颅内孤立性纤维性肿瘤的MRI表现

闫荣，郭元霞，孙鸿，刘峰，司亮，马琴，马强，张锦丽

（甘肃省陇南市第一人民医院，甘肃陇南746000）

颅内孤立性纤维性肿瘤的MRI表现

闫荣，郭元霞，孙鸿，刘峰，司亮，马琴，马强，张锦丽

（甘肃省陇南市第一人民医院，甘肃陇南746000）

目的探讨颅内孤立性纤维性肿瘤的MRI表现。方法回顾性分析12例经手术和病理检查确诊的颅内弧立性纤维性肿瘤的MR I资料。结果12例患者病变均位于幕上，类圆形或椭圆形伴浅分叶，边界清晰；平扫T2W I呈等低信号，T1W I呈等信号，DW I呈低信号；增强后明显强化，病变与硬脑膜及颅骨内板宽基底相连9例（75.0%）、窄基底相连3例（25.0%）；6例伴有粗短光滑的脑膜尾征（50.0%）；瘤周轻度水肿8例（66.7%）；最大直径2.5～5.3 cm，平均（4.5±1.0）cm。结论颅内孤立性纤维性肿瘤的MRI表现具有一定的特征性，有助于术前准确诊断。

颅内；孤立性纤维性肿瘤；临床特征

颅内孤立性纤维性肿瘤（Intracranial Solitary Fibrous Tumor，ISFT）较少见，随着临床对其认识的不断深入以及医学影像技术的发展，对其影像诊断方面的相关研究及文献报道越来越多。2016年，世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤新分类将其归为脑膜肿瘤中的孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤[1～13]。ISFT预后良好，术后很少复发，但因其与部分脑膜瘤及血管外皮瘤表现相似，术前常被误诊[11～13]。本文收集我院MRI检查诊断为颅内占位性病变，送上级医院治疗并经手术病理证实的12例ISFT，回顾性分析其MRI特征，旨在进一步提高对ISFT的认识。

1 资料与方法

1.1 资料

收集我院2013年2月至2016年7月MRI检查诊断为颅内占位性病变，送上级医院住院治疗并经手术病理证实为ISFT的12例患者的完整资料。女性9例（75.0%），男性3例（25.0%），年龄38～46岁，平均年龄（42.8±2.3）岁。头疼、头晕10例（83.3%），其中，头晕伴间断性头疼1年5例（41.7%），头疼、头晕18个月2例（16.7%），头疼、头晕3年3例（25.0%）；间断性头疼10年、耳鸣4年2例（16.7%）。

1.2 检查方法

飞利浦Achieva 3.0T TX多源发射磁共振MR扫描仪，标准头部线圈，平扫参数：T1WITSE TR/TE 2 000/20ms，T2WITSE TR/TE 3 000ms/80ms；FLAIR TSE TR/TE 8 000 ms/125ms；层厚6mm，层间隔0.479mm，FOV=230mm×230mm，矩阵480× 480。DWI序列：TR/TE2 336ms/90 ms。增强扫描参数：轴位T1WITSETR/TE 192/2.1ms，矢状位T1WITSETR/TE 192/2.1ms，冠状位T1WITSE TR/TE 192/2.1ms，矩阵512×512。增强扫描时肘静脉注射欧乃影，剂量0.2ml/kg。

1.3 图像分析

所有MRI资料均由两位资深影像科诊断医师以盲法对ISFT的大小、信号特征、形态、边缘、与周围组织结构的关系、瘤周水肿、强化特征以及脑膜尾征等MRI表现进行观察分析并记录。

