肺硬化性血管瘤癌变1例

孙宇，李鹤飞，祖金池，董少永，李婷婷

（河北大学附属医院 胸外科，河北 保定 071000）

病例报告

肺硬化性血管瘤癌变1例

孙宇，李鹤飞，祖金池，董少永，李婷婷

（河北大学附属医院 胸外科，河北 保定 071000）

肺硬化性血管瘤；癌变

肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing heman gioma，PSH）是发生在肺实质的肿瘤，多发生于女性，原认为是一种少见的肺部良性肿瘤。但近年文献报道PSH少数可恶变或合并腺癌，目前，认为PSH是一种具有恶变潜能的肿瘤[1-3]。1956年LIEBOW等[4]首次报道6例此型肿瘤，并命名为血管瘤。该病绝大多数无临床症状，且临床易误诊。现收集右肺下叶肺硬化性血管瘤部分癌变1例，结合参考文献，对PSH进一步认识。

1 临床资料

患者，男性，52岁，主因体检时发现右肺结节1年入院。患者无咳嗽、咳痰、胸闷、气短及胸痛等不适。2016年4月7日在河北大学附属医院胸部增强CT显示，右肺下叶结节状软组织密度影，约1.8 cm×1.6 cm，边界清晰，增强后轻度均匀强化，考虑右肺下叶良性占位。见图1、2。

术中见右肺下叶病变直径约2 cm，类圆形，质硬，无胸膜皱缩样变。因病变在下叶中心部位，不能行肿块或肺楔形切除术，遂胸腔镜下行右肺下叶切除术。术中冷冻病理显示：腺癌。遂行淋巴结清除术。术后病理可见：硬化性血管瘤（右肺下叶）。部分上皮癌变的癌变区直径＜1 cm。免疫组织化学：癌胚抗原（+）、CK7（+）、甲状腺转录因子 -1（+）、CD34（-）、P53（-）、波形蛋白（-）、CK（+）。支气管切端及淋巴结未见癌组织。见图3、4。

图1 胸部CT增强（肺窗）

图2 胸部CT增强（纵隔窗）

图3 部分上皮癌变（低倍放大）

图4 癌变区域（中倍放大）

2 讨论

PSH的临床及影像学表现缺乏特异性，术前容易误诊为肺癌和其他良性病变。PSH的确诊依赖于病理学诊断，术中快速冷冻检查成为诊断PSH的常用检查手段[4]。本例PSH术中冰冻显示腺癌，行肺叶切除及淋巴结清扫术，术后病理切片结合免疫组织化学，诊断为肺硬化性血管瘤癌变。

研究表明，PSH来源于呼吸性上皮可能性较大，DEVOUASSOUX等[5]分析PSH的免疫组织化学表现，发现上皮细胞抗原及表面活性物质蛋白等肺泡上皮细胞特征性抗原的表达阳性率很高，为PSH的来源于肺泡上皮细胞提供有力的证据。2004年陈柯等[6]应用电镜观察立方状细胞和圆形间质细胞，发现两种细胞缺乏血管内皮细胞及间皮细胞特征，故不支持肿瘤细胞来源于血管内皮或间皮的观点。另有研究证明PSH中的多角形细胞和表面立方细胞来源亦相同，该学者认为PSH具有潜在的恶性生物学行为[7-8]。因此，在常规病理诊断工作中，即使组织学形态符合PSH，也要多取材，以免漏诊恶性成分。手术切除是治疗本病的有效方法并能最终明确诊断。

[1]胡粟,张好,诸伟,等.肺硬化性血管瘤的影像学表现及误诊分析[J].临床放射学杂志,2014,33(1):909-912.

[2]付志刚,张晓磷,罗仕华,等.肺硬化性血管瘤伴大咯血一例并文献复习[J].介入放射学杂志,2013,22(6):498-501.

[3]冯飞跃,程贵余,高树庚,等.肺硬化性血管瘤的诊断和手术治疗[J].中华医学杂志,2012,92(17):1190-1193.

[4]LIEBOW A A,HUBBELL D S.Sclerosing hemangioma(histiocytoma,xan-thoma)of the lung[J].Cancer,1956,9(1):53-75.

[5]DEVOUASSOUX S M,HAYASHI T,LINNOILA R I,et al.A-clinicopatholog-icstudyof 100 cases ofpulmonary sclerosing hemangioma with immunohistochemical studies:TTF-1 is expressed in both round and surface cells,suggesting an origin from primitive respriratory epitheliym[J].Am J Surg Pathol,2000,24(7):906-916.

[6]陈柯,潘美华,胡闻,等.所谓肺硬化性血管瘤的临床病理及超微结构观察[J].临床与实验病理学杂志,2004,20(5):595-598.

[7]齐凤杰,张秀伟,张永兴,等.所谓肺硬化性血管瘤组织中两种主要细胞的雄激素受体、磷酸甘油酸酯激酶基因多态性分析[J].中华病理学杂志,2006,35(5):267-271.

[8]齐凤杰,张秀伟,张永兴,等.p53蛋白表达和基因突变在所谓肺硬化性血管瘤组织中的意义[J].中国肺癌杂志,2006,9(2):147-151.

（李科 编辑）

R734.2

D

10.3969/j.issn.1005-8982.2017.12.030

1005-8982（2017）12-0140-02

2017-01-03

祖金池，E-mail：zujinchi@sina.com；Tel：13803271188