阴囊富于细胞性血管纤维瘤1例

程海霞,杨 彬,何若冲,王靖宇,李雅琴,李 丽

(1山西医科大学附属山西大医院普外科，太原 030000；2山西医学科学院山西大医院泌尿外科；3山西医学科学院山西大医院普外科；4山西医学科学院山西大医院病理科；*通讯作者，E-mail：yangbin19982008@163.com)



阴囊富于细胞性血管纤维瘤1例

程海霞1,杨 彬2*,何若冲3,王靖宇2,李雅琴4,李 丽4

(1山西医科大学附属山西大医院普外科，太原 030000；2山西医学科学院山西大医院泌尿外科；3山西医学科学院山西大医院普外科；4山西医学科学院山西大医院病理科；*通讯作者，E-mail：yangbin19982008@163.com)

富于细胞性血管纤维瘤； 良性间叶细胞肿瘤； 阴囊

近年来随着分子生物学水平的提高，富于细胞性血管纤维瘤(cellular angiofibroma，CAF)这一良性间叶性肿瘤逐渐被人们所认知，但由于其发病率罕见、诊断不完善，临床上对CAF的认识呈现出明显的滞后性，尤其是发生在男性外生殖器部位。现将我院收治的1例阴囊CAF报告如下。

1 病例资料

患者，男性,33岁，2016年3月8日因“发现右侧阴囊肿物半年”来我院就诊。无疼痛等不适症状，肿物进行性增大。既往体健。查体：阴囊无红肿，右侧附睾后方可触及一大小约3.0 cm×2.0 cm肿块，界清，质韧，无触痛，活动度可。彩超示：双侧睾丸大小形态正常，内可见数个点状强回声，余实质回声均匀，血流信号显示良好。右侧睾丸下方近精索区可见一实性肿物，睾丸分界清，肿物大小2.9 cm×1.3 cm，边界清，形态尚规则，内回声尚均，可见少量血流信号。彩超诊断为：双侧睾丸微石症，右侧睾丸下方近精索区实性肿物。余术前常规检查未见明显异常。术前诊断：右侧阴囊肿物。术中见右侧精索近附睾尾处一直径约3.0 cm实性肿物，表面光滑，与精索及附睾边界尚清，将肿物完整切除。肿物大体观察：肿物表面可见包膜，体积2.5 cm×2.0 cm×1.0 cm，切面呈灰白色、质中(见图1)。镜下：肿瘤边界清楚，由形态一致的短梭形细胞和大量增生的血管组成，梭形细胞无异型性(见图2)。病理结果示：右侧阴囊梭形细胞肿瘤。免疫组化显示肿瘤细胞表达Vimentin、ER及PR，少数肿瘤细胞Desmin及S-100阳性，AE1/AE3、CD34及SMA均阴性，Ki67约2%阳性；PHH3阴性。符合男性血管肌纤维母细胞样肿瘤(富于细胞的血管纤维瘤)。复旦大学附属肿瘤医院会诊意见：右侧阴囊富于细胞的血管纤维瘤，又称血管肌纤维母细胞瘤样肿瘤(AMF-like tumor)。术后随访9个月，未见肿块复发。

大体所见：肿物表面可见包膜，体积2.5 cm×2.0 cm ×1.0 cm，切面呈灰白色、质中图1 阴囊肿物实体标本(肉眼观)

镜下所见：肿瘤由形态一致的短梭形细胞和大量增 生的血管组成，梭形细胞无异型性(HE染色，×100)图2 阴囊富于细胞性血管纤维瘤手术标本病理表现

2 讨论

富于细胞性血管纤维瘤(cellular angiofibroma,CAF)是一种罕见的、常发生于生殖区的良性间叶细胞肿瘤，好发于女性阴唇、阴道等会阴区域，男性腹股沟区、精索、阴囊，男 ∶女比例约为1 ∶1[1]。到目前为止国外报道已有百余例，国内仅报道10余例[2]。或许因为CAF最初发现在女性患者中，使得研究者对女性患者关注较多，对男性患者较少关注。Laskin等[3]首次报道了男性腹股沟区及阴囊内的血管肌纤维母细胞瘤样瘤，后正式命名为富于细胞性血管纤维瘤，2012年苏世强等[4]报道了国内首例阴囊CAF。CAF主要临床症状是无痛性肿物，偶伴疼痛不适，肿物一般生长缓慢，镜下特征为密集而温和的梭形细胞和丰富的厚壁血管分布于富含胶原纤维的间质中，免疫组化特点为Vimentin多呈弥漫阳性；CD34、SMA、Desmin、ER、PR等标记部分病例阳性；S-100、EMA、CK等标记绝大多数病例阴性[5]。有研究报道[6]，男性患者在免疫组化特点方面与女性有轻微差别，50%男性SMA(+)，女性仅为15%；94%女性Desmin(+)，而男性中仅有37.5%；男性患者ER、PR表达阳性多于女性。该病需要与其他发生于外阴具有血管肌纤维样母细胞瘤样结构的软组织肿瘤鉴别，尤其是呈恶性生长的侵袭性血管黏液瘤鉴别。

本例报道与CAF相符合。治疗上以单纯手术完整切除，尽可能保证切缘阴性，对于男性腹股沟区或阴囊区的CAF必要时可根据术中情况切除睾丸附睾。术后一般不复发，预后良好，仅有个别局部复发的报道[7]。结合该例患者标记细胞分裂期的特异性标记物磷酸化组蛋白H3(PHH3)阴性、判断细胞增殖程度的重要参数Ki67(约2%阳性)，说明细胞增生不活跃，推测该肿瘤良性和惰性病变[8]。本病需密切随访，任何可疑的复发征象均需要进一步检查甚至手术探查切除。

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程海霞，女，1989-05生，在读硕士，E-mail:894589978@qq.com

2017-01-04

R730.262

B

1007-6611(2017)04-0396-02

10.13753/j.issn.1007-6611.2017.04.022