脾多发血管淋巴管瘤1例报告

邢健鹦， 陈小菁， 陈家诚， 李 娇， 王 云， 王媛媛， 周开伦

(1 海南省人民医院 a. 预约诊疗中心； b. 胆胰外科； c. 病理科， 海口 570311；2 海口市妇幼保健医院 新生儿科， 海口 570203)

脾多发血管淋巴管瘤1例报告

邢健鹦1a， 陈小菁2， 陈家诚1b， 李 娇1c， 王 云1b， 王媛媛1b， 周开伦1b

(1 海南省人民医院 a. 预约诊疗中心； b. 胆胰外科； c. 病理科， 海口 570311；2 海口市妇幼保健医院 新生儿科， 海口 570203)

脾肿瘤； 淋巴管瘤； 病例报告

脾血管淋巴管瘤是一种起源于脾脏的良性肿瘤，主要的组织病理成分为不规则非序性增生的血管和淋巴管。在国际肿瘤形态学编码[1]中常见近似的名称为毛细血管淋巴管瘤、海绵状血管淋巴管瘤、血管淋巴管内皮瘤、囊状血管淋巴管瘤等。脾脏的肿瘤样病变在临床中多以继发性常见，例如血液系统的恶性肿瘤转移，或其他部位的上皮样癌变组织转移。原发性肿瘤少见，而脾血管淋巴管瘤更为罕见。本文通过报道1例脾脏血管淋巴管瘤患者的临床资料及文献复习，供临床诊断和治疗参考。

1 病例资料

患者男性，45岁，因“反复左上腹隐痛4个月余”于2015年11月5日入住海南省人民医院。平素体健。患者4个多月前左上腹隐痛不适到当地医院检查，彩超结果示脾脏多发肿物(最大者16 mm)，考虑血管瘤或感染灶。当时予以随诊观察。近1周前患者到本院复查，为求手术治疗而入院。

患者本院彩超示脾脏多发肿物(最大者18 mm)，考虑良性病变可能性大。因肿块较前有所增大，患者坚决要求手术切除病灶，进一步明确诊断。入院查AFP、CEA、CA19-9、CA12-5、CA24-2及PSA全阴性，血常规、肝肾功能电解质、血酯七项、血糖、血淀粉酶、心肌酶五项、凝血功能和肝炎指标未见异常。上腹CT平扫+增强提示：脾脏不大，其内可见多发结节状低密度影，大者大小约1.8 cm×1.4 cm，增强扫描病灶轻度强化，考虑良性病变可能性大(图1)。

经与患者及家属沟通取得同意后，遂于2015年11月10日行腹腔镜下脾切除术，术中见脾与周围组织部分黏连，表面见5个突起肿块，最大者约1.5 cm，镜下触感韧，边界尚清。完整切除术后石蜡病理：脾大小9 cm×7 cm×3.5 cm，肿块最大者1.6 cm×1 cm×0.8 cm，最小者直径0.6 cm，切面均匀灰白、灰褐，似海绵状，部分肿块切开见灰黄色胶冻样物。镜下见大小不一，壁厚薄不均的血管(内可见红细胞)和淋巴管(嗜伊红染样物)(图2)。免疫组化示：CD31、CD34、平滑肌肌动蛋白、D2-40局灶、间叶组织标志物均阳性，肌间线蛋白阴性。病理诊断：脾血管淋巴管瘤。术后患者恢复顺利，随访13个月，未见病灶复发。

图1 上腹部CT平扫+增强结果 a:平扫期脾上极内侧可见一不均匀低密度病灶； b：平扫期脾下极外侧可见一不均匀低密度灶； c：动脉期脾上极病灶周边存在点状强化； d：动脉期脾下极病灶周边存在点状强化； e：门静脉期脾上极病灶周边点状强化较动脉期变化不明显； f：门静脉期脾下极病灶周边点状强化较动脉期稍增多

图2 镜检结果 a:多发嗜伊红染的淋巴管和厚薄不均的内含红细胞的血管组织(HE染色，×40)； b:红细胞充满血管腔，血管内皮细胞附着血管壁(HE染色，×200)； c:嗜伊红染样物(HE染色，×200)

