端侧吻合与人工血管矫治婴儿主动脉弓离断早、中期疗效比较

黄亚军 胡志伟 董念国 苏伟 周诚 杜心灵

端侧吻合与人工血管矫治婴儿主动脉弓离断早、中期疗效比较

黄亚军 胡志伟 董念国 苏伟 周诚 杜心灵

目的 比较端侧吻合与人工血管方法矫治婴儿主动脉弓离断术后早、中期疗效。方法 婴儿主动脉弓离断矫治手术26例，按手术方式分为端侧吻合组(16例)和人工血管组(10例)，随访6～84个月。比较两组患儿术后早、中期的主要疗效。结果 人工血管组与端侧吻合组早期疗效比较，差异无统计学意义(P>0.05)，其中转流时间分别为(119.3±21.5)分钟和(148.4±56.6)分钟，主动脉阻断时间分别为(65.0±30.1)分钟和(79.4±29.1)分钟，停循环时间分别为(24.3±6.4)分钟和(23.3±13.4)分钟，呼吸机辅助时间分别为(113.1±36.9)小时和(124.3±48.1)小时，重症监护室时间分别为(12.9±6.3)天和(13.0±3.6)天，早期死亡分别为0例和2例，术后早期相关并发症分别为2例和6例。中期疗效比较，差异无统计学意义(P>0.05)，其中中期死亡分别为0例和1例，左室流出道梗阻分别为3例和2例，主动脉弓再狭窄分别为3例和1例(重度狭窄)，心功能(NYHA)Ⅰ～Ⅱ级分别为10例和9例。结论 使用人工血管治疗主动脉弓离断是一种可行的替代方案，特别是对于主动脉弓离断较远时，远期需要进一步干预处理。

主动脉弓离断； 端侧吻合； 人工血管； 左室流出道梗阻； 主动脉弓狭窄

主动脉弓离断(interrupted aortic arch，IAA)是先天性心脏病中的少见病，约占先天性心脏病的1.5%。IAA患儿病情危重，若不及时有效治疗，1年生存率仅为10.0%。即使在婴儿期及时行IAA矫治术后，患儿仍面临主动脉弓再狭窄和(或)左室流出道梗阻而实施多次分期手术的风险。因此，IAA现被认为是一种慢性病，术后持续存在左室流出道梗阻和主动脉弓再狭窄等[1]。人工血管因其缺乏组织生长的特性，较少用于IAA的矫治，但当主动脉离断较远时，人工血管是一种替代性选择。我们对人工血管矫治IAA术后早、中期疗效进行分析，并与端侧吻合比较。

对象与方法

一、对象

2008年8月～2014年10月本院行IAA矫治术的IAA患儿26例，男19例，女7例。A型18例，B型8例。年龄13天～11个月，中位年龄3个月。体重1.8～6.5 kg，中位体重3.7 kg。所有患儿均合并动脉导管未闭(PDA)，重度肺动脉高压16例，室间隔缺损21例，房间隔缺损14例，复杂心内外畸形7例：Berry综合征2例，右室双出口(Taussing-Bing)2例，完全型大动脉转位(TGA)2例，左房三房心1例。患儿术前均有不同程度的呼吸偏快，易肺部感染，哭闹后缺氧、发绀，心力衰竭，足背动脉搏动减弱等临床表现。根据治疗方式的不同，分成端侧吻合组16例，人工血管组10例。两组患儿性别、年龄、体重、肺动脉高压、复杂先心病例数、各型主动脉弓离断数等比较，差异无统计学意义(P>0.05)。

二、方法

1.手术方法：静脉全身麻醉，右侧桡动脉、股动脉分别穿刺，持续有创动脉血压监测。26例患儿均采用胸骨正中切口行一期矫治IAA及其心内畸形。开胸后充分游离主动脉弓、主肺动脉间隔、降主动脉、动脉导管、头臂干等血管，升主动脉与肺动脉分别插管，上下腔静脉插管引流，降温中行心内畸形修补(或主动脉弓离断矫治后恢复下肢循环再行心内修补)，待肛温降至18～24℃，拔除肺动脉插管，解除左右肺动脉的限制，阻断降主动脉，深低温停循环结合局部选择性脑灌注，将PDA连接的主动脉峡部充分切除，16例降主动脉起始端与主动脉弓下缘端侧吻合重建主动脉弓，其中2例使用牛心包补片加宽前壁；当主动脉弓离断较远时，主动脉弓与降主动脉间隔大于2～3cm或者预计端侧吻合后张力较大时候，对10例(直径6、8 mm各5例)利用人工血管(GORE-TEX Vascular Grafts)分别与主动脉弓和降主动脉行端端吻合。手术完毕后，监测上下肢血压，下肢血压接近或者稍高于上肢血压，则为手术效果满意。

2观察指标：(1)早期指标：包括转流时间、主动脉阻断时间、停循环时间、呼吸机辅助时间、ICU时间、早期死亡以及术后早期并发症发生情况。(2)中期指标：包括中期死亡，左室流出道梗阻，主动脉弓吻合口处狭窄情况(轻度狭窄压差<30 mmHg，中度狭窄压差30～50 mmHg，重度狭窄>50 mmHg)[2]，心功能分级(New York Heart Association NYHA)。

