侵袭性纤维瘤病的超声表现及误诊分析

洪睿霞，赵 怀，罗 丽，黄泽君，李 芳

(重庆市肿瘤研究所 重庆市肿瘤医院 重庆市癌症中心超声医学科，重庆 400030)

侵袭性纤维瘤病的超声表现及误诊分析

洪睿霞，赵 怀，罗 丽，黄泽君，李 芳*

(重庆市肿瘤研究所 重庆市肿瘤医院 重庆市癌症中心超声医学科，重庆 400030)

目的 探讨侵袭性纤维瘤病(AF)的超声表现及误诊原因。方法 回顾性分析经组织病理学证实的45例(共47个肿块)AF的超声表现及误诊原因。结果 45例患者中，超声表现为病灶大小不等，其中36个(36/47，76.60%)肿块最大径≥3 cm；37个(37/47，78.72%)肿块呈形态不规则的浅分叶状；45个(45/47，95.74%)肿块未见完整包膜；45个(45/47，95.74%)肿块内部回声不均匀，表现为低回声内间杂斑片状等高回声区。彩色多普勒超声正确诊断29例，误诊16例，诊断符合率为64.44%(29/46)。结论 AF的超声表现具有一定特征性，结合患者病史及体征，可明显提高AF的术前检出率及诊断符合率。

纤维瘤病,侵袭性；超声检查，多普勒，彩色

侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis， AF)也称为硬纤维瘤、韧带样瘤，临床少见，组织学上属良性肿瘤，起源于肌肉、骨膜、腱膜等处，无远处转移，但具有局部侵袭性，易复发[1]。按解剖部位，AF分为腹壁型、腹外型、腹腔型3型[2]。既往对本病的CT及MR诊断价值探讨较多，但关于彩色多普勒超声对该病诊断的研究较少。本研究回顾性分析45例AF患者的临床、病理、超声表现，分析其超声图像特征，以期为临床提供更准确的术前指导。

1 资料与方法

1.1一般资料 收集2014年7月—2016年7月在我院接受常规超声检查并经手术病理证实为AF的患者45例,男9例，女36例，年龄19～79岁，中位年龄40.0岁。临床多以局部软组织肿块，呈进行性增大就诊，肿块活动度差，不伴局部疼痛及功能障碍。

1.2仪器与方法 采用Philips iU22、Toshiba Aplio400、Hitachi HI Vision Preirus超声诊断仪。探头常规使用高频线振探头，当肿块较大高频探头显示不完全时补充使用凸阵探头。检查时充分暴露肿块，先行二维超声检查，记录肿块的大小、形态、边界、包膜、内部回声等；再行CDFI检查，观察肿块内部及周边血供情况。

1.3 图像分析 由1名主治医师及1名3年以上工作经验的住院医师同时进行图像判读，意见不一致时协商解决。肿块内部及周边血供采用Adler半定量法分级[3]：0级，缺乏血流信号；Ⅰ级，少量血流信号,可见1或2个点状或细短棒状信号(直径<1.0 mm)；Ⅱ级：中量血流信号,可见3或4个点状或1支较长血管,血管长度接近或超过肿物半径；Ⅲ级:肿物内有多量血流,可见5个以上点状或2支以上较长血管。其中0～Ⅰ级为血流信号不丰富，Ⅱ～Ⅲ级为为血流信号丰富。

2 结果

45例患者中，43例(43/45，95.56%)为单发肿块，2例(2/45，4.44%)有2个肿块，共47个肿块。6例(6/45，13.33%)为术后原位复发。13个肿块(13/47，27.66%)发生于腹壁，均为女性；33个肿块(33/47，70.21%)发生于腹外(表1)；1个肿块(1/47，2.13%)发生于腹腔。

AF患者病灶大小不等，肿块最大径为0.8～24.0 cm，其中36个(36/47，76.60%)最大径≥3 cm；37个(37/47，78.72%)呈形态不规则的浅分叶状；45个(45/47，95.74%)未见完整包膜；45个(45/47，95.74%)内部回声不均匀，表现为低回声内间杂斑片状等高回声区。见图1。CDFI示0级血供16个肿块、1级血供8个肿块、2级血供18个肿块、3级血供5个肿块。

