302例儿童过敏性紫癜临床分析

俞小霞，陈捷

（福建医科大学省立教学院，福建省立金山医院儿科，福建福州350000）

302例儿童过敏性紫癜临床分析

俞小霞，陈捷

（福建医科大学省立教学院，福建省立金山医院儿科，福建福州350000）

目的了解本院住院患过敏性紫癜的临床特点，为科学诊治提供依据。方法应用描述性临床流行病学方法对302例住院患儿过敏性紫癜进行回顾性分析。结果302例患儿中，男女比例为1.29:1；发病年龄幼儿期至青春期占87.75%；感染是诱发过敏性紫癜最主要的原因，占78.84%；发病月份1月、10月、11月、12月共占54.97%；出现肾脏损害28例（9.27%），消化道症状141例（46.69%），累及关节107例（35.43%）；有234例行血凝全套检查，125例D-二聚体升高，占53.42%，有203例行IgA检查，96例升高，占47.29%。结论感染是诱发过敏性紫癜的主要因素，儿童过敏性紫癜好发于秋冬季节，过敏性紫癜可引起肾炎，常累及消化道及关节。

儿童；紫癜；过敏性紫癜；临床特点

过敏性紫癜是IgA参与的小血管炎症，是儿童最常见的血管炎，最常累计皮肤、消化道、关节和肾脏[1]。其预后主要取决于肾脏病变的严重程度[2]。肾脏损害是患过敏性紫癜儿童最常见的死亡原因[1]。

1 资料与方法

1.1 临床资料采用回顾性调查方法，统计2012年6月～2016年6月本院儿科住院部收治过敏性紫癜患儿共302例。通过查阅病历，获取有关临床信息，具体包括患儿一般情况、发病月份、临床诊断、实验室检查、治疗药物等，采用Excel数据处理系统进行统计分析。

1.2 过敏性紫癜的诊断标准过敏性紫癜的诊断标准（EULAR/PReS统一标准）：可触性（必要条件）皮疹伴如下任何一条：（1）弥漫性腹痛；（2）任何部位活检示IgA沉积；（3）关节炎/关节痛；（4）肾脏受损表现（血尿或蛋白尿）[3]。

2 结果

2.1 患儿一般情况302例病例中，男170例（56.29%），女132例（43.71）。发病年龄分布于幼儿期至青春期。其中主要分布于学龄前期及学龄期，共占（87.75%）。见表1。2.2发病月份302例患儿发病月份见表2。其中，1月、10月、11月、12月为发病高峰。

表1 年龄分布Table1 Age distribution

表2 发病月份Table2 Incidencemonth

2.3 住院病程302例患儿住院病程均在1月以内，最长为30天。见表3。

2.4 临床表现302例患儿中合并感染的有237例（占78.48%）。302例中299例（99%）有皮肤紫癜。单纯皮肤紫癜、皮肤紫癜合并腹痛、皮肤紫癜合并腹痛及关节痛占临床表现的多数，共78.48%。有28例出现肾脏损害，占9.27%。 302例中出现附睾炎2例，血管神经性水肿4例。见表4。

表3 住院病程Table3 Hospitalization duration

表4 临床表现Table4 Clinicalmanifestation

2.5 实验室检查302例患儿入院均行血尿粪三大常规及生化全套检查。302例患儿有234例行血凝全套检查，其中有125例（占53.42%）D-二聚体升高。有203例行IgA检查，其中有96例（占47.29%）IgA值升高。28例肾脏损害患儿中有1例行肾脏穿刺活检，病理结果为Ⅲ级B型，弥漫性毛细血管增生性肾小球肾炎。

2.6 治疗与转归302例住院患儿均嘱其卧床休息，并给予过敏性紫癜膳食指导。常规使用双嘧达莫、抗组胺药、白三烯受体拮抗剂、维生素C等治疗。302例患儿中有4例使用强的松口服治疗，4例使用地塞米松治疗，294例（占97.35%）使用甲强龙静脉滴注治疗，一般剂量为1～2 mg·kg/d，若临床症状明显给予大剂量甲强龙冲击治疗，剂量为15～30mg·kg/d。有2例消化道出血患儿给予合并使用人血丙种球蛋白。302例患儿有24例合并使用吗替麦考酚酯治疗，剂量为15～30mg·kg/d，24例中其中21例存在肾脏损害，3例为临床症状反复的患儿。

3 讨论

过敏性紫癜好发于3～10岁儿童，本研究示学龄前及学龄期儿童是本病的好发人群，占47.75%。男性多于女性，男女比例为1.29∶1。

过敏性紫癜发病具有明显的季节性，秋冬季多于夏季。本研究1月、10月、11月、12月为发病高峰，共占54.97%。其发病病因及机制尚不清楚，感染是诱发过敏性紫癜的主要因素，占78.84%。过敏性体质亦是发生本病的相关因素。过敏性紫癜发病的分子遗传机制非常复杂，尚未完全阐明，目前研究认为IgA1异常糖基化密切相关的C1GALT1基因、IL基因、血管舒缩和内皮功能调节基因等与HSP的发病、病程进展及疾病严重程度有一定的相关性[4]。台湾一项研究选取了2000～2007年共95 208新近诊断的特异反应性皮炎患儿及190 416例非特异反应性皮炎儿童为研究对象，并指出相对于患有过敏性紫癜的非特异反应性皮炎儿童，特异反应性皮炎患儿紫癜性肾炎发生率更高。患有特异反应性皮炎的儿童更容易患过敏性紫癜及紫癜性肾炎[5]。血清淀粉样蛋白A（SAA）、IgA、IgM、WBC和IL-6是诊断过敏性紫癜有用的临床生化指标，其中，血清淀粉样蛋白A（SAA）是最有价值的[6]。