2 讨论

血管淋巴管瘤的发病机制一般认为因患者血管-淋巴管系统先天性发育异常、错构、血管淋巴管引流梗阻、管腔扩张等导致血管淋巴管肿瘤样增大，是起源于间胚叶组织的一种良性病变[2]。有报道[3]新生儿或2岁以下儿童发病多见，女性多于男性，男女比例为1∶3.5[4]。病变多发生于颈部(75%)、腋窝(20%)、纵隔等处，发生于脾脏者少见。据不完全统计，截止2016年12月13日检索美国国立生物医学数据库、万方和中国知网，仅有19位作者的原始文献报道了脾血管淋巴管瘤共81例(表1)，其仅占所有脾脏肿瘤病例的1.7%。位于脾脏的血管淋巴管瘤较小时一般不会引起症状，当病灶增大时，才出现隐痛、饱胀不适等症状。本例患者病灶较小，有上腹部隐痛不适，就医检查后发现脾脏病灶。临床常将血管淋巴管瘤分为3大类：毛细血管淋巴管瘤、海绵状血管淋巴管瘤和囊状血管淋巴管瘤，也有专家建议将多发散在分布的血管淋巴管瘤病定义为第4大类。

曹佳颖等[9]报道脾血管淋巴管瘤的彩超主要表现为单个囊状或多房分隔，圆形或类圆形，边界一般较清楚，壁薄或稍增厚，内回声均匀且常为低回声团，彩色多普勒超声少见血流信号。彩超造影提示5例脾血管淋巴管瘤有2例表现为树枝状增强。CT常表现为单个或多个不规则囊性或囊实性圆形或类圆形低密度影或等密度影，边界清或不清，CT值为1～43 HU[4,6]。增强扫描有无强化或强化多少取决于该病变血管内皮成分的比例，但丁国军等[4]认为少数血管淋巴管瘤CT表现并非两者简单组合，病灶间隔可以呈“网格”样强化，而间隔内成分亦可能有强化，这与单纯的淋巴管瘤间隔内液体成分无强化有明显的区别。本例患者脾脏多发病灶中部分病灶表现为向心性强化(边缘点状强化)，而部分病灶则在三期增强里均表现为低密度。曹佳颖等[9]报道的5例脾血管淋巴管瘤CT动脉期均为整体增强，其中有1例为条索状增强，1例为轻度均匀增强。李敏等[8]报道8例患者中动脉期均有强化(6例均匀强化，2例不均匀强化)，其中7例有分隔。

表1 截止2016年12月13日发表的脾血管淋巴管瘤文献

脾血管淋巴管瘤主要与血管瘤、淋巴管瘤、脾脏继发恶性肿瘤和感染性病灶相鉴别。前两者临床表现与血管淋巴管瘤几乎无区别，CT平扫脾血管瘤主要表现为边界清，在三期增强时表现为向心性强化。当血管淋巴管瘤中的血管成分占多数时，其极难与血管瘤区别，仅能依靠术后病理鉴别[21]。而淋巴管瘤平扫时多为囊性薄壁低密度灶，极少见强化，动脉期有时可见分隔。脾血管淋巴管瘤的病理表现与分类相关，切面外观常为蜂窝状、单房或多房，多房病灶的囊内有间隔，灰白色，囊内含有淡黄色、无色透明或乳白色液体。镜下常见广泛增生、管腔大小不一的淋巴管，不规则形态，管壁内衬单层扁平上皮，淋巴管周围常见较多的淋巴细胞及淋巴滤泡。病理外观上的颜色主要为紫红色或灰白色，或者是二者的“中和”，取决于血管和淋巴管成分的比例。当脉管及间质成分多于液体成分时可表现为质硬致密的蜂窝织状。脾脏继发恶性肿瘤在CT上表现为低密度影，动脉期病灶密度略低于正常脾实质，且常有原发病灶的证据。

脾血管淋巴管瘤是一种因发育不全、错构或梗阻而形成的良性瘤样病变，即使病灶增大，但其侵犯周围脏器、组织的几率非常低，且无向远处转移表现。如果诊断明确，此病可以选择随诊观察。当病灶继续增大时，有破裂出血可能[7]；当病灶与继发恶性肿瘤难于鉴别时，以上两种情况均有手术切除的指征。

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引证本文：XING JY, CHEN XJ, CHEN JC, et al. A case of multiple splenic hemolymphangioma[J]. J Clin Hepatol, 2017, 33(8): 1565-1567. (in Chinese) 邢健鹦， 陈小菁， 陈家诚， 等. 脾多发血管淋巴管瘤1例报告[J]. 临床肝胆病杂志, 2017, 33(8): 1565-1567.

(本文编辑：葛 俊)

A case of multiple splenic hemolymphangioma

XINGJianying,CHENXiaojing,CHENJiacheng,etal.

(DepartmentofPrehospitalTreatmentCenter,HainanGeneralHospital,Haikou570311,China)

splenic neoplasms; lymphangioma; case reports

10.3969/j.issn.1001-5256.2017.08.033

2017-02-16；

2017-03-03。

邢健鹦(1979-)，女，主管护师，主要从事复杂性肝胆管结石围手术期护理研究。

周开伦，电子信箱：147059953@qq.com。

R733.2

B

1001-5256(2017)08-1565-03