吉兰-巴雷综合征的临床分型及预后研究

王玉明

(广西壮族自治区南溪山医院 神经内科, 广西 桂林, 541002)

吉兰-巴雷综合征的临床分型及预后研究

王玉明

(广西壮族自治区南溪山医院 神经内科, 广西 桂林, 541002)

目的 分析吉兰-巴雷综合征的临床分型和预后，掌握该病的各亚型临床特点、预后及影响因素。方法 选取150例吉兰-巴雷患者，根据其电生理表现、临床表现分为Bickerstaff脑干脑炎叠加吉兰-巴雷综合征(BBE-GBS)组、脑神经型(CNV)组、Miller-Fisher综合征(MFS)组、急性运动轴索性神经病(AMAN)组、急性炎症性脱髓鞘性多发神经病(AIDP)组。分析各型患者的GBS特点，采用多因素Logistic回归分析和方差分析对患者预后的影响因素和预后情况进行分析。结果 各组达峰值时HFGS评分两两比较结果显示, AMAN和AIDP组有显著差异(P<0.05), AIDP与BBE-GBS组差异无统计学意义(P>0.05), AMAN与BBE-GBS组差异无统计学意义(P>0.05)。各型GBS达峰值时HFGS均值情况显示, AMAN与BBE-GBS组病情较AIDP组严重, AMAN与AIDP组差异有统计学意义(P<0.05); AMAN与AIDP组3个月、6个月的预后差异有统计学意义(P<0.05), AIDP与BBE-GBS组在3个月、6个月的预后差异有统计学意义(P<0.05), AMAN与BBE-GBS组3个月、6个月预后差异无统计学意义(P>0.05)。对预后的影响因素进行分析，结果显示自主神经功能障碍、真性球麻痹、达峰时HFGS≥3是GBS预后的主要影响因素。结论 AIDP为中国GBS的主要亚型, AMAN与BBE-GBS组3个月、6个月的预后均不如AIDP组, CNV与MFS组预后较好。GBS患者分型为重型、真性球麻痹、自主神经功能障碍是GBS预后的主要影响因素。

吉兰-巴雷综合征; 临床分型; 真性球麻痹; 急性炎症性脱髓鞘性多发神经病; 自主神经功能障碍

吉兰-巴雷综合征(GBS)又称格林巴利综合征，临床表现为进行性对称性运动麻痹，以及不同程度的感觉障碍、自主神经功能障碍等，是目前引起急性四肢瘫痪的常见原因之一，其主要病理学特征表现为脱髓鞘或轴索损伤、周围神经炎性细胞浸润。由于近2/3的患者存在前驱感染史，因此该病被认为是一种由感染(如呼吸道感染、消化道感染等)引起的免疫介导性疾病[1-2], 但其病因尚未完全明确。部分GBS患者预后不良，导致患者出院后存在严重的疲劳综合征、活动能力降低、慢性疼痛等，严重影响患者的生活和工作。本研究对本院的150例GBS患者的临床资料进行回顾性分析，并对各亚型组患者的临床特征、预后以及影响预后的因素进行探讨，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

将本院2008年6月—2016年6月收治的150例GBS患者作为观察对象，均符合GBS国际诊断标准[3], 并根据电生理和临床表现分为Bickerstaff脑干脑炎叠加吉兰-巴雷综合征(BBE-GBS)、脑神经型(CNV)、Miller-Fisher综合征(MFS)、急性运动轴索性神经病(AMAN)、急性炎症性脱髓鞘性多发神经病(AIDP)5组。

GBS严重程度分级采用Hughes制定的标准[4], 将患者分为轻型和重型2种，其中轻型指患者休斯功能分级量表(HFGS)[5]得分2分及以下的，重型则是评分3分及以上的患者。分别对患者病情达到高峰时、3个月、6个月的休斯功能分级量表得分进行评分，其中0分正常, 1分为轻微体征或症状, 2分是自行行走, 3分为步行5 m需帮助, 4分为卧床，5分为需要辅助呼吸，6分为死亡。

150例GBS患者中，男98例，女52例，年龄15～76岁，平均(48.59±17.97)岁，发病前存在前驱感染者68例，腹泻15例，尿路感染者2例，上呼吸道感染者45例; 轻型35例，重型115例; 需要机械通气者26例; 死亡8例。采取血浆置换治疗者35例，静脉滴注丙种球蛋白者29例，仅采取支持对症治疗者86例，其中前两者均给予对症治疗。

1.2 方法

本研究150例均得到随访，对随访患者的3个月和6个月的神经功能进行HFGS评分，其中评分≤1为恢复良好，评分>1则为恢复不良。

1.3 统计学分析

采用SPSS 21.0软件对数据进行统计分析，采用卡方检验或确切概率法对分类变量进行统计，采用多组比较的卡方检验对组间情况进行分析，对检验的显著性水平进行Bonferroni校正，对不同亚型患者病情达到峰值、病程3个月及6个月的神经功能残疾评分的差异进行重复测量资料的方差分析，采用单因素分析对患者预后的因素进行分析，并对有统计学差异的因素纳入Logistic回归模型，采用step-wise法对变量进行纳入，显著性水平α=0.05。

2 结 果

2.1 GBS各临床亚型病情严重情况

各组达峰值时HFGS评分比较结果显示, AMAN和AIDP组有显著差异(P<0.05), AIDP与BBE-GBS差异无统计学意义(P>0.05), AMAN与BBE-GBS组无显著差异(P>0.05)。各型GBS达峰值时HFGS均值的情况可知, AMAN与BBE-GBS组病情较AIDP组严重，通过卡方检验得出, BBE-GBS与AMAN组无显著差异(P>0.05), 与AIDP组比较有显著差异(P<0.05), AMAN与AIDP组有显著差异(P<0.05), 见表1、2。

