前列腺深部侵袭性血管黏液瘤1例

杨颉，黄后宝

（皖南医学院戈矶山医院泌尿外科，安徽芜湖241001）

前列腺深部侵袭性血管黏液瘤1例

杨颉，黄后宝*

（皖南医学院戈矶山医院泌尿外科，安徽芜湖241001）

侵袭性血管黏液瘤；前列腺；诊治

前列腺深部侵袭性血管黏液瘤（aggressive angiomyxoma，AAM）是临床上罕见的疾病，近年来随着病理诊断等相关技术的发展，在临床上逐步被认知。但目前仍缺乏对该类疾病的前期诊断的金标准，相关诊断大多是术后病理组织学检查才得以最终确诊。AAM是一个高风险的局部复发无转移的、具有局部侵袭性的软组织肿瘤，多好发于女性的盆腔及临近软组织，但近年来该病逐渐在中年男性患者中被发现，瘤体相对女性较小，相关症状不典型，术前与其他疾病难以鉴别。在男性前列腺中发生只有少数病例报道。我院泌尿外科于2015年10月收治1例前列腺深部AAM患者，就本例患者的早期诊断和治疗情况报道如下。

图1 前列腺MRI检查

1 临床资料

患者，男，40岁，3个多月前无明显诱因出现尿痛，为全程尿痛，随后逐渐出现排尿困难症状，主要表现为排尿费力，尿线变细，尿不尽感、尿频，无明显肉眼血尿，无尿急，无腰部酸胀、疼痛，无腹胀、腹痛，无发热、盗汗等。1个月前患者排尿困难症状加重，主要表现为排尿滴沥、尿频、下腹部胀痛，遂至当地医院就诊，急诊予以保留导尿等治疗（具体不详）后拔除导尿管，小便仍不能自解。遂因“排尿痛伴排尿困难3月余，加重1月余”于2015年10月20日入院。入院后辅助检查：2015年10月26日（尿流动力学检查）：膀胱收缩力减弱，慢性尿潴留，疑下尿路梗阻。2015年10月28日行前列腺MRI检查示：（1）前列腺左侧外周带结节灶，考虑肿瘤可能，（建议行穿刺活检）；（2）前列腺及膀胱颈部腔内占位，考虑前列腺囊肿可能；（3）慢性膀胱炎，见图1。

2015年11月5日在B超引导下行前列腺穿刺活检病理组织学检查：（前列腺穿刺组织：左上、中、下叶，右侧上、下叶）镜检示良性前列腺组织，见图2。

图2 前列腺穿刺活检病理组织学检查结果（HE染色×200）

患者诊断为“前列腺占位”，暂无明显手术禁忌证。于2015年11月6日在全身麻醉下行“经尿道前列腺电切术”，从膀胱颈口至精阜切除前列腺右侧叶，镜下占位为黏液性改变，予以切至正常前列腺腺体，见占位根部位于精阜至膀胱颈口之间，为防止损伤直肠，未进一步深切。仔细修整创面，彻底止血。用Ellick冲洗器冲洗膀胱，吸出前列腺组织碎块。造瘘处留置14F导尿管，缝线固定，膀胱接持续膀胱冲洗装置，冲洗液清。术毕。手术顺利，麻醉顺利。前列腺碎组织予患者及其家属看过后送病理。术后予以膀胱冲洗抗感染等对症处理。患者术后恢复佳，术后3 d予以拔出膀胱造瘘管。术后病理示：前列腺深部AAM，瘤体大小4.0 cm× 4.0 cm×2.0 cm，囊肿大小2.5 cm×2.0 cm×1.5 cm。2015年11月17日免疫组化标记结果瘤细胞：AE1/ AE3（-）、EMA（-）、Vimentin（+）、ER（部分+）、PR（部分+）、CD34（+）、S-100蛋白（-）、SMA（+）、Ki67：（3%）（+），特殊染色：Desmin（-）、Bcl-2（部分+），见图3。术后随访10个月，局部及远处未见肿瘤转移。