45例患者中，超声正确诊断29例，误诊16例，诊断符合率64.44%(29/45)。误诊为肉瘤4例、神经纤维瘤4例、增生性肌炎3例、横纹肌瘤2例、转移灶2例、钙化上皮1例(图2)。

3 讨论

AF是一种少见的软组织肿瘤，占软组织肿瘤的3%，发病高峰为30～40岁[4]。女性发病率是男性的2～3倍。AF多为单发，偶有多发，常发生于躯干及四肢。研究[5]报道，63%的AF均有手术或外伤史，发生于腹壁及腹腔的AF与家族性结肠腺瘤性息肉有密切关系[6]。AF的临床表现是向周围组织浸润生长的包块，边界不清，活动度差[7]。目前，手术切除仍为本病的主要治疗手段，但术后局部复发率高达25%～65%[8]。

表1 不同性别发生于腹外AF的部位分布(个，n=33)

图1 患者女，62岁，腹外型AF，超声诊断与病理结果一致 A.二维超声表现为右侧斜方肌浅层长梭形低回声肿块影，形态不规则，肿块部分边界模糊，部分见假包膜，内部回声不均可见条索状高回声间杂其中； B.CDFI示Ⅱ级血流； C.镜下见大量梭形细胞，周围横纹肌细胞受压(HE，×100)； D.免疫组化示Vim(+)(×100) 图2 患者女，23岁，腹壁型AF，超声误诊为钙化上皮瘤 A.二维超声示右侧腹直肌浅层弧形强回声后方伴大片声影，形态规则，边界清晰，未见完整包膜回声； B.CDFI示周围低回声区Ⅱ级血流； C.镜下见大量梭形细胞、胶原纤维及显著骨化(HE，×100)； D.免疫组化示Vim(+)(×100)

3.1 超声表现特征与病理对照 AF大体标本呈灰白色、质韧，呈浸润性生长，边界不清，切面粗糙、苍白，部分有螺旋状纤维性纹理。AF的组织学特点[9]：病变无明显界限，周围为浸润的软组织结构，主要为不同形态的梭形、细长的细胞增生，有许多血管及周围明显水肿的胶原间质背景，梭形的纤维母细胞和肌纤维母细胞常排列成束状，界限不清，细胞异型性不明显。AF的生长方式为浸润性及膨胀性生长[10]。浸润性生长AF的超声特点为形态不规则、无包膜、与周围组织分界不清；膨胀性生长的超声特征为病灶呈圆形或椭圆形，部分边缘可见假包膜，与周围组织分界部分清楚、部分模糊。本组患者肿块均位于腱索或肌层内，因肿块内部为大量的纤维母细胞及肌纤维母细胞，故超声图像多表现为实性低回声肿块；内部回声呈不均匀低回声，内夹杂斑片状高回声，其中高回声是未被破坏的肌束回声。

3.2 误诊原因分析 本组4例AF被误诊为肉瘤，其中3例为腹外型，分别位于前胸壁、侧胸壁、腘窝，均表现为形态极不规则的低回声肿块，边界不清，未见完整包膜，内部回声不均，CDFI示Ⅱ～Ⅲ级血流。误诊原因可能是：①3例AF的形态不规则，相对于AF的长梭形生长方向，其垂直方向的肿瘤外浸润明显；②3例AF的CDFI均表现为丰富血供，而与肉瘤CDFI表现重叠；③另1例腹壁型AF误诊为肉瘤可能由于忽略了患者的临床特征，如育龄期女性、剖宫产病史、肿块触诊质硬、固定等，仅单纯依靠声像图进行诊断而致误诊。4例AF被误诊为神经纤维瘤，均为女性腹外型，其超声均表现为实性类圆形低回声肿物，形态规则，大部分见包膜回声，CDFI示0～Ⅱ级血供。误诊原因可能为：①未完整观察肿物边界，仅以肿物部分表现就进行诊断；②未仔细观察肿物内部回声，仪器参数调整不到位；③CDFI血供与神经纤维瘤表现一致，从而导致误诊。本组3例AF误诊为增生性肌炎，且均为女性腹外型，原因可能是：①因3例均发生于四肢及颈部，且患者自述病程较短，符合增生性肌炎的临床表现，导致误诊。②肿块内部表现为低回声及高回声混杂，且以高回声为主，检查医师将此表现与增生性肌炎典型的“干裂泥土”样改变混淆，从而导致误诊。

