不典型软骨样脂肪瘤一例

任帅， 岳亚丽， 刘林祥， 王中秋

不典型软骨样脂肪瘤一例

任帅， 岳亚丽， 刘林祥， 王中秋

软骨样脂肪瘤； 体层摄影术，X线计算机； 磁共振成像

图1 左股骨侧位片示左股骨背侧肌间隙内边界清楚的等密度肿块(箭)。 图2 CT横轴面扫描示左股骨背侧肌间隙内稍低密度肿块影(长箭)，界清，其内可见小类圆形更低密度区，CT值约-22HU(短箭)。 图3 抑脂T2WI示肿块以高信号为主(箭)，其内点片样低信号。 图4 T1WI冠状面示肿块以低信号为主(箭)，其内点片样稍高信号。 图5 T1WI增强示肿块呈明显不均匀强化(箭)。 图6 镜下示肿瘤内成熟脂肪、脂肪母细胞和软骨样细胞呈巢状分布(HE，×200)。

病例资料 患者，男，43岁。2年前偶然发现左大腿背侧肿块，未予重视，2个月前发现肿块逐渐增大，遂来本院检查。体格检查：左大腿肌层内实性包块约8 cm×6 cm，无红肿，无疼痛，肤温正常，末梢感觉良好，无麻木，无肿胀，关节活动尚可，皮肤表面颜色正常，无溃破，听诊无血管性杂音。双下肢肌力5级，膝腱反射(+)，跟腱反射(-)，Babinski征(-)，足趾感觉正常、运动尚可，髋关节活动正常，托马斯征(-)。

影像学检查：X线片示左股骨背侧软组织密度欠均匀，内见等密度肿块影，部分边界清楚(图1)。CT示左股骨中段背侧肌间隙内一类圆形稍低密度肿块，大小约7.3 cm×6.4 cm×5.8 cm，边界尚清，局部可见一小类圆形更低密度影，肿块CT值在-22～47 HU(图2)。MRI示左侧股骨中段长收肌、股二头肌、半腱肌肌间隙内见一类圆形肿块影，T2WI抑脂像以高信号为主，内见点片样低信号(图3)，T1WI以低信号为主(图4)，增强扫描病灶呈明显不均匀强化(图5)，病灶境界清晰，边缘见低信号包膜影。术中所见：肿块位于左股骨中段背侧肌间隙内，大小约8.5 cm×6.5 cm×4.5 cm，切面金黄色，局部暗红色，实性质软，界清，似有包膜，表面附少量肌肉及脂肪组织，完整彻底切除肿块。病理：镜下见肿瘤内成熟脂肪、脂肪母细胞和软骨样细胞呈巢状分布，间质水肿伴小血管扩张、充血，肿瘤包绕纤维包膜。免疫组化：S-100(+)、NSE(灶性+)、Syn(±)、CKpan(-)、EMA(-)、CgA(-)、SOX10(-)；特殊染色：PAS(+)、AB(+)。病理诊断：结合免疫组化及特殊染色，考虑为软骨样脂肪瘤(图6)。

讨论 软骨样脂肪瘤(chondroid lipoma，CL)是一种罕见的的良性脂肪组织肿瘤，1993年Meis和Enzinger[1]最先用CL名称来报道。CL由脂肪母细胞、黏液透明样软骨基质和成熟脂肪细胞3种成分以不同比例混合构成，类似于粘液性脂肪肉瘤和骨外粘液样软骨肉瘤，十分罕见，国内仅有个别病例报道[2-3]。本病好发于成年女性，多发生于四肢近端皮下、浅筋膜及深部纤维结缔组织和骨骼肌内，也可累及躯干和头颈部[4]。影像学典型CL内钙化、软组织及脂肪均可见，病理上，典型CL可见到原始细胞如前脂母细胞、软骨母细胞，又可见到前脂肪细胞及发育成熟的脂肪细胞。免疫组化S-100及vimentin一般呈阳性，特殊染色PAS及AB一般呈阳性。

