完全性肺静脉异位引流围术期死亡危险因素分析

侯剑峰，李巅远，邱家伟，杜俊喆，闫军，李守军

完全性肺静脉异位引流围术期死亡危险因素分析

侯剑峰，李巅远，邱家伟，杜俊喆，闫军，李守军

目的：单纯性完全性肺静脉异位引流（TAPVC）术后围术期死亡危险因素分析。

方法：回顾性分析1996-10至2012-12，我院共收治仅包括房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭的TAPVC患儿563例，男性219例（40.8%），平均年龄（4.6±9.0）岁,平均体重（13.2±14.6）kg。将患儿分为死亡组（n=34）和存活组（n=529），进行单因素分析和多因素Logistic回归分析。

结果：全组死亡34例（6.0%），死亡组较存活组，年龄≤1岁的患儿较多（P=0.008）、择期手术的比例较高（P=0.002）、体外循环时间（P=0.000）和主动脉阻断时间较长（P=0.001），差异均有统计学意义。多因素Logistic回归分析结果显示，年龄≤1岁（比值比=3.802，P=0.013）是TAPVC围术期死亡的独立危险因素，择期手术（比值比=0.234，P=0.027）是TAPVC围术期死亡的保护性因素。

结论：年龄≤1岁是TAPVC围术期死亡的独立危险因素，择期手术是围术期死亡的保护性因素。

心脏缺损，先天性；危险因素；手术中并发症

(Chinese Circulation Journal, 2017,32:669.)

完全性肺静脉异位引流（TAPVC）是先天性心脏病外科治疗的一个难题。本文回顾性总结阜外医院563例单纯TAPVC患儿的临床资料，分析围术期死亡危险因素。

1 资料与方法

基本资料：回顾性分析1996-10至2012-12我院TAPVC患儿563例，其中男性219例（38.9%），平均年龄（4.6±9.0）岁,平均体重（13.2±14.6）kg；单纯性TAPVC 82例（14.6%），伴房间隔缺损368例（65.4%），室间隔缺损20例，动脉导管未闭93例；解剖分型采用Darling分型[1]包括心上型275例（48.8%），心内型233例（41.4%），心下型17例（3.0%），混合型38例（6.8%）。所有患儿多以发现青紫或心脏杂音就诊，常伴气促、呼吸道感染、喂养困难、生长发育落后等表现；体检可见不同程度紫绀、伴杵状指（趾），听诊胸骨左缘第2~3肋间可闻及收缩期杂音；X线胸片示肺血多，肺动脉段突出，心胸比增大，在心上型TAPVC患儿中仅有61.8%（170/275例）具有特征性“8字征”影像学表现[2]；术前均经彩色多普勒超声心动图确诊，怀疑有肺静脉狭窄或分型不确定的行计算机断层摄影术（CT）和（或）心血管造影检查；最后诊断和分型以手术探查为准，将563例患儿分为死亡组（n=34）和存活组（n=529），对其围术期变量进行单因素分析。

治疗方法：对术前合并充血性心力衰竭、代谢性酸中毒的患儿，积极给予机械通气、正性肌力药、纠正代谢性酸中毒处理，情况允许下尽早手术。手术常规采用胸骨正中切口，中度低温体外循环下行TAPVC矫治术[3,4]：⑴心上型，采用左心房顶径路或心房联合切口，肺静脉共汇与左心房顶或后壁吻合，结扎垂直静脉；⑵心内型，采用右心房切口，切开冠状静脉窦顶与房间隔缺损之间的组织，使肺静脉与左心房完全畅通，扩大房间隔缺损，补片修补房间隔缺损，冠状静脉窦开口部分或全部隔入左心房；⑶心下型：将肺静脉共汇“T”型切开，采用心脏上翻法或心房联合切口吻合法吻合肺静脉共汇；⑷混合型治疗原则是尽量将所有肺静脉利用上述方法矫正至左心房。近年来，为减少术后心律失常、改善心肌保护和避免出现肺静脉共汇与左心房吻合口梗阻，本研究通过充分游离吻合区域、扩大吻合口长度、自体心包片加宽等技术改进，尽量避免双心房联合切口和心脏上翻法矫治，可实现经右侧径路行矫治。

统计学方法：采用SPSS 16.0统计软件分析数据。计量资料采用均数±标准差（ ±s），计数资料采用百分率（%），续变量采用t检验，分类变量采用χ2检验；将单因素分析有意义的变量纳入多因素Logistic回归分析。P< 0.05为差异有统计学意义。

