老年人。好发于颅骨、颌骨、脊柱骨、肱骨、肋骨及股骨，发生在长骨的多累及干骺端及骨干，较少累及骨骺。以孤立性病灶多见，其中约10%最终发展为多发病灶［4］。本病可分3个阶段：早期或急性期因骨髓腔内朗格汉斯细胞异常增生、广泛浸润引起骨质疏松；肉芽肿期随病变的进展由朗格汉斯细胞组成的灶性肉芽肿代替正常骨组织，形成骨缺损；治愈修复期可出现骨质增生硬化。临床上患者多以局部疼痛，伴发热、肿胀，或外伤后肿块伴骨折就诊。实验室检查部分患者血沉增快，外周血嗜酸性粒细胞增高。本组1例血沉增快，3例嗜酸性粒细胞增高。EGB患者一般临床症状较轻，与影像学上较明显的骨质破坏不一致，此为其特点。

3.2 MRI表现 MRI形态学改变：肉芽肿发生于骨髓腔，侵蚀骨皮质，也可突破骨皮质累及软组织，因而EGB同时具有肿瘤生物学行为所形成的特征，主要表现为以溶骨性破坏为特征，由骨内发展至骨外浸透骨膜出现的软组织肿块，文献［5］报道部分病变可侵及脑实质。①发生在颅骨的病变，以额骨多见，表现颅骨不完整、穿凿样骨质缺损，伴或不伴软组织肿块。本组3例均显示软组织肿块。病变发生在板障，范围以颅骨轮廓为中心向颅内外隆突，呈哑铃征，边界锐利，无骨膜反应。T1WI呈等略高信号，T2WI呈混杂稍高信号，可能与病灶内含有较多的胆固醇、胆固醇酯和中性脂肪有关［6］。部分患者合并出血，可能与外伤、病灶内自发出血有关，部分可形成液-液平面［7］。本组 1例可见病变内出血，T1WI呈高信号，SWI呈低信号，SWI对病变内出血有较高的诊断价值。②发生于四肢长骨的病变，多发生在骨干，纵向生长，突破骨皮质，伴超出病灶范围薄而细长的层状骨膜反应，骨髓腔及软组织水肿显著。MRI可较全面地显示病变范围、形态及骨膜反应，较好地评价骨髓、软组织改变。本组长骨病变T1WI呈等信号，T2WI呈略高信号。而发生于四肢非长骨的病变，均显示病骨局灶性骨皮质缺损，轻度膨胀，骨髓水肿。③脊椎病变椎体形态有较大差异，与病变不同时期及发病年龄有关［8］。椎体破坏区呈等T1信号，明显均匀强化；椎体破坏区与正常区界限清楚，椎体正常区域水肿显著；较少累及椎间盘。

DWI、SWI、增强扫描特点：DWI及 SWI上病变往往信号不一，主要与病变不同分期有关。EGB病理主要分为3期，早期为囊变期，中期为炎性肉芽肿期，晚期为纤维增生骨化期［9-10］：肉芽肿期，DWI上病变呈明显高信号，ADC值稍降低，文献［11］报道ADC值在评价骨良恶性病变中有一定价值，特别是最小ADC值的特异性更高。SWI上病变呈相对于肌肉的等或稍高信号，此期无特殊信号改变，MRI增强扫描病变中度均一强化。骨化期：DWI上病变呈混杂低信号，SWI呈混杂低信号，MRI增强扫描病变明显不均匀强化，显示病变处于纤维化或骨化期。本组1例颅骨病变内出血，T1WI呈高信号，SWI为低信号。SWI上骨膜反应呈稍低信号改变，与骨皮质信号差异显著，可显示骨质破坏的程度及骨膜的连续性。DWI上骨髓水肿轻度扩散受限呈稍高信号改变，有效地反映骨髓水肿的范围。本组颅骨病变DWI示中央为高信号，边缘低信号，SWI呈混杂低信号，增强扫描明显不均匀强化。本组四肢长骨骨干DWI呈高信号，ADC值降低，与肉芽肿形成、导致水分子扩散受限有关。SWI上病变呈略高信号，说明病变处于肉芽肿期。病变周围骨髓水肿明显，DWI及SWI呈高信号，与组织细胞增生、炎性细胞浸润有关。SWI上增生的骨膜呈略低信号，较骨皮质信号稍高，SWI可较好地评价含钙物质及结构。1例长骨病变，增强扫描显示肿块均一强化，骨髓水肿、增厚的骨膜及软组织肿块见中度强化，证实为急性期或肉芽肿期。

3.3 MRI鉴别诊断 发生在颅骨的病变需与颅骨血管瘤、胆脂瘤等鉴别：MRI上颅骨血管瘤T1WI呈略低信号，T2WI呈高信号，随回波时间延长病变信号增高。颅骨内胆脂瘤MRI T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，边界清楚，DWI呈明显高信号，增强扫描病变无明显强化。而颅骨EGB为局限性颅骨缺损，常伴软组织肿块；DWI上不同时期表现不一，增强扫描不均匀强化；部分EGB病变内合并出血，出现液-液平面［7］，可与颅骨血管瘤、胆脂瘤鉴别。

发生在长骨的病变，需与骨髓炎、尤因肉瘤鉴别：①长骨骨髓炎MRI显示骨髓水肿明显，范围广泛，无明显骨膜反应、无软组织肿块［12］。而长骨EGB多伴骨膜反应及软组织肿块（或肿胀）。②尤因肉瘤一般病变范围广泛，边界不清，呈虫蚀样渗透性骨质破坏，层状或葱皮样骨膜反应；肿瘤呈渐进性进展，无EGB的“速率现象”，年龄常较EGB患者年龄略大，单发多见。文献［13］报道若EGB患者骨膜反应被穿破形成Codman三角，易误诊为尤因肉瘤。尤因肉瘤骨膜反应一般不成熟，密度较低，骨膜反应与骨皮质间一般无透亮线，可形成细小、密集、粗细较均匀的放射状骨针；而EGB一般骨膜反应较成熟，密度较高，骨膜反应与骨皮质之间见透亮线，不形成放射状骨针。

发生在脊椎骨的EGB应与脊椎结核、脊椎恶性肿瘤鉴别：①脊椎结核常累及相邻的2个椎体及椎间盘，椎体周围及椎旁冷脓肿形成，DWI呈高信号。②脊椎恶性肿瘤T1WI常呈稍低信号，边界不清，椎体骨小梁结构消失，常累及椎弓根及椎管，软组织肿块巨大、分叶状，信号混杂。

综上所述，MRI多种技术综合应用，能够显示EGB病灶内部结构、骨质破坏、骨髓水肿、软组织肿块及病变周围结构。病变在T1WI常呈等稍高信号，边界清楚。DWI与SWI对EGB病理分期有一定提示价值，SWI对病变内出血的评价有一定价值。

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10.3969/j.issn.1672-0512.2017.05.036

吕海莲，E-mail：young-lily@163.com。