椎管内原始神经外胚层肿瘤一例

黎君翔，林倩语

(海南省人民医院放射科1、病理科2，海南海口570311)

·短篇报道·

椎管内原始神经外胚层肿瘤一例

黎君翔1，林倩语2

(海南省人民医院放射科1、病理科2，海南海口570311)

原始神经外胚层肿瘤；椎管；磁共振成像

原始神经外胚层肿瘤(PNET)是一种起源于起源于神经嵴的小圆细胞恶性肿瘤，具有分化差、侵袭性强的特点[1]。本研究回顾性分析经病理证实的椎管内PNET 1例，结合文献资料，分析其MRI特征，以期为临床诊断提供参考。

1 病例简介

患者，男性，28岁，2016年12月12日因“臀部、骶尾部及双下肢背侧麻木，尿便障碍2个月，头痛14 d”入院。患者2个月前无明显诱因出现双侧臀部、骶尾部、双下肢背侧麻木、疼痛，持续约10 min后可自行缓解，伴有尿便障碍，无肢体乏力、抽搐。患者14 d前开始出现头痛，以双侧额部、枕部为主，伴恶心、呕吐，呈喷射状，呕吐物为胃内容物，伴视物旋转。睡眠、饮食差，大小便障碍。病程中无发热、乏力及肢体抽搐。查体：双侧臀部、骶尾部、会阴部、双下肢感觉过敏，提睾反射、肛门反射减弱，双侧膝反射、跟腱反射减弱。颈抵抗阳性，Kernig征阳性，Brudzinski征阴性。腰椎穿刺置管引流，持续引流出血性脑脊液，压力＞330 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa)，脑脊液潘氏试验：阳性；蛋白定量1.08 g/L，白细胞54×106/L；红细胞(++)/HP；氯化物107 mmol/L。血常规：白细胞10.85×109/L，单核细胞百分比11.7%。腰椎MRI检查示：椎管硬膜囊盲端处见液液平面，马尾神经增粗、强化，脊髓下段脊膜明显强化(图1)，考虑炎性病变伴硬膜囊盲端少许积血。临床经过抗炎治疗后症状有所缓解，治疗病程中有发热病史。抗炎治疗1个月后，复查全脊柱MRI：马尾神经增粗、强化较前加重，胸段、腰椎脊膜不均匀增厚、强化，部分为结节状(图2)。MRI诊断感染病变和肿瘤性病变需鉴别，多考虑感染，伴椎管硬膜囊盲端少许积血。在全麻下行后正中入路腰骶椎管内探查术。术后病理：镜下可见致密小圆形肿瘤细胞，瘤细胞呈卵圆形，核大深染，呈圆形或椭圆形，病理核分裂像多见；免疫组化：CD99(+)、S-100(+)、Syn(+)(图3、图4)。病理诊断：尤文肉瘤（Ewing肉瘤）/原始神经外胚层肿瘤。术后患者反复出现头痛、恶心、呕吐，腰穿引流出少量血性液。患者要求回当地医院继续治疗，予以出院。

图1 MRI检查椎管硬膜囊盲端处

图2 复查全脊柱MRI马尾神经

图3 镜下可见致密小圆形肿瘤细胞(HE×20)

图4 免疫组化CD99(+)(HE×20)

2 讨论

PNET起源于神经外胚层，由神经嵴衍生而来的原始神经上皮性恶性肿瘤[1]，由Hart等[2]于1973年首次报道，非常罕见且高度恶性。根据发病部位不同，可分为中央型(cPNET)及周围型(pPNET)[3]，pPNET好发于胸壁、脊柱旁、四肢[4-5]，与中央型PNET具有类似细胞学形态和细胞基因学特征。

pPNET发病年龄在4～74岁不等，主要发生于30岁以下，以儿童和青少年多见[5-6]，男性常多发于女性[7]，本例患者男性，28岁，与文献符合。pPNET缺乏特异性的临床症状，肿瘤可以在短时间快速增大、对邻近结构压迫侵犯而引起相应的局部症状。各部位pPNET病理表现类似，常规HE染色，镜下pPNET瘤细胞呈小圆形或卵圆形，其大小一般比较均匀，可见小梭形瘤细胞区域；瘤细胞呈片状、不规则状或者分叶状；细胞核深染，圆形或卵圆形，胞膜不清，核分裂相多，可伴肿瘤性坏死；伴或不伴明确Homer-Wright菊团样结构[8]。pPNET具有多样化的组织学形态，与其他小圆细胞恶性肿瘤难以凭常规HE切片鉴别，因而需要进一步的免疫组化检查。几乎所有pPNET的瘤细胞均呈CD99阳性表达，因此CD99在pPNET家族肿瘤中具有一定的特异性。但是CD99在部分恶性淋巴瘤、胚胎性横纹肌肉瘤等也呈阳性表达，因此CD99阳性者并非一定是pPNET，所以在诊断pPNET时，免疫组化至少2项神经标志物表达阳性，除CD99阳性表达外，并至少一种以上其他神经标志物如NSE、S-100、巢蛋白、Vimtin、突触素和GFAP等阳性有助于明确诊断[9]。

