颅面裂鼻翼畸形综合修复的治疗探讨

吕梦竹 郭澍 王迪 王晨超

颅面裂鼻翼畸形综合修复的治疗探讨

吕梦竹 郭澍 王迪 王晨超

目的 探讨利用原位及邻位组织联合自体耳甲腔软骨对颅面裂患儿鼻翼畸形进行综合修复的临床效果。方法 对颅面裂伴鼻翼畸形的患儿采用鼻部残留软组织、邻位皮瓣以及自体软骨游离移植行综合修复治疗。结果 本组共4例患儿，术后均恢复良好。术后随访6～24个月，患儿及家属对手术效果满意。其中1例患儿鼻尖表现点不佳，局部皮瓣臃肿，拟待青春发育期后行二期皮瓣修薄等手术。结论 充分利用鼻部残留软组织、邻近皮瓣和自体软骨，在完全松解复位原位组织的前提下，联合自体软骨或假体置入等综合手术方法，对颅面裂鼻翼畸形修复有良好的疗效。

颅面裂；鼻翼畸形；自体软骨移植；邻位皮瓣；综合修复

颅面裂是一种较为罕见的先天性颅面畸形，发病率约为1.4/100万～4.9/100万[1]，其主要临床表现为颅面组织的缺失、畸形与异位，对患者的外观及社会生活带来严重影响。颅面裂临床表现多变，多累及面部多个器官和美学单位[2-3]。由于其缺损和异位的发生是复合性的，常包括骨组织与软组织，因此，在对其进行修复重建时，也应当据此进行分层次分区域的整复，尤为重要的是选择适当的供区或就地取材[4-5]。自2010-2015年，中国医科大学附属第一医院整形外科共收治颅面裂伴不同程度鼻翼软组织畸形患儿4例，对其进行综合整复治疗，效果良好。现报道如下。

1 临床资料

本组共4例患儿。男性1例，女性3例；年龄4～10周岁。均为颅面裂伴发不同程度鼻翼软组织畸形，其畸形主要表现为组织的缺失与异位，且组织畸形均为复合性的，包括鼻翼皮肤、软骨及鼻腔黏膜。其中2例为0号面裂，伴随眶距增宽和鼻骨轻微裂隙；另2例为面斜裂，伴随较为严重的患侧面颊部和眼部畸形。

2 手术方法

针对患儿的鼻翼畸形特点，充分利用患侧残余和异位软组织，对之充分松解回位后，设计局部或邻近皮瓣修复鼻翼皮肤及皮下组织；之后联合自体耳甲腔软骨对鼻翼的软骨层进行塑造；对于鼻翼衬里，以原位组织的“Z”字改形为主，另外以皮瓣向内翻折进行辅助修复，最终完成复合组织的一期修复。术后嘱患儿坚持佩戴2～3个月鼻翼支撑管。二期行皮瓣修薄和自体脂肪游离移植等手术，对鼻翼形态和鼻部美学表现点行进一步塑造。

3 结果

本组共4例患儿，术后均恢复良好。一期术后7 d拆线，未出现组织缺血坏死等并发症。术后随访6～24个月，手术切口瘢痕不明显，鼻孔对称性尚可。其中1例患儿鼻尖表现点不佳，局部皮瓣臃肿，待青春发育期后行二期皮瓣修薄和脂肪移植术进一步修整外形。

4 典型病例

女性患儿，10岁。出生即发现鼻翼双侧不对称，左侧鼻翼分裂为3部分，中间半游离乳头状组织大小约为0.4 cm×0.8 cm×1.0 cm，鼻翼裂隙宽约1.0 cm，鼻尖及鼻小柱向右侧偏斜。诊断为“左侧0号不完全面裂”。针对软组织的缺失，充分利用残存的周边组织及异型皮赘（也就是原美学单位内的组织），设计改良的交叉“Z”形皮瓣，构成左侧的鼻翼皮肤，充分利用异型的皮赘，构成衬里结构。并充分松解分离左侧残余的软骨结构，为了补充其缺失的软骨组织，切取右侧耳假腔软骨1.0 cm×2.5 cm，分剪为3枚，卷曲塑形并重叠加固后，分别与中隔软骨和左侧鼻翼基底残余组织缝合固定。术后患儿恢复良好，术后6 d拆除全部缝线，坚持佩戴2～3个月鼻翼支撑管以巩固鼻孔形态，术后6个月复诊见手术切口恢复良好，鼻孔对称性良好，鼻尖部稍低平，待二期手术进一步修薄皮瓣并塑造鼻尖表现点（图 1）。