2 结果

34例死亡病例分析：563例患儿围术期死亡34例（6.0%）；手术年代：1996年~2007年，死亡患儿30例（11.1%，30/270），2008年~2012年患儿死亡4例（1.4%，4/293）。34例死亡患儿的平均年龄（0.9±1.5）岁，平均体重（6.3±3.2）kg。死亡患儿的解剖分型：心上型患儿275例，死亡15例（5.4%，15/275）；心内型患儿231例，死亡12例（5.2%， 12/231）；心下型患儿17例，死亡1例（5.8%, 1/17）；混合型患儿38例，死亡6例（15.8%，6/38）；平均体外循环时间（152.32±86.03）min，平均主动脉阻断时间（82.50±42.45）min；二次术中证实合并残余肺静脉梗阻3例（8.8%）。围术期死亡原因为呼吸循环衰竭20例（58.8%），感染4例，肺动脉高压危象3例，出血2例，呼吸心跳骤停2例，3例多器官功能衰竭。

两组患儿围手术期死亡单因素分析（表1）：死亡组较存活组，年龄≤1岁的患儿较多（P=0.008）、择期手术的比例较高（P=0.002）、体外循环时间（P=0.000）和主动脉阻断时间较长（P=0.001），差异均有统计学意义。563例患儿平均体外循环时间（128.34±93.52）min，主动脉阻断时间（71.47±56.07）min。

多因素Logistic回归分析：将年龄≤1岁、择期手术、体外循环时间和主动脉阻断时间较长5项危险因素纳入多因素Logistic回归分析，结果显示，年龄≤1岁[比值比（OR）=3.802, 95% 可信区间（CI）: 1.325~10.90, P=0.013]是TAPVC围术期死亡的独立危险因素，而择期手术（OR=0.234，95% CI: 0.087~0.692, P=0.027）是TAPVC围术期死亡的保护因素。

表1 两组患儿围手术期死亡单因素分析[例（%）]

3 讨论

本组病例是近15年报道的单中心TAPVC较大病例组。本组563例患儿，死亡34例，总死亡率6.0%，低于国外报道水平。在北美地区，加拿大Karamlou等[5]报道了377例TAPVC患者单中心研究结果显示：总体手术死亡率27%（89/337）,主要是围术期死亡且发生在上世纪70年代前，近5年只有2例死亡。美国St Louis等[6]回顾性分析美国儿童心脏护理协会多中心注册登记研究结果显示：1982~2007年2 191例单纯型TAPVC总体住院死亡率13%，上世纪80年代为20%，上世纪90年代为16%，2000~2007年降低至8%。与北美地区研究结果相一致，英国Seale等[7]回顾性分析英国先天性心脏病协会19个中心研究结果：1998~2004年406例TAPVC总体住院死亡率14.3%。本组患儿2008~2012年围术期死亡率仅为1.4%，较1996~2007年的11.1%有了较大改善，围术期死亡的主要原因是呼吸循环衰竭与肺部感染，这一趋势与国际发展趋势保持一致，分析原因主要与诊断技术的进步、外科技术的发展以及低心排综合征救治水平的提高相关。

目前，关于影响TAPVC围术期死亡危险因素各家报道结果并不一致，其中在大组病例回顾性分析中比较明确的危险因素包括：年龄、体重、TAPVC解剖类型、体外循环时间、肺静脉梗阻、手术年代[4-6]。我们的研究结果发现：年龄≤1岁是TAPVC围术期死亡的独立危险因素，而择期手术是TAPVC围术期死亡的保护因素。这一结果与Karamlou等[5]研究一致。在本研究中，术中因素如体外循环时间和主动脉阻断时间虽然与TAPVC围术期死亡相关，但不构成其独立危险因素，同时最易合并梗阻、手术技术难度较高的心下型TAPVC患儿并未显示显著增高的死亡率，这一结果显然与外科技术的改善密切相关。本研究年代跨度较大，患儿肺静脉梗阻、左心室功能结构等临床资料尚需完善。

本研究显示尽管单纯TAPVC手术死亡率近年来显著下降，但通过数据比较发现：本组患儿手术年龄约5岁，而欧美多中心数据库中TAPVC患儿手术期多在生后30天内完成，相当一部分患儿可能未手术即发生院外死亡，以最易发生院外死亡的心下型患儿为例，本组死亡率仅5.8%（17例），远低于国外多中心数据库中的20%~25%[7]；同时，本组病例排除了合并复杂心脏畸形患儿，降低了高风险患儿的手术死亡，如在合并单心室的TAPVC患儿中，报道围术期死亡率高达47%[8]，因此，进一步提高对低龄急诊TAPVC患儿的综合救治水平将是我们未来面临的巨大挑战。

[1] 胡盛寿, 王俊. 外科学胸心血管外科分册. 北京: 人民卫生出版社, 2015. 147.

