囊袋拉钩联合Cionni 改良囊袋张力环在马方综合征晶状体不全脱位手术中的应用△

陈佳惠 景清荷 唐雅婷 杨晋 卢奕 蒋永祥

·临床研究·

囊袋拉钩联合Cionni 改良囊袋张力环在马方综合征晶状体不全脱位手术中的应用△

陈佳惠 景清荷 唐雅婷 杨晋 卢奕 蒋永祥

目的探讨囊袋拉钩联合Cionni改良囊袋张力环(MCTR)在马方综合征晶状体不全脱位手术中应用的有效性和安全性。方法回顾性系列病例研究。马方综合征晶状体不全脱位患者28例(52眼)，脱位范围为90°～120° 2眼、120°～180° 10眼、180°～270° 36眼、270°以上4 眼。术中使用2～4个囊袋拉钩稳定囊袋，植入MCTR并行巩膜缝合固定。分析术后视力、并发症、前囊口、人工晶状体(IOL)和MCTR的位置及眼压情况。结果随访6个月。除2眼环形撕囊失败，1眼撕囊口放射状裂开，2眼MCTR刺穿囊袋外，其余47眼均顺利完成晶状体吸除、MCTR及IOL植入。术中植入Cionni MCTR Morcher Type 2S型32眼、2L型1眼、2C型12眼、1G 型2眼。术后术眼最佳矫正视力≥ 0.5者45眼，0.3～0.5者2眼，与术前矫正视力相比较，差异具有统计学意义(P<0.01)。术中、术后并发症包括前囊撕裂、MCTR刺穿囊袋、皮质残留、玻璃体脱出、前囊口收缩、囊袋-MCTR-IOL复合体偏中心和后囊膜混浊。结论囊袋拉钩可维持术中晶状体囊袋的稳定，而MCTR则保持术后IOL的长期稳定性。囊袋拉钩联合Cionni MCTR是马方综合征晶状体不全脱位手术较理想的选择。(中国眼耳鼻喉科杂志，2017，17：333-336)

马方综合征；晶状体不全脱位；Cionni 改良囊袋张力环；囊袋拉钩

马方综合征眼部特征性的表现为晶状体异位，其发生率约为60%[1]。传统治疗主要为晶状体摘除、联合前段玻璃体切除及人工晶状体(intraocular lens，IOL)巩膜缝线固定或虹膜夹IOL植入，手术并发症较多[2-4]。随着手术技术的提高和囊袋辅助装置的应用，保留晶状体囊袋悬韧带隔成为可能，术中玻璃体扰动更轻，术后并发症更少，使患者的视功能不断提高。

从2014年起，我们采用囊袋拉钩联合Cionni改良囊袋张力环(modified capsular tension ring，MCTR)植入治疗马方综合征晶状体不全脱位手术28例(52眼)，取得了满意的疗效，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 资料 收集2014年6月～2016年10月在本科手术的马方综合征晶状体不全脱位患者28例(52眼)，其中男性23眼、女性29眼，平均年龄为(16.51±13.41)岁(5～52岁)。脱位范围90°～120° 2眼，120°～180° 10眼，180°～270° 36眼，270°以上4 眼。术前术眼矫正视力≥0.5者1眼，0.3～0.5者21眼，0.1～0.3者26眼，<0.1者4眼。所有患者的临床诊断均符合2010年Ghent-2马方综合征的诊断标准[5]。全部患者或监护人知情并同意作为研究对象纳入本研究，均签署知情同意书。

1.2 方法

1.2.1 术前检查 所有患者术前均行裸眼及矫正视力、自然瞳孔及散瞳裂隙灯检查、超声生物显微镜、眼压、眼底及黄斑光学相干层析成像(optical coherence tomography， OCT)扫描检查。

1.2.2 手术方法 术前常规使用复方多吡卡胺散瞳，儿童全身麻醉，成人2%利多卡因球后注射麻醉联合盐酸奥布卡因滴眼液表面麻醉。行2.6 mm透明角膜切口，5.5 mm左右连续环形撕囊， 2～4个囊袋拉钩钩住撕囊边缘，尽量使晶状体囊袋居中；水分离，Infiniti或Centurion超声乳化仪(Alcon，美国)超声乳化白内障及皮质吸除，黏弹剂充填；带10-0聚丙烯缝线双弯针固定在MCTR的1个或2个固定钩上，植入MCTR，并调整其位置；缝线固定于角膜缘后1～1.5 mm巩膜层间，拉紧缝线，使囊袋位置居中[6]；囊袋内植入AcrySof®IQ IOL(Alcon，美国)，吸除黏弹剂，平衡盐溶液(balanced salt solution， BSS)形成前房，切口缝合(图1)。部分晶状体不全脱位比较明显的患者在连续环形撕囊或核乳化后直接植入MCTR，以减少手术操作对悬韧带的进一步损伤。

