腮腺巨细胞瘤1例并文献复习

郭永玉， 张力平

中国医科大学附属盛京医院 口腔颌面外科，辽宁 沈阳 110004

·病例报告·

腮腺巨细胞瘤1例并文献复习

郭永玉， 张力平

中国医科大学附属盛京医院 口腔颌面外科，辽宁 沈阳 110004

腮腺区； 巨细胞瘤； 病理改变

腮腺区的巨细胞瘤(giant cell tumor，GCT)是一种罕见的病变，根据解剖位置，GCT在腮腺区可分为腮腺内和腮腺外病变。根据起源，GCT又可以分为涎腺巨细胞瘤(giant cell tumor-salivary gland，GCT-SG)、骨巨细胞瘤(GCT-bone)和软组织巨细胞瘤(giant cell tumor-soft tissue，GCT-ST)。GCT-SG通常被认为是腮腺内病变，而GCT-bone和GCT-ST被视为腮腺外病变[1-2]。在被观察到的低恶变风险人群中，几乎都是GCT-SG。在腮腺中发现这种肿瘤是非常罕见的，其鉴别诊断也是相当具有挑战性的，尤其是当相邻关节受累不明显。虽然这个实体的组织学特征在既往的文献中已有充分的报道，但只有少数报道描述累及腮腺的细胞学检查。文献报道仅18例[3-4]，且主要以骨巨细胞瘤为主。本文对中国医科大学附属盛京医院2016年收治的1例腮腺区巨细胞瘤患者的诊疗、预后情况等进行报告，并结合文献复习，以加深对该病的认识。

1 临床资料

患者男性，48岁，因“右耳前包块1年余”入院；患者1年前偶然发现右侧耳前有一处约鹌鹑蛋大小肿物，进食时无胀痛感，不伴触痛，期间未经任何治疗，1年来患者自觉包块无明显变化。因恐影响自身生活，于2016年4月8日在外院就诊，上下颌骨CT检查提示：上下颌骨未见确切异常，右侧下颌骨旁软组织密度影，并建议患者来我院做进一步治疗。2016年4月14日，患者来我院门诊就诊，腮腺区MRI提示：右腮腺上方(下颌头旁)占位，性质待定(图1)；即以“右腮腺肿物”为诊断收入院。发病以来患者精神、睡眠及饮食可，无体质量下降，大小便无异常，既往无特殊病史。体格检查：生命体征平稳，心肺腹检查(-)，肝脾肋下未触及。专科情况：面部不对称，右侧耳前可见一处约4.0 cm×4.0 cm大小肿物，牙痛(-)，质地坚韧，活动度不佳，界限不清，周围皮肤隆起皮温及颜色无异常，开口度及开口型未见异常。双侧颌下、颊下、耳前、耳后、颈前及颈后等未触及肿大淋巴结。入院检查：血常规、大小便常规、肝肾功能、凝血功能、艾滋梅毒检测、胸片，心电图等均无明显异常；双侧腮腺部彩超示右侧耳前方腮腺上缘肿物(图2)；下颌骨CT平扫示右侧腮腺区结节，性质待定；左侧下颌骨体部致密骨岛可能大(图3)。经科室会诊讨论及患者签署知情同意书后，于2016年4月21日在静吸复合麻醉下行手术切除，术中快速送冰冻病理切片。病理确诊为右腮腺巨细胞瘤(图4)。随访至今，无面瘫，未见复发、恶化迹象。

图1 MRI成像[右腮腺上方(下颌头旁)肿物，边界清楚，约22 mm×16 mm×19 mm，中心呈长T1、T2信号，边缘环绕低信号环，抑制序列中心高信号、边缘仍呈低信号，周围软组织无肿胀，未见确切肿大淋巴结，左侧腮腺形态及信号未见异常]