3.3 鉴别诊断 腹壁型及腹外型AF应主要与肉瘤、神经纤维瘤、增生性肌炎等相鉴别。①神经纤维瘤：应与膨胀性生长的AF相鉴别，实性低回声肿物是二者的共同特点，且均大多发生于肌间。神经纤维瘤较AF形态更规则，边界更清晰，最具特征性的鉴别点是神经纤维瘤有完整包膜，且包膜为较厚的高回声完整包绕肿物边缘；膨胀性生长AF为假包膜，是肿物与周围组织的分界呈低回声表现[11-13]。②发生于肌层的肉瘤，应与浸润性AF鉴别，二者均表现为实性低回声肿物，但肉瘤因生长较快，肿块内部可出现液化坏死，AF则很少出现肿物内部囊性变。肉瘤的血供大多极为丰富，而AF主要为0～Ⅱ级血供。③增生性肌炎，主要发生于躯干及肩胛带的扁平肌，病变主要累及横纹肌肌束及肌纤维间的间质，不累及肌束和肌纤维，因此超声表现为高回声肌束周围包绕低回声的间质呈“干裂泥土”样改变[14]，再结合患者病史短、肿块迅速增大即可做出诊断；AF超声主要表现为低回声肿物内部夹杂高回声肌束；因此仔细观察肿物内部回声有助于二者的鉴别诊断。

本研究的局限性：①为回顾性分析，超声诊断受检查仪器、检查条件及探头的选择、检查者对此类疾病的认识、图像质量等多种因素影响，可能存在一定的偏倚；②由于样本量较小，未对不同类型AF的常规及彩色多普勒超声表现进行讨论及分析。

综上所述，AF多发生于躯干及四肢的肌层及腱索，女性多于男性，局部复发率高，无远处转移，触诊质硬、不易推动。常规超声可清楚显示肿块位置、层次、边界、内部回声、内部血供等。其特征性超声表现为：位于肌层及腱索内的低回声块影，肿块长轴与肌束方向平行，形态不规则，无完整包膜，内部回声不均可见斑片状高回声，肿块内部血供表现多样。

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Ultrasound performances and misdiagnostic analysis of aggressive fibromatosis

HONGRuixia，ZHAOHuai，LUOLi，HUANGZejun,LIFang*

(DepartmentofUltrasound,ChongqingCancerInstitute,ChongqingCancerHospital,ChongqingCancerCenter,Chongqing400030,China)

Objective To explore ultrasound performances and misdiagnostic causes of aggressive fibromatosis (AF). Methods Ultrasound performance and misdiagnostic causes of 45 patients (47 tumors) with AF confirmed by histopathology were analyzed retrospectively. Results Of 45 patients, ultrasound showed lesions of varying size, and the maximum diameter of 36 masses (36/47, 76.60%) were more than 3 cm; 37 masses (37/47, 78.72%) were irregular pale leaf; 45 masses (45/47, 95.74%) had no complete capsule; 45 masses (45/47, 95.74%) were shown as interogeneous internal echo mixed with hyperechoic area in the hypoechoic internal; 29 cases were diagnosed correctly, 16 cases were misdiagnosed, the diagnostic accordance rate was 64.44% (29/46). Conclusion AF has certain ultrasonic characteristics. Combined with the patient's medical history and physical sign, ultrasound can significantly improve the preoperative detection rate and diagnostic accuracy of AF.

Fibromatosis, aggressive； Ultrasonography, Doppler, color

重庆市卫生计生委医学科研项目(2015MSXM225)。

洪睿霞(1987—)，女，四川广安人，本科，主治医师。研究方向：浅表器官及肿瘤的超声诊断。E-mail： 285892332@qq.com

李芳，重庆市肿瘤研究所 重庆市肿瘤医院 重庆市癌症中心，400030。E-mail: 1768308607@qq.com

2016-12-14

2017-04-20

R730.262; R445.1

A

1672-8475(2017)06-0374-04

10.13929/j.1672-8475.201612015