1.2.3 术后观察 随访6个月。观察术后最佳矫正视力，眼前节情况，IOL、MCTR及囊袋位置，术中、术后并发症和术后眼压。

图1. 马方综合征晶状体不全脱位手术中照片 A.左眼鼻上方230°晶状体不全脱位，悬韧带拉长松弛;B.囊袋拉钩辅助下行脱位晶状体前囊膜环形撕囊；C.3个囊袋拉钩支撑下行晶状体核及皮质吸除；D.术中拟植入的Morcher 2L型 MCTR；E.皮质吸出后囊袋内植入MCTR；F.MCTR植入囊袋后，巩膜10-0聚丙烯缝线固定；G.拉紧经巩膜固定的MCTR，囊袋居中；H、I.手术结束，MCTR及IOL位置居中，缩瞳

1.2.4 统计学处理 本研究为回顾性系列病例研究。采用SPSS 19.0统计学软件进行统计分析。患者手术前后不同视力眼数差异采用Fisher精确检验，术前、术后不同眼压差异比较采用配对设计t检验。以P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 视力 除2眼环形撕囊失败，1眼撕囊口放射状裂开，2眼MCTR刺穿囊袋外，其余47眼均顺利完成晶状体吸除、MCTR及IOL植入。其中植入Cionni MCTR Morcher Type 2S型32眼，2L型1眼，2C型12眼，1G 型2眼。术后术眼矫正视力均有不同程度提高，其中≥ 0.5者45眼，0.3～0.5者2眼。患者术前术后矫正视力眼数比较，差异有统计学意义(表1，χ2=98.999，P<0.01)。

表1 患者术前、术后矫正视力眼数比较(n)

2.2 术中并发症 术中并发症主要有：环形撕囊失败2眼，撕囊口放射状裂开1眼，MCTR刺穿囊袋2眼，均行角巩膜缘晶状体切除联合前段玻璃体切除、IOL经巩膜缝线固定；皮质残留3眼，后自行吸收；玻璃体脱出2眼，均为重度晶状体不全脱位，囊袋内MCTR植入时脱位处玻璃体前界膜破裂伴玻璃体脱出，囊袋固定后联合前段玻璃体切除。

2.3 MCTR植入术后晶状体囊袋并发症 47眼MCTR均顺利植入囊袋并经巩膜缝线固定，术后散瞳检查联合Pentacam眼前段分析系统获得Scheimpflug图像分析IOL居中性，42眼MCTR固定钩稳定地位于虹膜与晶状体囊膜间(图2A、B)，5眼囊袋-MCTR-IOL复合体轻度偏中心(图2C)，2眼术后1个月发生前囊不对称收缩，IOL无移位，行前囊膜Nd：YAG激光切开术缓解；6岁以上患者35眼中有9眼发生后囊膜混浊行Nd：YAG激光后囊膜切开术；6岁以下患者12眼，术后1～3个月密切随访期内常规行Nd：YAG激光后囊膜切开术。

图2. 马方综合征晶状体不全脱位手术后随访照片 A.患者双固定钩MCTR和IOL植入术后，MCTR和IOL位置居中，后囊膜无混浊；B.患者术后Pentacam眼前段分析系统检查IOL居中，MCTR双固定钩稳定地位于虹膜与晶状体囊膜间；C. 马方综合征重度晶状体不全脱位双固定钩MCTR和IOL植入术后，囊袋-MCTR-IOL复合体位置轻度偏中心

2.4 玻璃体视网膜并发症 随访期内未发现玻璃体积血、视网膜裂孔、视网膜脱离等眼后节并发症。

2.5 眼压 本组术前平均眼压为(16.30±3.34)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，术后6个月随访的平均眼压为(15.48±3.28)mmHg，差异无统计学意义(t=1.276 2，P>0.05)。