图1 10岁女性患儿，面裂伴鼻翼畸形 a.术中行改良的交叉“Z”形皮瓣 b.对残余组织进行充分松解回位 c.术前d.术后6个月

典型病例解析：该患儿面部畸形在面裂患者中较轻，但正是由于其缺损与畸形较为局限，患儿家属对术后的外形要求较普通面裂患儿更高，需要充分利用周边邻近组织来修复缺损，在达到满意效果的同时尽可能减少副损伤，这使得手术难度增大。该病例中，对同一美学单位内的残余组织几乎进行了全部的利用，尤其对看似多余的异形皮赘进行了有效改造，加之对周围异位附着组织的充分松解，填补了局部软组织的缺损，实现了最小损伤与最佳效果。

5 讨论

目前对于颅面裂的发病机制尚无定论，现今流传最广的是1869年J Dursy提出的颅面突起融合受扰学说，这类畸形一般发生在孕期的6～9周，基因异常、孕期叶酸摄入不足、药物、辐射等影响胚胎突起融合的因素均可能引起该类疾病的发生[6-9]。

鼻翼组织是由外层皮肤、中间软骨加上内层黏膜组成的穹窿状“三明治结构”，颅面裂疾病中的鼻翼畸形多为复合组织的异位和缺损，在对其进行修复时首先应当充分利用原部位的残余组织，尽可能松解移位的组织连接[10-11]。在修复时除了必须对各个层次进行分别复位与重建外，还应当尽可能地恢复其特有的穹窿结构和相应的美学表现点。

皮肤及皮下软组织一般可利用邻近组织瓣或耳郭复合组织的游离移植来修复。在我们修复的病例中，常利用原美学和邻近亚单位的局部或邻近组织瓣以及根据“Z”字对位交叉、“W”形皮瓣等原理设计的鼻唇沟皮瓣、鼻背皮瓣、上唇皮瓣等邻位皮瓣。另外，为填充皮肤下方缺失的皮下组织，我们一般应用颊部、鼻背部软组织瓣转移，或后期应用脂肪游离移植等技术达到满意的修复效果。

在软骨组织的修复中，我们认为最重要的是重视残余软骨的充分利用，对其进行完全松解，使其恢复到正常位置，这样能起到很大的辅助作用，之后再根据具体情况利用埋没导引等技术联合固定[12-13]，使残余软骨恢复到正常的位置。对于依然残缺的组织可以依患者自身情况，选用人工材料或自体软骨游离移植来修复，其中以自体耳甲腔软骨为最佳的修复材料。

鼻翼衬里的修复不可忽视，首先应利用残余组织的分离和局部皮瓣（如“Z”字对位交叉、“W”形皮瓣等）尽可能重塑鼻翼衬里，另外，修复皮肤组织时将皮瓣向内翻折形成衬里也是常用方法，但该方法所形成的鼻翼通常较为臃肿，需行二期手术修薄。

在各层结构均修复后，鼻翼形态的塑造决定了最终的手术效果，我们通常利用残余软骨及耳甲腔软骨塑造鼻翼的穹窿样结构，软骨的稳定性主要依靠与健侧软骨或周边较深骨膜进行缝合固定[14]；另外，利用邻近组织瓣或异型组织去表皮对鼻尖、鼻翼沟等处进行软组织填充，对鼻部形态也有很大的改善[15]。

此类畸形一方面影响美观，对患儿心理成长造成不良影响；另一方面裂隙在一定程度上会影响患儿的上颌骨及鼻骨发育，对患儿正常生理功能造成不利影响。因而建议在患儿可耐受手术的前提下尽早进行手术治疗。

综上所述，充分利用鼻部残留软组织和邻近皮瓣，在完全松解复位原位组织的前提下，联合自体软骨或假体置入等综合手术方法对面裂鼻翼畸形有良好的修复效果。其中，按层次和美学单位对组织进行准确的复位与重建是手术成功的关键。

［1］Farouk A.Rhinoplastyin clefts:an 18-year retrospective review[J].FacialPlastSurg,2015,31(5):539-352.

［2］Martelli DR,Coletta RD,Oliveira EA,et al.Association between maternal smoking,gender,and cleft lip and palate[J].Braz J Otorhinolaryngol,2015,81(5):514-519.