[2] Craig JM, Darling RC, Rothney WB. Total pulmonary venous drainage into the right side of the heart: report of 17 autopsied cases not associated with other major cardiovascular anomalies. Lab Inves, 1957, 6: 44-64.

[3] 张惠丽, 李守军, 胡盛寿, 等. 137例婴幼儿完全性肺静脉异位引流各年龄段临床特点和外科疗效分析. 中国循环杂志, 2008, 23: 381-384.

[4] 孔博, 闫军, 王强, 等. 左心室大小对婴儿完全性肺静脉异位引流解剖矫治手术早期结果的影响. 中华胸心血管外科杂志, 2015, 31: 129 -133.

[5] Karamlou T, Gurofsky R, Al Sukhni E, et al. Factors associated withmortality and reoperation in 377 children with total anomalous pulmonaryvenous connection. Circulation, 2007, 115: 1591-1598.

[6] St Louis JD, Harvey BA, Menk JS, et al. Repair of “simple” total anomalous pulmonary venous connection: a review from the Pediatric Cardiac Care Consortium. Ann Thorac Surg, 2012, 94: 133-137.

[7] Seale AN, Uemura H, Webber SA, et al. Total anomalous pulmonary venous connection morphology and outcome from an international population-base study. Circulation, 2010, 122: 2718-2726.

[8] Kelle AM, Backer CL, Gossett JG, et al. Total anomalous pulmonary venous connection: results of surgical repair of 100 patients at a single institution. J Thorac Cardiovasc Surg, 2010, 139: 1387-1394.

Risk Factor Analysis for Peri-operative Mortality in Patients With Total Anomalous Pulmonary Venous Connection

HOU Jian-feng, LI Dian-yuan, QIU Jia-wei, DU Jun-zhe, YAN Jun, LI Shou-jun.
Department of Pediatric Cardiac Surgery, Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing (100037), China

LI Dian-yuan, Email: dianyuanli@yahoo.com

Objective: To analyze the risk factors for peri-operative mortality in patients with total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC).

Methods: A total of 563 TAPVD patients including atrial septal defect, ventricular septal defect and patent ductus arteriosus treated in our hospital from 1996-10 to 2012-12 were retrospectively investigated. There were 219 (38.9%) male, the mean age of patients was (4.6±9.0) years and the mean body weight was (13.2±14.6) kg. The patients were divided into 2 groups: Death group, n=34 and Survival group, n=529. Risk factors for peri-operative mortality were studied by single and multi Logistic regression analysis.

Results: The overall peri-operative mortality was 6.0% (34/563). Compared with Survival group, Death group had more patients≤1 year of age (P=0.008), the higher ratio of elective surgery (P=0.002), the longer cardiopulmonary bypass time (P=0.000) and longer aorta clamping time (P=0.001). Multi Logistic regression analysis presented that the age≤1 year was the independent risk factor for TAPVC peri-operative death (OR=3.802, P=0.013) and elective surgery was the protective factor for TAPVC peri-operative death (OR=0.234, P=0.027).

Conclusion: The patient’s age≤1 year was the independent risk factor for TAPVC peri-operative death, while elective surgery was the protective factor for TAPVC peri-operative death.

Heart defects, congenital; Risk factors; Intraoperative complication

2016-08-22）

（编辑：曹洪红）

中央级公益性科研院所基本科研业务费（2012F08）；北京市优秀人才培养计划（2013D009008000004）

100037 北京市，中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心 心血管疾病国家重点实验室 阜外医院 心外科

侯剑峰 副主任医师 博士 主要从事心血管外科临床与基础研究 Email：hjf200611@163.com 通讯作者：李巅远 Email：dianyuanli@yahoo.com

R541

A

1000-3614（2017）07-0669-03

10.3969/j.issn.1000-3614.2017. 07.011