3 讨论

马方综合征是一种常染色体显性遗传性结缔组织病，其致病基因位于第15号染色体长臂上，发病率为1/5 000～1/10 000。主要表现为全身中胚叶组织广泛紊乱，眼部最具特征性的表现为晶状体异位[7-8]。马方综合征患者，视网膜脱离的发生率为5%～11%，有晶状体异位的患者其视网膜脱离的发生率可增加至8%～38%。晶状体不全脱位患者行传统晶状体摘除手术后，其视网膜脱离的发生率更高。原因多为不稳定的晶状体或手术对玻璃体基底部的牵拉，导致周边视网膜裂孔的发生[9-10]。因此，手术中保留并恢复囊袋正位且不扰动玻璃体是目前较好的治疗策略。较之于晶状体摘除、前段玻璃体切除联合悬吊IOL植入术，通过MCTR支撑保留囊袋、囊袋内植入IOL的手术方法，不仅对减少术中玻璃体视网膜并发症、保持晶状体囊袋正常生理位置及术后IOL居中性有益，而且对于日后需要进行玻璃体视网膜手术者，可以减少眼内填充如硅油等进入前房发生角膜变性或继发性青光眼等并发症的可能性。

为减少术中、术后并发症，现代晶状体不全脱位手术治疗的核心是最大限度地保留和重塑晶状体囊袋悬韧带隔[11]。环形撕囊是手术最为关键的步骤。如果环形撕囊失败，术中则无法使用囊袋辅助器械，囊袋便无法恢复正位，IOL也不能植入囊袋内，则必须采取其他的固定方式。晶状体不全脱位的撕囊非常具有挑战性，尤其是270°以上重度脱位的患者，撕囊时囊膜容易裂向周边导致失败。本组有2眼撕囊时发生放射状撕裂。因此我们建议用锋利的1 mL注射器针头轻轻划开前囊膜。如囊袋无张力，可用2个1 mL注射器针头对冲刺开囊膜，再用撕囊镊完成撕囊；也可先撕开1个象限，再用1个囊袋拉钩牵引囊袋使晶状体居中后撕囊，这样可以提高撕囊的成功率[12-13]。由于马方综合征以患儿居多，其前囊的韧性较大，撕囊直径不宜过大。

撕囊成功后可用囊袋拉钩牵拉囊袋，有利于维持术中囊袋的稳定和居中，避免悬韧带的进一步损伤、脱位加大、玻璃体前界膜破裂而发生玻璃体脱出[12,14]。根据脱位的程度不同，可使用2～4个拉钩固定。近年来使用的MST囊袋拉钩、改良T型囊袋扩张器的效果更好，但费用更高，操作也较困难[15]。

由于有1～2个固定钩且可经巩膜缝线固定，MCTR较囊袋张力环(capsular tension ring，CTR)有更强的稳定囊袋作用。对于局限性悬韧带松弛的患者，MCTR可帮助加强脱位处囊袋的张力；对于悬韧带广泛松弛的患者，其可维持囊袋的轮廓，产生向外周扩张的张力，并对抗囊袋收缩产生的向心性牵引力，有助于术后保持IOL位置的长期稳定居中，同时也有一定的预防后囊膜混浊作用[16]。马方综合征患者晶状体不全脱位属于晶状体悬韧带进行性病变，原则上应使用MCTR植入，以固定晶状体囊袋。目前对于是否必须植入双钩MCTR固定囊袋尚有争议，我们的经验是使用囊袋拉钩牵引囊袋基本正位时，未见对侧囊袋脱位，即提示对侧悬韧带功能尚可。脱位<180°，植入单钩MCTR；脱位>180°或对侧悬韧带功能欠佳，以植入双钩MCTR为妥。无缝合固定钩的标准CTR因力量不足以抵抗马方综合征晶状体不全脱位对侧悬韧带的张力而不宜植入，以免引起囊袋-CTR-IOL复合体偏位，甚至远期发生复合体完全脱位于玻璃体腔等并发症。对于放射状前或后囊膜撕裂则禁忌植入MCTR，因其存在前或后囊膜撕裂加重、MCTR脱位以及玻璃体脱出的风险[12]。本研究随访期间，植入MCTR的囊袋是比较稳定的，经MCTR巩膜缝线固定的47眼中有42眼的MCTR固定钩居中，稳定地位于虹膜与晶状体囊膜间；5眼的囊袋-MCTR-IOL复合体轻度偏中心，均为脱位200°以上的患眼，考虑其与晶状体不全脱位范围较大，MCTR牵拉力较大，固定缝线松动以及术后囊袋不对称收缩有关，但由于不影响患眼视力，故未予以处理。