［3］François-Fiquet C,Poli-Merol ML,Nguyen P,et al.Role of angiogenesis-relatedgenesincleftlip/palate:reviewoftheliterature[J].IntJPediatrOtorhinolaryngol,2014,78(10):1579-1585.

［4］Watkins SE,Meyer RE,Strauss RP,et al.Classification,epidemiology,and genetics of orofacial clefts[J].Clin Plast Surg,2014,41(2):149-163.

［5］Mazzola RF,Mazzola IC.Facial clefts and facial dysplasia:revisiting theclassification[J].JCraniofacSurg,2014,25(1):26-34.

［6］VersnelSL,van den Elzen ME,WolviusEB,et al.Long-termresults after 40 years experience with treatment of rare facial clefts:Part 1——oblique and paramedian clefts[J].J Plast Reconstr Aesthet Surg,2011,64(10):1334-1343.

［7］Abbott MM,Meara JG.Nasoalveolar molding in cleft care:is it efficacious?[J].PlastReconstrSurg,2012,130(3):659-666.

［8］Raschke GF,Rieger UM,Bader RD,et al.Evaluation of nasal reconstructionproceduresresults[J].JCraniomaxillofacSurg,2012,40(8):743-749.

［9］Farouk A,Ibrahiem S.Nose and midface augmentation by rib cartilagegrafts:methodsand outcome in 32 cases[J].Plast SurgInt,2015:849802.

［10］Cudzilo D,Matthews-Brzozowska T,Obloj B.Craniofacial morphology in midline cervical cleft:case report and review of literature[J].Cleft Palate Craniofac J,2015 Sep 29.

［11］Berkowitz S.A review of the cleft lip/palate literature reveals that differential diagnosis of the facial skeleton and musculature is essential toachieve all treatment goals[J].J Craniofac Surg,2015,26(4):1143-1150.

［12］Heliövaara A,Vuola P,Hukki J.Craniofacial cephalometric morphologyin 8-year-old children with operated sagittal synostosis[J].OrthodCraniofacRes,2015,18(1):27-32.

［13］Lucchese A,Gherlone EF,Asperio P,et al.The distraction osteogenesis in midfacial hypoplasia[J].J Craniofac Surg,2014,25(3):831-834.

［14］Bergman RT,Waschak J,Borzabadi-Farahani A,et al.Longitudinal studyofcephalometric soft tissue profile traits between the ages of6 and18years[J].AngleOrthod,2014,84(1):48-55.

［15］Gkantidis N,Papamanou DA,Christou P,et al.Aesthetic outcome of cleft lip and palate treatment.Perceptions of patients,families,and health professionals compared to the general public[J].J Craniomaxillofac Surg,2013,41(7):e105-e110.

Discussion of the surgical method for repairing nasal alar malformations caused by cranial-facial cleft

LYU Meng-zhu,GUO Shu,WANG Di,WANG Chen-chao.(Department of Plastic Surgery,the First Affiliated Hospital of China Medical University,Shenyang 110001,China)

ObjectiveTo explore the effect and methods for reconstructing nasal alar malformation caused by cranial-facial clef through situ and adjacent tissue combined with autologous auricular cartilage transplant.MethodsThe remaining nasal soft tissue,adjacent flap and autologous cartilage free grafting was used to perform a comprehensive reconstructive surgery.ResultsThere were a total of 4 patients in this research,all of whom were satisfied with the results during 6 to 24 months follow-up period.Among of them,1 patient needed a secondarysurgerytorepair the apexnasi after pubertytoachieve aesthetic effect because oflocal bloated flap.ConclusionThe reconstructive surgery was performed by sufficient use of nasal soft tissue,adjacent flap and auto-cartilage.A satisfactory result can be achieved for alar malformation caused by cronial-facial cleft.

Cranial-facial clef;Alar malformation;Auto-cartilage transplant;Adjacent flap;Comprehensive repair

GUO Shu,Email：guoshu187@139.com

2016-09-03）

10.3969/j.issn.1673-7040.2017.01.010.

10.3969/j.issn.1673-7040.2017.01.010

中国医科大学附属第一医院 整形外科，辽宁 沈阳 110001

郭澍，Email:guoshu187@139.com

本文引用格式：吕梦竹，郭澍，王迪，等.颅面裂鼻翼畸形综合修复的治疗探讨[J].中国美容整形外科杂志，2017,28(1):36-38.