3.随访：随访6～84个月，中位随访时间36个月，对其进行心功能分级(NYHA)。彩色多普勒超声探查心脏心内畸形、左室流出道梗阻情况及主动脉各部血流情况。死亡为案例研究的终止。

三、统计学处理

结 果

1.两组患者早期疗效比较见表1。两组转流时间、主动脉阻断时间、下肢停循环时间、呼吸机辅助时间、延迟关胸、早期死亡、术后早期并发症等(腹膜透析、支气管受压、喉返神经损伤)比较，差异均无统计学意义(P>0.05)。端侧吻合组早期死亡2例，1例为极低体重新生儿，IAA合并左房三房心和主动脉弓发育不良，术前即有重度肺动脉高压和紫绀，术后6小时因严重低心排综合征而死亡，另1例IAA合并TGA和重度肺动脉高压，1个月后院外因继发肺部感染发生心肺功能衰竭而死亡。人工血管组无早期死亡。早期并发症：1例端侧吻合重建主动脉弓后导致左主支气管严重受压，经CT证实而再次手术，采取8 mmGORE-TEX人工血管分别与降主动脉和升主动脉端端吻合，通过纵切横缝来扩大吻合口，术后复查CT提示双肺纹理均正常，该患儿术后随访6年，生长发育良好，一般活动无受限，心功能I级，目前主动脉弓吻合处压差78 mmHg，暂未行手术干预。暂时性喉返神经损伤2例，均为端侧吻合组。端侧吻合组9例延迟关胸，伤口愈合不良1例；人工血管组4例延迟关胸，无伤口愈合不良情况。人工血管组腹膜透析2例，端侧吻合组腹膜透析3例。两组患者均未见膈神经损伤和明显神经系统并发症发生。

2.两组患儿术后中期效果比较见表2。失访4例，随访率为82.6%，中期总体生存率为88.4%。两组术后中期死亡、主动脉狭窄、左室流出道梗阻及心功能比较，差异无统计学意义。Kapalan-Meier曲线显示，两组患儿术后生存率无明显差异(P>0.05)。见图1。中期端侧吻合组死亡1例，术后1年死亡，死亡原因不明。左室流出道梗阻5例(19.2%)，5例中4例为主动脉弓离断B型，1例为主动脉弓离断A型，该患儿升主动偏细，主动脉瓣二瓣化畸形。两组术后主动脉弓吻合处平均压差变化趋势，见图2。人工血管组主动脉弓吻合处压差呈上升趋势，而端侧吻合组主动脉弓吻合处压差呈平稳波动。人工血管组术后3例(12%)吻合口处压差>50 mmHg；端侧吻合组中1例主动脉压差>50 mmHg。所有患儿均暂未行再次干预措施，继续随访观察。

表1 两组患者早期疗效比较

表2 两组患儿中期疗效比较(例)

图1 两组术后生存Kaplan-Meier曲线

图2 两组主动脉弓吻合处平均压差变化趋势

讨 论

Ⅰ期矫治主动脉弓离断及其心内畸形是治疗IAA的首选方法[3-4]，其5年生存率约74.0%～95.0%，10年生存率约47.0%～85.0%[5]。IAA现被认为是一种慢性疾病，术后持续存在再次干预的风险。根据CHSS(congenital heart surgeons` society)的研究报道，离断矫治术后21年内免于主动脉弓再干预存活患者仅占47.0%，其余患者可能需要再次或者多次干预治疗，因此，人工血管在针对某些特殊IAA病例时仍有其一定的应用价值。本研究表明，应用人工血管与端侧吻合均是矫治IAA的有效方法，两者早、中期疗效无明显差异，特别是应用人工血管术后左室流出道梗阻和(或)主动脉弓再狭窄情况与端侧吻合组比较无明显差异。左室流出道梗阻和(或)主动脉弓再狭窄是影响IAA矫治患儿预后的重要因素。

IAA合并心内畸形手术矫治难度较大，易发生肺部感染、喉返神经损伤、肺动脉高压危象、膈神经损伤、气管及支气管受压、肾功能衰竭、伤口愈合不良等并发症。本研究结果发现，两组患儿术后各项并发症发生率比较，均无明显差异，人工血管组无术后死亡，端侧吻合组早期死亡2例，中期死亡1例。中期端侧吻合组1例死亡，死亡原因不明。人工血管组术后喉返神经损伤、支气管受压例数少于端侧吻合组，这可能与人工血管能减小吻合口张力，保持原有主动脉弓形态而减小对周围组织的影响有关。

