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椎管内硬膜外间变型血管母细胞瘤一例

2017-08-07吕青青张勇程敬亮汪卫建

放射学实践 2017年7期
关键词:变型哑铃母细胞

吕青青, 张勇, 程敬亮, 汪卫建

椎管内硬膜外间变型血管母细胞瘤一例

吕青青, 张勇, 程敬亮, 汪卫建

椎管肿瘤; 间变型; 血管母细胞瘤; 磁共振成像

图1 矢状面T1WI示L5-S1水平椎管左侧长T1信号团块状影(箭)。 图2 矢状面T2WI示L5-S1水平椎管左侧稍长T2信号团块状影(箭)。 图3 增强扫描矢状面T1WI示病变明显不均匀强化(箭)。 图4 增强扫描冠状面T1WI示病变穿过左侧椎间孔区达椎管外,呈“哑铃状”(箭)。 图5 增强扫描横轴面T1WI亦见"哑铃状"肿块影(箭)。 图6 镜下见丰富的毛细血管及血窦(HE,×200)。

病例资料 患者,男,87岁。1个月前出现腰部及左下肢持续性疼痛,在当地医院查MRI示L5/S1水平椎管内神经源性肿瘤,神经鞘瘤可能,以“L5-S1椎管内占位”收入本院。体格检查示右下肢肌张力增高,右下肢肌力IV级,左下肢感觉减退,lasegue征阴性。实验室检查未见异常。

MRI示:L5-S1水平椎管左侧见团块状长T1稍长T2信号,病变穿过左侧椎间孔区达椎管外,呈“哑铃状”,左侧椎间孔扩大(图1、2)。静脉注入Gd-DTPA后:L5-S1水平椎管内外病变呈明显强化,强化欠均匀,边界清,大小约2.3 cm×3.4 cm×3.9 cm(图3~5)。诊断:L5-S1水平左侧椎间孔区、椎管内外占位性病变,考虑神经源性肿瘤。

手术过程:患者于全麻下行L5-S1椎管内占位切除术,可见肿瘤组织位于硬膜外,呈灰白色,约4 cm×3 cm×2 cm大小,硬脊膜完整。术中诊断:L5-S1椎管内占位。

术后病理:大体见灰白灰红组织一堆,切面灰白,质软;镜下见丰富的毛细血管及血窦,毛细血管网间见大量呈巢状或片状排列的间质细胞(图6)。免疫组化:GFAP(-),S-100(-),Oligo-2(-),EMA(-),Nestin(-),AE1/AE3(-),CD34(+),CD99(+),CD56(+),Syn(-),CgA(-),Ki-67(50%+)。诊断为:间变型血管母细胞瘤,WHOⅢ级。

讨论 血管母细胞瘤,又称血管网织细胞瘤,是中枢神经系统富血供的良性肿瘤,2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类将其归为脑膜间质型,非脑膜上皮性肿瘤,WHO Ⅰ级[1],好发于青壮年男性,常发生于后颅窝,尤其是小脑半球,占中枢神经系统肿瘤的2.5%[2],位于脊髓者少见,约占脊髓肿瘤的2%~15%[3],其中70%~80%为散发,而20%~30%继发于VHL综合症[4]。脊柱血管母细胞瘤多为髓内病变,多位于脊髓背侧,少数位于髓外硬膜内,极少数发生于硬膜外,本文报道一例老年男性的脊柱硬膜外间变型血管母细胞瘤,WHO Ⅲ级,实属罕见。

硬膜外脊神经的血管母细胞瘤多为实体肿瘤,其影像表现报道较少,硬膜外血管母细胞瘤的MRI表现主要有:肿块边界清楚,可有小囊变,实性成分在T1WI上多为低到等信号,T2WI为等到高信号,可见血管流空效应,增强有明显强化,囊肿无强化。黄亮等[5]报道一例硬膜外血管母细胞瘤,影像表现为T1WI呈等、稍低信号,T2WI呈稍高、低混杂信号的大囊小结节型肿瘤,瘤周见流空血管影,壁结节明显强化。本例间变型血管母细胞瘤为完全实性成分,位于椎管内外呈“哑铃状”,长T1、长T2信号,瘤周未见流空效应。血管母细胞瘤绝大多数为良性肿瘤,间变型血管母细胞瘤国内外报道极少。

因血管母细胞瘤血供丰富,应注意与以下疾病相鉴别:①动静脉畸形,血供丰富,无占位效应,常伴有出血,可有钙化,血管流空呈蜂窝状,无肿瘤实体,可见扩张引流静脉,而血管母细胞瘤占位效应明显,少有出血,无钙化,血管流空信号多呈弧形或蛇形,肿瘤实体明显强化;②血管外皮细胞瘤,中青年男性多见,血供丰富,明显强化,以肿瘤内及其周边多发血管流空影为其特征表现。

手术是治疗血管母细胞瘤最为有效的方法,肿瘤全切除可治愈本病。老年患者预后较年轻人差,这可能与老年人围术期并发症风险较大有关。

[1] 苏昌亮,李丽,陈小伟,等.2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类总结[J].放射学实践,2016,31(7):570-579.

[2] Ampie L,Choy W,Lamano JB,et al.Safety and outcomes of preoperative embolization of intracranial hemangioblastomas:A systematic review[J].Clin Neurol Neurosurg,2016,150(9):143-151.

[3] Yasuda T,Hasegawa T,Yamato Y,et al.Relationship between spinal hemangioblastoma location and age[J].Asian Spine,2016,10(2):309-313.

[4] Joaquim AF,Ghizoni E,dos Santos MJ,et al.Intramedullary hemangioblastomas:surgical results in 16 patients[J].Neurosurg Focus,2015,39(2):1-7.

[5] 黄亮,翟昭华.椎管内硬膜外血管母细胞瘤一例[J].放射学实践,2012,27(10):1148.

450052 郑州,郑州大学第一附属医院

吕青青(1993-),女,河南商丘人,硕士研究生,主要从事神经系统影像诊断工作。

张勇,E-mail:zzuzhangyong2013@163.com

R445.2; R739.4

D

1000-0313(2017)07-0774-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.07.026

2016-12-15)

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