8例外周性原始神经外胚层肿瘤的CT、MRI表现并文献复习

徐朱烽，靳激扬

(1.南京市溧水区人民医院 影像科，江苏 南京 211200； 2.东南大学附属中大医院 影像科，江苏 南京 210009)

·论 著·

8例外周性原始神经外胚层肿瘤的CT、MRI表现并文献复习

徐朱烽1，靳激扬2

(1.南京市溧水区人民医院 影像科，江苏 南京 211200； 2.东南大学附属中大医院 影像科，江苏 南京 210009)

目的：分析外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的CT、MRI表现。方法：结合相关文献，对8例pPNET患者的影像学及病理学资料进行回顾性分析。结果：病灶发生于软组织、骨骼、鼻道、内脏，主要表现为浸润性生长的较大软组织肿块，CT呈不均匀等低密度，MRI呈不均匀等长T1等长T2信号，境界不清，易坏死、囊变，无明显钙化，增强强化不均匀，实性成分轻中度强化，囊性成分无明显强化；位于骨骼的pPNET还表现为溶骨性骨质破坏，呈膨胀性改变，无明显肿瘤骨形成及骨膜反应，可继发病理性骨折。结论：pPNET影像学无明显特异征象，需经病理及免疫组化确诊，但影像学检查能清晰地显示病灶的大小、内部结构、毗邻关系、血供情况、侵犯范围及有无远处转移等情况，对治疗及预后具有重要价值。

外周性原始神经外胚层肿瘤； 计算机断层扫描； 磁共振成像； 病理，免疫组织化学

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor, PNET)是一种罕见的起源于神经外胚层、处于未分化阶段且具有多向分化潜能的恶性小圆形细胞肿瘤；外周性原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor, pPNET)发生于除中枢神经以外的外周神经。作者复习相关文献，并回顾分析8例pPNET患者的影像学及病理学资料，以期提高对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集2007年8月至2016年6月东南大学附属中大医院收治的8例pPNET患者，男7例，女1例，年龄13～75岁，平均37.9岁。临床表现主要为软组织肿块形成及神经压迫症状，因发生部位不同而表现有所差异，具体有鼻出血、咳嗽咳痰伴痰中带血、胸痛、腹胀腹痛、肢体疼痛麻木等。

1.2 影像学检查

8例均行CT检查，1例同时行MRI检查。

1.2.1 CT检查参数 1例外院行腹部CT平扫；7例使用德国Siemens SOMATOM Sensation 64 MSCT或美国GE Discovery CT 750 HD宝石能谱CT对病变部位行扫描：管电压120 kV，管电流100～500 mA，FOV 430 mm×430 mm、500 mm×500 mm，矩阵512×512，层厚及层间距2～5 mm，轴位扫描并MPR重建；其中2例胸部直接增强，1例骶骨平扫加增强，余4例均平扫，增强对比剂为碘海醇(350 mgI·ml-1)，剂量1.5 ml·kg-1，注射速率2.5 ml·s-1。

1.3 手术及病理

2 结 果

2.1 发病部位及影像学表现

本组病例中，原发灶位于软组织2例(1例在右胸壁，1例在左前臂近端)，位于骨骼2例(1例在左股骨上段，1例在骶骨)，位于脏器3例(2例肺，1例胃小弯)，位于左下鼻道1例。主要表现为浸润性生长的较大软组织肿块，CT呈不均匀等低密度，MRI呈不均匀等长T1等长T2信号，境界不清，易坏死、囊变，无明显钙化，增强强化不均匀，实性成分轻中度强化，囊性成分无明显强化，部分伴有周边侵犯或远处转移；位于骨骼的pPNET还表现为溶骨性骨质破坏，呈膨胀性改变，无明显肿瘤骨形成及骨膜反应，可继发病理性骨折。5例 定期复查CT，病灶呈进行性增大，部分短期(半月至数月内)即可见肺、胸膜、骨、肝脏、淋巴结等部位转移。

典型病例的影像学表现见图1～6。

2.2 病理及免疫组化

图1 1例23岁男性股骨pPNET患者影像学表现 1a. CT软组织窗示左侧股骨干见囊状低密度影；1b. 骨窗可见溶骨性骨质破坏并伴有病理性骨折

图2 1例25岁男性骨pPNET患者的影像学表现 2a. CT平扫软组织窗示右骶部见不规则软组织肿块影；2b. CT增强示病灶轻中度不均匀强化；2c. CT骨窗示骶骨溶骨性骨质破坏，呈膨胀性改变，突破骨皮质

图3 1例13岁男孩胸壁Askin瘤的影像学表现 3a. CT平扫纵膈窗示右侧胸壁见一软组织肿块影；3b. 矢状位重建示病灶巨大，密度较低、欠均；3c. 骨窗示包埋于肿块内的肋骨可见少许溶骨性骨质破坏并病理性骨折

图4 1例21岁男性前臂pPNET患者的影像学表现 4a. CT平扫示左侧前臂近端内见一梭形软组织肿块形成，密度尚均； 4b～4d. MRI平扫示病灶T1WI(4b)呈等信号，T2WI(4c)、PDWI压脂(4d)呈高信号，信号尚均，边界清晰，桡骨桡侧仅见少许骨皮质缺损(4d箭头所指)

图5 1例75岁男性肺pPNET患者的影像学表现 CT增强示左肺下叶见一不规则软组织肿块影，呈分叶状，强化不均，病灶周边实性成分及其内分隔强化，中心囊变坏死部分无明显强化

3 讨 论

图6 1例50岁女性鼻腔pPNET患者的影像学表现 6a. CT软组织窗示左下鼻道内见软组织团块影充填，鼻中隔受压右偏；6b. 骨窗示左侧中下鼻甲及上颌窦内侧壁骨质基本破坏吸收，仅残留少许斑点状游离碎骨片位于肿块内(箭头所指)

3.1 临床特点

表1 全组病例的免疫组化结果

病例年龄/岁SynKi67CD99VimEMAFli⁃1CgACD56NSECKS⁃100123-60%+++/+////-/225/20%+/++///--360+/++++-/+//--450++/-/-/-/---575++80%////-++/-/636-70%++/+++/--713-60%++++/+//+--821+/+++//-/--

注：+代表阳性，+++代表强阳性，-代表阴性，/代表未检测

3.2 病理特点

3.3 影像学表现

[10]石军，李凤玉，张海．鼻前庭原始神经外胚层肿瘤一例[J]．华北国防医药，2009，21(6)：56．

CT，MRI images and literature review of 8 cases of primitive neuroectodermal tumour

(1.DepartmentofRadiology,People’sHospitalofLishuiDestrictofNanjing,Nanjing211200,China;2.DepartmentofRadiology,ZhongdaHospital,SoutheastUniversity,Nanjing210009,China)

peripheral primitive neuroectodermal tumor； computed tomography； magnetic resonance imaging； pathology, immunohistochemistry

R739.43

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