超声误诊肝间叶性错构瘤1例

李青曾 汪孙琰

·病例报道·

超声误诊肝间叶性错构瘤1例

李青曾 汪孙琰

Ultrasonic misdiagnosis of hepatic interstitial hamartoma：a case report

患儿男，5岁，因“发现右中上腹部包块半月余”入院。体格检查：右中腹部触及一大小12 cm×9 cm包块，质软，活动度差。实验室检查：甲胎蛋白（-）。超声检查：右上中腹探及一巨大实质不均质含液性肿块，边界尚清，其内可见多个条带状分隔，含液性部分透声欠佳，CDFI示内部见少量血流信号。右半肝、右肾受肿块推挤，受压移位明显。超声提示：右上中腹巨大实质不均质含液性肿块，倾向恶性，来源于腹膜后可能（图1）。CT示肝脏下方巨大囊实性肿块，与肝右叶分界不清，由肝动脉分支供血，考虑来源于肝脏恶性肿瘤可能性大（图2）。MRI示肝右叶下段巨大囊实性病变，考虑间叶源性错构瘤与未分化胚胎性癌待鉴别（图3）。行腹腔肿瘤切除术、右肝叶Ⅴ和Ⅵ段部分切除术及腹腔引流术。术中所见：于肝SⅤ、SⅥ段边缘见一大小约17 cm× 12 cm外生性肿瘤，表面光滑无出血坏死，质地柔软，包膜完整，呈囊性感。术后病理诊断：肝右叶间叶性错构瘤（图4）。免疫组化结果：Hepa（灶+），CK19（灶+），CK广（灶+），Vimentin（灶+），D2-40（灶+），CD34（血管+），CD31（血管+），S-100（-），Ki67（3%）。

讨论：肝间叶性错构瘤是起源于肝间叶组织的一种少见的良性肿瘤，发病率占儿童肝脏良性肿瘤的第二位，约占原发肝脏肿瘤的6%～8%，多见于2岁以内的婴幼儿［1］。患者临床表现无特异性，诊断主要依靠影像学检查。以囊性为主的囊实性肿块多见，实性肿块少见，75%发生于肝右叶［2］；主要由门静脉分支供血［2］。

该病需与肝未分化性肉瘤、肝母细胞瘤、胆管错构瘤及畸胎瘤等鉴别：①肝未分化性肉瘤是来源于间叶细胞的高度恶性肿瘤，好发于6～10岁儿童，常因腹部包块伴疼痛发热入院，甲胎蛋白多正常，超声表现为以囊实性包块多见，内见多个囊腔，实性区呈高回声与低回声混杂［3］；②肝母细胞瘤是儿童最常见的恶性肿瘤，以肝右叶多见，单发，多发生于3岁以下小儿，甲胎蛋白常明显升高，超声表现为实性肿块或囊实性肿块，囊实性肿块多见于肿瘤的液化坏死；③胆管错构瘤为胚胎时期肝内细小胆管发育异常所致，多呈囊性病灶，见于弥漫分布的所有肝段［4］；④畸胎瘤典型的超声表现为混合回声包块内可见强回声，强回声多为牙齿骨骼回声。分析本例患者超声误诊原因：①肿块突出于肝表面，体积巨大，定位比较困难。对于此类病例，可嘱患者做深呼吸，动态观察病灶是否与肝同步移动，彩色多普勒或能量多普勒有助于观察肿块是否由肝内血管供血，再者可以使用超声造影观察肝内血供的来源；②本病临床少见，超声医师临床经验不够及对其认识不足导致误诊。总之，超声检查是小儿肝脏肿瘤的首选检查方式，了解肝间叶性错构瘤的病理变化及声像特征有助于与其他肿瘤做出鉴别诊断。

图1 肝间叶性错构瘤超声表现

图2 肝间叶性错构瘤CT增强表现

图3 肝间叶性错构瘤MRI增强表现

图4 肝间叶性错构瘤病理图（HE染色，×40）

［1］王晓曼，贾立群，胡艳秀.儿童肝脏间叶错构瘤超声表现［J］.中华医学超声杂志（电子版），2012，9（6）：516-520.

［2］Makin E，Davenport M.Fetal and neonatal liver tumours［J］.Early Hum Dev，2010，86（10）：637-642.

［3］贾守洪，彭彬，王义，等.9例肝脏未分化胚胎性肉瘤的影像及病理特点分析［J］.重庆医学，2010，39（8）：978-980，1026.

［4］赵伟华，杨凤华，陆恩祥，等.肝多发性胆管错构瘤超声误诊1例［J］.中华超声影像学杂志，2003，12（1）：34.

R445.1

B

2016-07-02）

650000昆明市，昆明医科大学第二附属医院超声医学科（李青、孙琰），肝胆胰外科一病区（曾汪）