图3 手术切除组织病理组织学检查结果（HE染色×200）

2 讨论

AAM是一类极为罕见的软组织肿瘤。1983年由Steeper和Rosaiyi［1］首次报道。1994年WHO将其归类为软组织中发生的良性肿瘤疾病，但其具有侵袭性生长、术后易复发以及初期难以被早期影像学检查发现等特点。查阅相关文献可知，该病好发于女性患者，2003年WHO的临床肿瘤分类中又将其称为深部侵袭性血管黏液瘤疾病［2］。本疾病男性、女性发病比例约为1∶6.6。大多发生于成年女性患者的外阴部、会阴部、盆腔及其附近及腹股沟区。而该病发生于男性泌尿生殖系统极为罕见［3］；而且目前本病仅报道发生在泌尿生殖系统的部位存在于精索及精索旁、膀胱及精囊腺、阴囊等，鲜见发生于前列腺的病例报道。除了在极少数情况下，AAM总体预后良好且没有远处转移。其成分包括黏液样基质和分散的纺锤形细胞，被认为是成纤维细胞和肌成纤维细胞来源的超微结构。

临床上，AAM可能误诊为Bartholin囊肿、脂肪瘤、唇囊肿、加特纳囊肿等浅表性血管黏液瘤，血管肌纤维母细胞瘤，细胞性血管纤维瘤，平滑肌肿瘤也需要在影像学诊断为会阴及盆腔包块时与AAM进行鉴别［4］。患者多无症状，仅当肿瘤生长较大，挤压以及侵犯泌尿系统其他器官，相当一部分人产生挤压症状时，患者来医院就诊，才能发现该疾病。根据资料得出，AAM由于是一种来源于人体间叶组织的肿瘤疾病，瘤组织与周围临近组织分界不清，常浸润邻近纤维脂肪组织，大体标本肉眼可见团块状的肿物；其大多呈缓慢、隐匿性生长，临床缺乏特异性，除非进行B超引导下前列腺穿刺活检，否则与其他疾病鉴别诊断较难（穿刺活检也存在部分漏检可能性）。

辅助检查超声及CT一般仅能提示软组织肿块的大小、部位及边界［5-6］。部分影像学专家认为MRI具有特征性表现，特别是增强扫描可显示肿物内部特征性“漩涡”状结构；但本例患者前列腺MRI未显示该肿瘤细胞详细结构，可能与影像科医师对本病的认知及了解不够有关。笔者认为发生于泌尿生殖系统无明确组织来源的肿瘤，且对周围组织主要产生挤压状时，尤其是针对中青年男性患者，排除尿道损伤且无前列腺增生等症状时，应考虑到本病的可能。

虽然本病为良性病变，但具有局部侵袭性，单纯切除复发率高。目前针对该疾病侵袭性及易复发的特性，较好的治疗方法是病灶局部扩大切除，完整切除可明显提高治愈率，减少复发率，笔者所在科室已开展经尿道前列腺钬激光剜除术（HoLEP）百余例，相对于传统的前列腺电切术，HoLEP术能更大限度地切除前列腺组织，因此当穿刺病理诊断为AAM时，应优先选择HoLEP术。本例患者术前常规穿刺未检出该病，可能因该病少见和B超定位穿刺局限性所致，在临床中提高初检发现该疾病的阳性率仍有待于影像学相关领域及临床工作人员对该病特征的诊断总结、归纳。

［1］Steeper TA，Rosai J.Aggressive angiomyxoma of the female pelvis and perineum.Report of nine cases of a distinctive type of gynecologic soft-tissue neoplasm［J］.Am JSurg Pathol，1983，7（5）：463-475.

［2］TavassoliFA，DevileeP，OrganizationWH.Pathologyand genetics of tumours of the breast and female genital organs［M］.Lyon：IARCPress，2003：398-399.

［3］夏溟，袁铭，高健刚，等.泌尿生殖系侵袭性血管黏液瘤（附二例报告及文献复习）［J］.中华泌尿外科杂志，2004，25（10）：708-710.

［4］Das BP，Baruah D，MedhiKB，etal.An aggressiveangiomyxoma of vulva-A rare entity-A case report［J］.J Midlife Health，2016，7（3）：140-143.

［5］Jeyadevan NN，Sohaib SA，Thomas JM，et al.Imaging features of aggressive angiomyxoma［J］.Clin Radiol，2003，58（2）：157-162.

［6］史讯，张志勇，张兴伟，等.侵袭性血管黏液瘤的影像诊断（附3例报告并文献复习）［J］.实用放射学杂志，2006，22（12）：1467-1470.

R732.2

B

1008-2344（2017）03-0278-02

10.16753/j.cnki.1008-2344.2017.03.029

2016-10-31

（文敏编辑）

黄后宝（1967—），男（汉），教授，主任医师，研究方向：膀胱肿瘤.E-mail：drhuanghoubao@163.com