左室流出道梗阻多发生在IAA矫治术后早期，左室流出道梗阻的再次手术大多发生在IAA矫治术后的6～12个月，发生率约为20.0%～40.0%[6]。左室流出道梗阻的定义以及干预的时机现阶段也无统一认识，行主动脉弓离断矫治术时，Jonas[4]并不推荐任何干预措施，除非主动脉瓣下狭窄严重；若新生儿左心室流出道直径<3.5 mm，当左心室流出道直径(mm)>体重(kg)+2，则不需要处理；如果小于体重(kg)，则需手术干预。肺动脉切开暴露室缺、应用较小补片修补室间隔缺损可能会减少左室流出道梗阻的风险[4，7]。对于已经出现的左室流出道梗阻，根据患者的不同情况，可以选择或联合不同的术式。左室流出道梗阻相关手术操作复杂，伴随着较高的死亡率，即使行左室流出道疏通术后，患者仍有发生左室流出道再次梗阻的风险[7-8]。

行端侧吻合术或自体组织补片重建主动脉弓的IAA矫治术后患儿，术后若发生严重的主动脉弓再狭窄，可先行球囊扩张，有良好的可行性和安全性。但行球囊扩张治疗后，往往需要更多次的介入干预，且两次干预之间的间隔时间也会随之缩短，介入干预的效果也具有一定的不确定性，手术重建主动脉弓具有良好的效果[9]，但其创伤较大，一般不作为首选。应用人工血管矫治IAA面临再次手术干预的风险，人工血管由于腔内假膜的形成，有管道狭窄的风险，且随着患儿年龄的增长，人工血管内的流速和压差将会升高，发生高血压、动脉瘤等疾病的风险也随之增加，需要再次手术干预。仇黎生等[10]报道，早期处理主动脉瓣上狭窄可减轻左右心室的后负荷，从而改善临床症状，不同材料的选择对术后中期残余梗阻的影响无明显差别。切除的狭窄段过长而自身组织获取受限制的情况下，为了减小吻合口张力和保持主动脉弓的原有形态，应用人工血管是可行的选择。从远期效果来看，应用人工血管面临血管更换的问题，应特别重视使用人工血管矫治IAA患儿术后随访情况。本中心早期在部分离断较远的IAA患儿使用人工血管较多，实践证明具有较好的近、中期效果。尽管如此，使用人工血管矫治IAA必须非常慎重，须经科室讨论，充分考虑患儿的各项情况，制定出适合的个性化的治疗措施。

综上所述，应用端侧吻合与人工血管都是矫治IAA的有效方法，两种方法早、中期疗无明显差异。我们认为使用人工血管治疗IAA是一种可供临床医师参考的替代方案，特别是对于主动脉弓离断较远时是可行的，其远期需要进一步干预处理。

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(本文编辑：杨泽平)

Comparison of early and mid-term outcomes between end-to-side anastomosis and synthetic interposition graft in repairing infants with interrupted aortic arch

HUANGYajun，HUZhiwei，DONGNianguo，etal.

(DepartmentofCardiovascularsurgery，UnionHospital，TongjiMedicalCollege，HuazhongUniversityofScienceandTechnology，Wuhan430022，China)

Objective To compare early and mid-term outcomes between end-to-side anastomosis and synthetic interposition graft in repairing infant interrupted aortic arch(IAA).Methods 26 infants underwent a one-stage IAA repair.According to the operation points，26 infants were divided into two groups.10 of them had a synthetic interposition graft while the other 16 patients(two of them used bovine pericardium to broaden the antetheca of aortic arch) had end-to-side anastomosis to reconstruct the aortic arch.Follow-up time range from 6 to 84 months.Then compared early and mid-term outcomes.Results Comparison the early outcomes(group of a synthetic interposition graft vs group of end-to-side anastomosis)：cardiopulmonary bypass time(119.3±21.5)min vs(148.4±56.6)min，aortic clamping time(65.0±30.1)min vs(79.4±29.1)min，circulatory arrest time(24.3±6.4)min vs(23.3±13.4)min，ventilating time(113.1±36.9)h vs(124.3±48.1)h，intensive care unit (ICU)stay time(12.9±6.3)d vs(13.0±3.6)d，mortality(0 case vs 2 cases)，postoperative complications(2 cases vs 6 cases).Postoperative mid-term results：mortality(0 case vs 1 cases)，left ventricular outflow track obstruction(LVOTO)(3 cases vs 2 cases)，The aortic arch restenosis(3 cases vs 1 cases)，New York Heart Association (NYHA) Ⅰ～Ⅱ(10 cases vs 9 cases).There were no significant differences in all early and mid-term outcomes between a synthetic interposition graft and end-to-side anastomosis to repair IAA(P>0.05).Using a synthetic interposition graft and end-to-side anastomosis are both effective methods to repair IAA，there were no significant differences in all early and mid-term outcomes between these two methods.Conclusion It's a feasible alternative to use a synthetic interposition graft to repair IAA，especially for the cases when IAA merged with the long isthmus，and further intervention were needed for the long-term curative effect.

interrupted aortic arch； end-to-side anastomosis； synthetic interposition graft； left ventricular outflow tract obstruction； aortic stenosis

10.3969/j.issn.1005-6483.2017.05.010

430022 武汉，华中科技大学同济医学院附属协和医院心脏大血管外科

胡志伟，Email：huzhiweixh@163.com

2017-04-01)