过敏性紫癜主要是机体对致敏物质出现变态反应，导致系统性血管炎，其临床主要表现为皮肤紫癜、关节肿痛、消化道症状、肾脏损害[7]。其中，皮肤病变最常见，其次为关节病变，在有关节病变的过敏性紫癜患儿中，伴有消化道症状、阴囊损害或D-二聚体升高是发生紫癜性肾炎的潜在危险因素，常规使用糖皮质激素有利于临床疗效[8]。

约30%过敏性紫癜患儿可观察到肾脏损害，在紫癜性肾炎患儿中，有高达20%的患儿可发展为慢性肾脏疾病。紫癜性肾炎和IgA肾病都出现异常糖基化IgA的肾小球沉积，二者虽然有着相似的组织学改变和IgA异常，但他们的病理生理的不同导致治疗上的差异。紫癜性肾炎主要表现为肾小球炎症的急性发作，其病理改变可表现为毛细血管内和系膜增生、纤维蛋白沉积和上皮细胞的新月体形成，其可自愈或演变为慢性病程。而IgA肾病主要表现为由于大分子物质IgA的持续缓慢沉积导致的肾小球系膜的慢性进行性损害。这个认识指出了具有相似临床表现和组织学改变的紫癜性肾炎患儿有着不同的疾病转归，这对于治疗者来说依然是个难题，他们需要借鉴成人IgA肾病的临床指南来讨论紫癜性肾炎患儿的治疗[2]。

302例患儿均进行了饮食宣教，告知应采用无过敏饮食，避免进食肉类、蛋类、海鲜等，并均给予抗过敏治疗，部分给予抑酸、双嘧达莫、肝素等治疗。302例患儿中有4例使用强的松口服治疗，4例使用地塞米松治疗，294例（占97.35%）使用甲强龙静脉滴注治疗。目前认为激素对HSP胃肠道及关节症状有效。早期应用激素能有效缓解腹部及关节症状，明显减轻腹痛，提高24 h内的腹痛缓解率，可能减少肠套叠、肠出血的发生风险；多个随机对照试验证明早期应用糖皮质激素不能阻止HSP患者肾病的发生，也没有证据提示糖皮质激素能预防HSP的复发，但能有效改善肾脏症状[3]。

丙种球蛋白能明显改善HSP坏死性皮疹、严重胃肠道症状。但缺乏良好的临床RCT研究证据，其适应证和剂量仍有待于高质量的临床研究证实[3]。302例患儿中有2例消化道出血患儿给予合并使用人血丙种球蛋白，可改善消化道出血症状。

近年吗替麦考酚酯、环磷酰胺、硫唑嘌呤、咪唑立宾、环胞霉素A、他克莫司等免疫抑制剂常用于严重HSPN患者的治疗，但目前尚无较高的证据水平研究证明对HSP肾脏以外症状治疗的有效性，尚需进一步研究证实[3]。小部分过敏性紫癜患儿会演变为需要长期激素治疗的慢性病，抗风湿药物和生物制剂已经被成功地应用于治疗此类病例，有报道指出硫唑嘌呤可控制症状长期反复的过敏性紫癜，并可有效地治疗紫癜性肾炎，从而避免激素的长期使用[9]。吗替麦考酚酯分散片联合小剂量泼尼松能有效缓解以蛋白尿为主的儿童紫癜性肾炎尿蛋白，改善病情[10]。研究指出，吗替麦考酚酯治疗紫癜性肾炎，不管是单用还是联合糖皮质激素使用，其治疗效果均优于环磷酰胺治疗或单用糖皮质激素治疗，且与环磷酰胺相比，安全性更高[11]。本研究的302例患儿中21例紫癜性肾炎患儿及3例临床症状反复患儿联合使用吗替麦考酚酯治疗，能有效改善临床症状，未出现明显不良反应。

近年来，血液净化技术已用于治疗重症HSP，尤其对多次复发且药物治疗效果不佳的HSP及重症HSPN患儿，采取血液灌流治疗已取得明显疗效[12]。目前，对于轻-中度过敏性紫癜及肾炎的一线治疗方法仍为药物治疗为主[3]。本研究的302例患儿均未进行血液灌流治疗。

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Clinicalanalysisof 302 casesof hospitalized children w ith anaphylactoid purpura

Yu Xiao-xia,Chen Jie
(Provincialschoolof teaching of Fujianmedicaluniversity，Pediatric Department，Jinshan hospitalof Fujian province, Fuzhou,Fujian,350000,China)

Objective To investigate the clinical characteristics of Henoch-Schönlein purpura(HSP)in children in our hospital,to provide the basis for scientific diagnosisand treatment.Methods A descriptive clinicalepidem iologicalmethodswasapplied on retrospectively study of a total of 302 cases of the 4 years’old hospitalized children w ith HSP in our hospital from June 2012 to June 2016.Resu lts In the 302 cases of children w ith HSP,the proportion ofmaleand femalewas1.29:1;from infancy to adolescencewasaccounted for87.75%;Infectionwas themajor factor to induce HSP(78.48%);morbiditymonth in January，October,November and Decemberwasaccounted for 54.97%;Renal involvementwas found in 28 (9.27%)patients,gastrointestinal tract involvement in 141(46.69%)and jointinvolvement in 107(35.43%);In 302 children,an increased serum D-dimer levelwasobserved in 125 children(53.42%),an increased peripheral IgA content in 96 children(47.29%).Conclusion Infection was themajor factor to induce HSP.A high incidence of HSP is often seen in autumn and w inter.Nephritis,Gastrointestinalsymptoms and joint involvement can frequently be found in childrenw ith HSP.

Child;Purpura;HSP;Clinical characteristics

10.3969/j.issn.1009-4393.2017.17.007