表1 GBS各临床亚型的特点(阳性数/阴性数)

表2 GBS各亚型不同时期HFGS评分 分

2.2 各亚型预后情况

各组亚型两两比较结果显示, AMAN与AIDP组3个月、6个月的预后差异有统计学意义(P<0.05), AIDP与BBE-GBS组在3个月、6个月的预后差异有统计学意义(P<0.05), AMAN与BBE-GBS组3个月、6个月预后差异无统计学意义(P>0.05)。对预后的影响因素进行分析，结果显示自主神经功能障碍、真性球麻痹、达峰时HFGS≥3是GBS预后的主要影响因素，相关强度分别为2.950、3.391、5.978。见表3、4。

表3 GBS 6个月后的影响因素的单因素分析结果(阳性数/阴性数)

与预后不良比较, *P<0.05。

3 讨 论

GBS通常是一种自限性疾病，多数患者仅有轻微后遗症或完全康复，但仍有部分患者会产生不良预后。研究[6-7]显示, GBS存在多种亚型，根据电生理检查和临床特征，一般将其分为BBE-GBS、CNV、MFS、AMAN、AIDP等，其中以AMAN和AIDP两种亚型最为常见，中国北方地区的AMAN所占比例在2/3左右，在东北地区这一比例仅占1/3左右。BBE-GBS及CNV都是较为罕见的亚型。研究[8]显示，欧洲中轻型患者约占1/3, 其余为重型患者，与中国GBS患者中的重型患者相比，明显偏少。本研究中AMAN的患者比例明显高于欧美这些国家，且AMAN的中重型比例也高于其他亚型。关于AMAN和AIDP预后有无差异的报道尚未有较为一致的结果，部分研究[9]认为AMAN和AIDP患者6个月后的预后并无显著差异。有报道[10]则认为神经传导检查提示轴索损害预示着患者可能预后较差。

关于GBS的预后相关影响因素的研究，有资料[11]显示上肢起病、轴索损害、入院后2周神经功能障碍评分、前驱期腹泻史、年龄等是GBS患者6个月预后的不良因素，而一般MFS的预后较好，不会遗留神经功能缺损症状。本研究中的14例MFS患者6个月后均得到了较好恢复，脑神经型GBS患者经过基础治疗、护理等措施后，其预后较好，这与本研究的结果基本一致。

表4 GBS 6个月后预后的影响因素Logistic回归分析

本研究对随访到的150例患者的AMAN组的3个月和6个月预后均低于AIDP组。有研究认为MFS通常预后较好，与本研究中的结果一致，但究其具体的机制，尚未完全明确。本研究中BBE-GBS组患者6个月后的预后较差，与有些报道研究结果并不一致，这一方面受样本量的影响，另一方面受到地域的影响较大。总之，经过统计分析，本研究认为AIDP为GBS的主要亚型, AMAN与BBE-GBS组3个月、6个月的预后均不如AIDP组, CNV与MFS组预后较好; 各种因素相较, GBS患者中重型、真性球麻痹、自主神经功能障碍是影响预后的主要因素。

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[11] 许红玉, 梅育嘉, 罗杰峰. 吉兰-巴雷综合征的研究进展[J]. 医学综述, 2014, 20(5): 878-880.

Clinical classification and prognosis of Guillain-Barre syndrome

WANG Yuming

(Department of Neurology, Nanxishan Hospital of Guangxi Zhuang Autonomous Region, Guilin, Guangxi, 541002)

Objective To analyze the clinical classification and prognosis of Guillain-Barre syndrome and to understand the clinical features, prognosis and influencing factors of subtypes of the disease. Methods A total of 150 Guillain-Barre patients were enrolled in this study. According to their electrophysiological manifestations, the clinical manifestations were divided into Bickerstaff brainstem encephalitis superposition Gillan-Barre (BBE-GBS), neurological (CNV), Miller-Fisher syndrome (MFS), acute motor axonal neuropathy (AMAN), acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP). The characteristics of GBS were analyzed and the patients were followed up. Multivariate Logistic regression analysis and variance analysis were used to analyze the prognostic factors and prognosis of patients. Results There was significant difference between AMAN and AIDP group (P<0.05). There was no significant difference between AIDP and BBE-GBS group (P>0.05). There was no significant difference between the AMAN and BBE-GBS group (P>0.05). The severity of AMAN and BBE-GBS group was more severe than that of AIDP group (P<0.05). The difference of AMAN and AIDP group at 3 and 6 months was significant (P<0.05). The difference of AIDP and BBE-GBS group at 3 and 6 months was significant (P<0.05), and there were no significant differences in the prognosis of 3 months and 6 months between AMAN and BBE-GBS group (P>0.05). Autonomic dysfunction, true ball paralysis, peak HFGS ≥ 3 were the main prognostic factors of GBS.Conclusion AIDP is the main subtype of GBS. The prognosis of AMAN and BBE-GBS group is worse than that of AIDP group and CNV and MFS group. Severe type of disease,true ball paralysis and autonomic dysfunction are the main prognostic factors of GBS.

Guillain-Barre syndrome; clinical classification; prognosis

2017-02-03

广西壮族自治区自然科学基金项目(2014GXNSFBA402001)

R 442.8

A

1672-2353(2017)15-021-04

10.7619/jcmp.201715006