妊娠合并乳腺隆突性皮纤维肉瘤1例

李文佳，谢立丽，刘仲妍，邢 华

(吉林大学中日联谊医院 乳腺外科，吉林 长春130033)

*通讯作者

妊娠合并乳腺隆突性皮纤维肉瘤1例

李文佳，谢立丽，刘仲妍，邢 华*

(吉林大学中日联谊医院 乳腺外科，吉林 长春130033)

1 病例资料

患者，女，33岁，因发现右侧乳房肿物1年于2015年11月18日入院。患者1年前无意中发现右侧乳房肿物，约“指甲”大小，轻触痛，未在意，入院前约5个月患者停经，经妇科检查确定为妊娠，妊娠1个月后右乳肿物生长迅速，遂就诊于我院乳腺外科。既往10年前行右侧乳房脂肪瘤切除术。专科查体：双侧乳房对称，表皮无红肿，无桔皮样改变，无酒窝征。右侧乳房内上象限距乳头约5 cm见陈旧手术切口瘢痕长约2 cm，瘢痕下方触及大小约4.0 cm×3.5 cm×2.5 cm肿物，质韧，边界清，活动性可，轻压痛。左侧乳房内未触及明显肿物。双侧腋窝未触及肿大淋巴结。乳腺彩超显示：右乳1-2点钟距乳晕边缘5 cm见实质不均质低回声，大小4.26 cm×2.63 cm×3.98 cm，边界清，内血流丰富(图1)。左乳未见明显占位病变。双侧腋窝未见明显异常肿大淋巴结。

患者妊娠期乳腺肿物生长迅速，不除外恶变可能，患者为高龄初次妊娠孕妇，有保胎要求，检查未见明显手术禁忌症，遂于2015年11月19日在局麻下行右乳肿物切除术。取内上象限原手术切口，探查见切口下方皮下层肿物，大小约为4.0 cm×3.0 cm×2.5 cm，质韧，边界清楚，呈膨胀性生长，完整切除肿物送快速冰冻病理，结果回报：(右乳肿物)梭形细胞肿瘤，细胞轻度异型，核分裂像少见，待石蜡切片及免疫标记进一步报告。根据冰冻切片报告为交界性肿瘤，取得患者本人及家属同意后扩大切除距肿物2 cm范围内脂肪组织。术后石蜡病理报告：大体所见：(右乳肿物)结节型肿物，大小4.5 cm×4.0 cm×2.0 cm，表面尚光滑，未见包膜，多切面切开，切面淡褐，质软，细腻。镜下所见：(右乳肿物)梭形细胞肿瘤，核分裂像6-8个/10HPF(图2)，局部脂肪有侵袭，组织学为低度恶性，考虑非典型性孤立性纤维性肿瘤，建议进一步专科会诊除外隆突性皮纤维肉瘤。免疫组化：Vim(+)、CK(-)、SMA(-)、S-100(-)、CD34(+)、P63(-)CK7(-)、ER(-)、PR(-)、HER-2(-)、β-Catenin(+)、P53(10%弱+)、Ki67(30%+)、EMA(-)、Bcl-2(弱+)、Desmin(-)、CD99(-)、CD117(-)。经会诊后明确诊断为隆突性皮肤纤维肉瘤。患者目前已足月安全分娩3周，术后随诊至今未见肿瘤复发。

图1 二维声像图 图2 HE染色，x200

2 讨论

隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberns，DFSP)为一种生长缓慢的低度恶性纤维组织细胞肿瘤，多发生于真皮，偶见于深部软组织，呈侵袭性生长，局部复发率高，但鲜有转移[1,2]。1925年Haffmamn 将其首次命名为DFSP。资料显示，本病主要发病年龄在20-50岁，男性多于女性，可发生于身体的任何部位，主要发生于躯干、四肢及头面部，发生于乳腺者少见。通常为单发，偶可为多发。本病在发生之前多有局部外伤史(包括外科手术或放疗史)。

DFSP的临床表现早期多为无痛性肿块，表现为单个的较小的皮下结节，可不隆起于皮肤，肿瘤生长缓慢，表面呈淡红色、青紫色或正常肤色，临床容易误诊为瘢痕组织或良性肿瘤，后期肿瘤生长迅速，隆起于皮肤表面，质地坚韧，表面可形成溃疡。

DFSP声像图表现为肿瘤位于皮下，大部分病灶边界清晰，形态规则，内部回声呈均质或不均质低回声，内部血供较丰富，不伴有局部淋巴结转移[3]。早期DFSP的超声表现与良性肿瘤极为相似。

由于DFSP的临床及多普勒超声表现缺乏特异性，临床上常易误诊，诊断有赖于病理检查。组织学亚型以经典型为主。经典型DFSP的病理表现为瘤细胞由丰富的梭形细胞组成，细胞呈束状互相交错，呈席纹状或车辐状，此结构是诊断 DFSP的基础，细胞异型性不明显，核分裂象少见，表皮通常不受累，可向周围脂肪组织及深部软组织浸润，伴或不伴有皮肤溃疡形成。免疫组化CD34呈弥漫性强阳性是DFSP的显著特点[4]。DFSP的其它组织学亚型可分为色素性、黏液型、纤维肉瘤型、萎缩型、恶性纤维组织型、DFSP伴神经纤维分化和硬化性血管型等[5]。临床上DFSP需要与皮肤纤维瘤、神经纤维瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤等相鉴别。

DFSP可向深部软组织浸润，若手术时切除范围不够极易局部复发，为降低复发率，治疗上以手术扩大切除(切除距肿瘤边缘至少2 cm的正常皮肤和皮下组织，术中切缘送冰冻病理检查确保切缘阴性)和Mohs显微外科切除为主。Mohs手术能在术中进行病理检查，确保切缘阴性，可显著提高复发率，但由于Mohs手术在国内大多数医疗中心尚不能普及，目前国内应用Mohs手术治疗DFSP的经验有限。有文献报道DFSP单纯肿块切除术后复发率可高达50%以上，故手术时应尽量保证扩大手术切除范围，尤其必须强调首次切除的彻底性，以防复发。研究表明，DFSP对化疗不敏感，辅助放疗可以减少局部复发的风险，特别是对于切缘阳性或者肿瘤紧邻切缘的患者。目前对于具有较高局部复发率的患者推荐进行辅助放疗[6]。对于已进行足够外科治疗的患者，辅助放疗能否提高更多的获益目前还不清楚。患者术后应进行密切的随访复查，有学者建议前3年应每隔 3-6 个月复查1次，3年后可1年复查1次，应坚持终生[7]。

妊娠期患者体内雌、孕激素水平明显增高，泌乳素及胎盘激素水平增高，细胞免疫功能降低，这些因素均可促进肿瘤细胞生长速度加快[8]。本例患者妊娠后肿瘤快速生长，考虑为性激素水平增高所致可能性大。妊娠期乳腺肿瘤的患者应在妊娠后3-6个月内进行手术治疗，以避免诱发流产。本例患者妊娠近5个月时行肿物扩大切除术，术后效果良好。

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1007-4287(2017)08-1480-02

2016-08-11)