椎管内PNET的影像学诊断以MR为首选，椎管内pPNET可发生椎管的各个节段[10-11]，以胸、腰及骶部多见，颈椎少见，病变多数位于硬膜外或硬膜下，髓内病变少见，病变多与硬膜粘连，病变可局限性，也可弥漫性[5-6，10]，本例病变即为弥漫性分布。MRI显示椎管pPNET的病灶T1WI为等、低混杂信号，T2WI为不均匀混杂信号，边界清晰，增强扫描明显不均匀强化，瘤周脊髓水肿不明显；病变可累及椎间孔及椎旁软组织，可以呈哑铃型，跨越椎管内外生长，影像学检查较难鉴别其与神经源性肿瘤，但椎管内pPNET与常见神经源性肿瘤的不同之处在于具有明显的侵袭性，且肿瘤的边界不清[5，10-11]。另外应常规行头颅MRI检查进行原发椎管内pPNET的诊断，以排除由颅内原发病灶沿脑脊液播散所引起的情况。原发椎管内PNET的MRI表现无特异性，但MRI能清晰显示椎管内病变的大小、部位及毗邻情况，指导临床治疗[6，10]。椎管内的PNET发病率低，临床相对少见，目前尚无统一的治疗方法，pPNET的治疗主要采取显微外科治疗加放疗和多种药物联合化疗的综合治疗。PNET恶性程度高，预后极差，2年生存率＜40%，3年生存率仅10%左右[12]。

总之，原发椎管内PNET临床上较为罕见，是一种高度恶性肿瘤，缺乏特异性的影像学表现，以病理及免疫组化为诊断依据；MRI检查能较好地显示肿瘤的的范围、与周围血管和神经结构的关系等，为临床治疗提供有效信息。

[1]姜旭红,郑红伟.中枢系统原始神经外胚层肿瘤的MRI表现和病理分析[J].中国CT和MRI杂志,2014,12(2):12-15.

[2]Hart MN,Earle KM.Primitive neuroectodermal tumors of the brain in children[J].Cancer,1973,32(4):890-897.

[3]Khong PL,Chan GC,Shek TW,et al.Imaging of peripheral PNET:common and uncommona locations[J].Cllin Radiol,2002,57(4):272-277.

[4]平金良,徐炜.外周原始神经外胚叶肿瘤11例临床病理分析[J].肿瘤学杂志,2008,14(8):657-659.

[5]虞浩,许尚文,王晓阳,等.外周型原始神经外胚层肿瘤的影像学表现[J].中国CT和MRI杂志,2017,15(4):24-26.

[6]韩嵩博,袁慧书,李敏,等.脊柱外周性原始神经外胚层肿瘤的影像学表现与病理学对照分析[J].中国医学影像技术,2011,27(8):1676-1680.

[7]Kim MS,Kim B,Park CS,et al.Radiologic findings of peripheral primitive neuroectodermal tumor arising in the retroperitoneum[J].AJRAm J Roentgenol,2006,186(4):1125-1132.

[8]曲彦明,张宏伟,张明山,等.原发椎管内外周型原始神经外胚层肿瘤2例[J].基础医学与临床,2012,32(8):956-959.

[9]刘宝岳,杨郁,杜娟,等.EWS易位分离探针荧光原位杂交和免疫组织化学抗体(FLI.1和CD99)在尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤诊断中的价值[J].北京大学学报(医学版),2008,40(4):358-362.

[10]陈梅魁,姚庆东,李忠明,等.椎管内原始神经外胚层肿瘤的MRI表现[J].中国医学影像学杂志,2013,21(3):166-168.

[11]Yan Y,Xu T,Chen J,et al.Intraspinal ewing's sarcoma/primitive neuroectodermal tumors[J].J Clin Neurosci,2011,18(5):601-606.

[12]顾文韬,车晓明,徐启武,等.椎管内原始神经外胚层肿瘤的诊断与治疗[J].中华神经外科杂志,2012,28(6):590-593.

R739.42

D

1003—6350（2017）18—3086—02

2017-07-30)

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.18.052

黎君翔。E-mail：13307616161@163.com