典型CL在CT上一般表现为边界清楚的肿块影，内可见脂肪与钙化密度；MRI上T1WI示等低信号的肿块内可见条片样高信号(脂肪成分)，T2WI上呈高信号，提示肿瘤内富含软骨样粘液基质，增强后肿块呈不均匀强化[5]。但仍有少许病例表现不典型，本病例影像学表现即不典型，在X线及CT图像上未见到明确钙化，并且CT及MRI显示病灶内仅见点状脂肪成分，与文献报道典型病例相比，其钙化及脂肪成分明显偏少，加之患者为中年男性，给诊断带来了一定的难度。因此不典型CL病例需与某些钙化少见的脂肪类软组织肿瘤如粘液样脂肪肉瘤、神经鞘瘤、骨外粘液样软骨肉瘤及血管脂肪瘤相鉴别。①粘液样脂肪肉瘤一般钙化较少，肿块内可见到少量脂肪组织。网状或线样的脂肪及囊样外观有助于其与CL鉴别。由于含有明显的毛细血管从，故增强呈明显不均匀强化，此特点亦具有鉴别诊断价值。②神经鞘瘤一般边界清楚，有包膜，且肿瘤旁可见伴行神经[6]。肿瘤偶见钙化，部位广泛，本例CL影像表现与神经鞘瘤存在相似之处，鉴别非常困难，主要依据病理学诊断。③骨外粘液样软骨肉瘤，是一种罕见的具有特征的低度恶性的软组织肿瘤，好发年龄为50～60岁。其MRI表现具有特征性，由于其内部富含T2WI上呈低信号的纤维血管分隔，故增强常呈不均匀分隔样强化，且呈延迟强化特征，有助于其与CL鉴别。此外，肿瘤本身的侵袭性也助于其与CL鉴别[7]。④血管脂肪瘤，较为少见，20～30岁为高发年龄，肿瘤本身体积较大，又富含血管组织，强化显著[8]。其强化特点为重要鉴别点。

典型CL内部常见到软(骨)组织、脂肪和钙化等，影像学表现具有一定特征性。不典型者如本例易误诊为其他含脂肪的软组织肿瘤。当中年女性于四肢皮下或肌间隙内出现含脂肪软组织肿块时，需考虑CL的可能。

[1] Meis JM,Enzinger FM.Chondroid lipoma.A unique tumor simulating liposarcoma and myxoid chondrosarcoma[J].Am J Surg Pathol,1993,17(11):1103-1112.

[2] 张刚,郝鑫,李中,等.软骨样脂肪瘤1例[J].诊断病理学杂志,2016,23(4):312.

[3] 张兰凤,肖学文,叶薇,等.软骨样脂肪瘤1例[J].临床与实验病理学杂志,2014,30(12):1437-1438.

[4] Yaranal PJ,Hegde V.Chondroid lipoma of the thigh:a case report[J].Indian J Pathol Microbiol,2013,56(4):464-465.

[5] Gupta P,Potti TA,Wuertzer SD,et al.Spectrum of fat-containing soft-tissue masses at MR imaging: the common,the uncommon,the characteristic,and the sometimes confusing[J].Radiographics,2016,36(3):753-766.

[6] 曾向廷，郑少燕，吴先衡,等.外周神经源性肿瘤的MRI表现[J].放射学实践,2013,28(4):451-454.

[8] 张鹤,何之彦,张贵祥,等.增强MRI对四肢软组织实性肿块的良恶性鉴别价值[J].放射学实践,2011,26(4):442-445.

271016 山东，泰山医学院(任帅、刘林祥)；210029 南京，南京中医药大学附属医院(江苏省中医院)放射科(岳亚丽、王中秋)

任帅(1990-)，男，山东泰安人，硕士研究生，主要从事医学影像诊断工作。

刘林祥，E-mail：lxliu@tsmc.edu.cn；王中秋，E-mail：zhq2001us@163.com

R814.42； R445.2； R738.6

D

1000-0313(2017)07-0776-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.07.027

2017-04-20)