术中如前囊膜环形撕囊失败或发生囊袋撕裂、后囊膜破裂、玻璃体脱出，可联合前段玻璃体切除，此时可采用前房虹膜夹持型IOL植入或后房型IOL经巩膜缝线固定。本组1眼行前房虹膜夹持型IOL植入，4眼行后房型IOL经巩膜缝线固定。

马方综合征晶状体不全脱位患者中有很大一部分是婴幼儿，尤其是6岁以下儿童，后囊膜I期切开或联合玻璃体前段切除有利于防止后囊膜混浊的发生。但植入MCTR后，后囊膜I期切开或联合玻璃体前段切除可能导致后囊膜裂开而不能在囊袋内植入IOL，有悖手术初衷。我们发现，本研究中5～6岁以上患儿均能够很好地配合裂隙灯检查，因此对于6岁以下的患者，术中后囊膜不予以处理；术后1～3个月密切随访期内常规行Nd：YAG激光后囊膜切开术，以防止后囊膜混浊的发生[17]。本组12眼中，11眼行1次激光后囊膜切开，1眼行2次激光后囊膜切开，其后未见视轴区混浊发生。

综上所述，马方综合征晶状体不全脱位手术难度较大，囊袋拉钩可维持术中晶状体囊袋的稳定，MCTR植入可保持术后IOL的长期稳定性。其最大的优点是尽量恢复晶状体囊袋的正常生理位置，不扰动玻璃体，减少玻璃体视网膜并发症的发生。囊袋拉钩联合MCTR是马方综合征晶状体不全脱位手术较理想的选择。

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ApplicationofcapsularretractorcombinedwithCionnimodifiedcapsulartensionringduringlenssubluxationsurgeryinMarfansyndrome

CHENJia-hui,JINGQing-he,TANGYa-ting,YANGJin,LUYi,JIANGYong-xiang.

DepartmentofOphthalmology,EyeEarNoseandThroatHospitalofFudanUniversity;KeyLaboratoryofMyopiaofStateHealthMinistryandKeyLaboratoryofVisualImpairmentandRestorationofShanghai,Shanghai200031,China

JIANG Yong-xiang, Email: yongxiang_jiang@163.com

ObjectiveTo investigate the effectiveness and safety of the capsular retractor combined with Cionni modified capsular tension ring (MCTR) during lens subluxation surgery in Marfan syndrome.MethodsThis retrospective case series study comprised 28 Marfan syndrome patients (52 eyes) with lens subluxation. The lens dislocation ranged from 90° to 120° (2 eyes), 120° to 180° (10 eyes), 180° to 270° (36 eyes), and above 270° (4 eyes). Two to four capsular retractors were placed in the capsulorhexis to support the capsule and MCTR was inserted with scleral suture fixation. The outcome measures included postoperative visual acuity, complications, anterior capsulotomy, intraocular lens (IOL) and MCTR position, and intraocular pressure.ResultsThe duration of follow-up was 6 months. In addition to the failure of continuous curvilinear capsulorhexis in 2 eyes, radial tear of capsulorhexis in 1 eye, and the capsule pierced by MCTR in 2 eyes, the remaining 47 eyes had successfully undergone cataract aspiration, MCTR insertion and IOL implantation. The Morcher type of MCTR inserted was Type 2S in 32 eyes, Type 2L in 1 eye, Type 2C in 12 eyes, and Type 1G in 2 eyes. The best corrected visual acuity (BCVA), which was better than 0.5 in 45 eyes and between 0.3 and 0.5 in 2 eyes after operation, improved significantly when compared with preoperative BCVA (P<0.01). The intra- and post-operative complications included anterior capsule tear, capsule stabbed by MCTR, cortical residual, vitreous prolapse, anterior capsular contraction, the decentration of capsule-MCTR-IOL complex, and posterior capsular opacification.ConclusionsThe capsular retractor can maintain the intraoperative stability of the capsule, while MCTR can keep the postoperative and long-term stability of IOLs. The capsular retractor combined with Cionni MCTR is an ideal choice for Marfan syndrome with lens subluxation. (Chin J Ophthalmol and Otorhinolaryngol,2017,17:333-336)

Marfan syndrome; Lens subluxation; Cionni modified capsular tension ring; Capsular retractor

2017-05-13)

(本文编辑 诸静英)

国家自然科学基金联合基金 (U1503124)；上海市国际科技合作基金(14430721100)

复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科 卫生部近视眼重点实验室 上海市视觉损伤与修复重点实验室 上海 200031

蒋永祥(Email：yongxiang_jiang@163.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2017.05.006