图2 双侧腮腺彩超影像(a.右侧腮腺大小约6.2 cm×2.7 cm，回声较均匀。右侧耳前方腮腺上缘可见2.2 cm×1.8 cm肿物，边界较清晰，内呈低回声伴少许强回声点，CDPI可检出较丰富血流信号，肿物距皮约0.3 cm；b.左侧腮腺大小约6.5 cm×2.3 cm，回声均匀，未见明显占位性病变，血流显示未见明显异常；c.双侧颈部可见数个淋巴结，左侧较大者约2.0 cm×0.7 cm，右侧较大者约3.2 cm×0.8 cm，颈部正中可见0.9 cm×0.4 cm，边界清，内呈低回声)

图3 多层螺旋CT扫描影像(左侧下颌骨体部见0.5cm致密结节影，余部下颌骨形态及密度正常，未见确切骨折及骨破坏改变，关节间隙正常；右侧腮腺区见2.2 cm×1.3 cm环形结节影，CT值约为76 HU，双侧颈部见散在小淋巴结) 图4 病理学结果(a.肉眼检查表明腮腺肿物组织2.0 cm×1.5 cm×1.5 cm，切面部分黄白质量略脆，部分暗红；b.镜下显示腮腺组织中见瘤组织，由呈片状排列的圆形，椭圆形瘤细胞、多核巨细胞构成，见软骨样成分，局灶见含铁血黄素沉积)

2 讨论

腮腺区最常见的良性肿瘤是多形性腺瘤，约占腮腺腺瘤总数的53.3%，只有14.6%的腮腺肿瘤是恶性的[5]。一些罕见的腮腺外病变，多起源于腮腺周围组织。而位于头部和颈部区域的巨细胞瘤则是十分罕见的[6]。巨细胞的特点是含丰富的酸性磷酸酶、β-葡萄糖醛酸酶，琥珀酸脱氢酶；当碱性磷酸酶缺乏，其细胞质呈现非糖原的碳水化合物的存在，主要是酸性粘多糖和复合脂[7]。巨细胞瘤是独特的肿瘤，以大量多核巨细胞间质散在单个核细胞为病理特征，肿瘤细胞是间质细胞而不是巨细胞。GCT通常被认为是起源于骨髓未分化间充质细胞的良性肿瘤，常见于四肢[8]。

通过对文献报道的19例患者临床资料的回顾，发现大多数患者为男性，年龄30～92岁；其中，10例发生恶变，6例为涎腺导管癌。本文中患者在腮腺部的肿瘤生长缓慢超过1年，CT、MRI均提示良性非浸润性瘤信号。而最终诊断则是通过手术切除和随后的病理组织学检查。

临床上，该病需与下列疾病鉴别诊断：(1)Castleman氏病(又巨大淋巴结增生，血管滤泡性增生，淋巴错构瘤，良性巨大淋巴瘤)，是一种相当罕见和复杂淋巴组织疾病，可引起进行性淋巴结肿大，典型表现为孤立性纵隔肿块。1956年，由Castleman等首次描述。头部和颈部区域是这种病变第二少见的部位。目前，该病病因及发病机制尚不清楚，术前诊断往往是非常困难的，常规研究多不能确定[9]。(2)腮腺混合瘤，多见于中年人，虽为良性，但有恶变可能，一般无明显的自觉症状(无疼痛及瘙痒)，生长缓慢，病程可达数年甚至数十年，患者多不能引起重视。一些罕见的腮腺外病变，由颞下颌关节或下颌骨产生，也可能呈现为腮腺肿块，应在鉴别诊断中考虑。针对下颌骨关节的临床探查及影像学检查，对腮腺区病变的诊断具有重要意义[10]。

因为巨细胞肿瘤对放射治疗的敏感性较高，所以，临床多给予辅助放疗。而经文献回顾，认为该肿瘤的复发性、转移性均较低[1,4,11]；所以，对于此例患者，我们针对其肿瘤的临床、病理和分子特征，决定给予完全切除，而未辅助放疗或化疗。随访1年，未见转移、复发。

总之，腮腺巨细胞瘤是一种少见的良性肿瘤。临床或影像学诊断是非常困难的，因为肿瘤的临床特征和影像学特征类似于许多其他良性软组织肿瘤。因此，我们报道了此例患者的诊治经验，以避免不必要的延误和治疗。

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2095-5561(2017)03-0186-03 DOI∶10.16048/j.issn.2095-5561.2017.03.17

2016-07-28