1.4 统计分析

采用SPSS 21.0软件对数据进行统计分析，正态计量资料采用均数±标准差（±s）描述，计数资料采用率和构成比描述。

2 结果

（1）MRI表现。12例患者病变均位于幕上，边界清晰，类圆形或椭圆形伴浅分叶；病变与硬脑膜及颅骨内板宽基底相连9例（75.0%）、窄基底相连3例（25.0%），肿瘤与硬脑膜及颅骨内板夹角均为锐角；伴有轻度水肿8例（66.7%），4例无瘤周水肿（33.3%）；最大直径2.5～5.3 cm，平均（4.5±1.0）cm。平扫：T2WI呈等低信号，T1WI呈等信号,DWI呈低信号；增强后明显强化，6例伴有粗短光滑的脑膜尾征（50.0%），见表1、2。图1～6为左枕叶纵裂旁孤立性纤维性肿瘤的MRI表现。

（2）手术及病理检查结果。12例患者均在全麻下行颅内病变切除术，瘤体切面呈灰白、灰黄色，质韧。镜下瘤细胞呈长梭形，束状、编织状排列，疏密不均，胞质丰富，胞界不清，胞核无明显异型，核分裂像少见，间质血管及胶原纤维增生、玻变（见图7）。免疫组化检查：瘤细胞Vimentin（+），CD34（+），Bcl-2（+/-），EMA（-），GFAP（-），S-100（-），CD57（-），Ki67阳性细胞数＜5%。

3 讨论

孤立性纤维性肿瘤全身均可发病，多见于胸膜腔，而ISFT是较为罕见的一种脑膜肿瘤，Carneiro等于1996年首次报道[13～15]。2007年，WHO中枢神经系统肿瘤分类将其归为脑膜间叶组织肿瘤（WHO 1级），因其与血管外皮瘤都具有12q13易位，NAB2和STAT6融合引起STAT6在核内表达，2016年，WHO将SFT和血管外皮瘤合并为一个新的诊断条目：孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤，并分为3级，Ⅰ级为ISFT，Ⅱ级相当于血管外皮细胞瘤，Ⅲ级相当于间变型血管外皮细胞瘤。孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤Ⅱ～Ⅲ级有侵袭性，易复发[12～16]。故提高对ISFT影像学表现的认识，加强与同类不同级别肿瘤的鉴别诊断水平，减少误诊，对指导手术以及预后极其重要。虽然ISFT的相关文献报道非常多，但其发病仍十分少见，基层医师对其临床与影像诊断学表现认识不足，容易误诊。为提高对本病的认识，减少误诊，本文收集了在我院门诊就诊并行MRI检查发现颅内占位性病变，送上级医院经手术病理检查确诊的12例ISFT患者的MRI资料，结合2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类标准，对12例ISFT的MRI特征进行回顾性分析。

表1 4例ISFT患者的影像学表现

表2 4例ISFT患者的MRI表现

图1 T2WI表现

图2 T1WI表现

图3 CWI表现

图4 增强扫描表现

图5 增强冠状位表现

图6 增强矢状位表现

图7 瘤细胞镜下表现

3.1 临床与病理表现

文献报道ISFT中老年多见，无明显性别差异，早期无明显临床症状，依肿瘤大小、部位不同，主要表现为占位症状、颅内高压等[17]。本文12例患者发病年龄较轻，男女比例为1∶3，这一结果与既往相关研究报道不同[17]，但是，由于既往研究样本量都不大，所以无法推测女性是否更容易患该病。本研究中出现头晕伴间断性头疼1年5例，头疼、头晕18个月2例，头疼、头晕3年3例，间断性头疼10年、耳鸣4年2例，充分说明肿瘤缓慢生长以及逐渐发展出现相应临床症状的过程，与文献报道大致相符[18]。ISFT大体形态多不规则，多数有包膜，边界清楚；切面灰白色，较坚硬；镜下长梭形的瘤细胞相互交织短束状排列，富细胞区和高度纤维化的少细胞区同时存在，并被纤维间质分隔，同时有血管外皮细胞瘤样分支状血管，具有一定的特征性；其瘤细胞无异型性，核分裂像罕见，与血管外皮瘤不同；瘤细胞Vimentin、CD99，CD34、Bcl-2表达阳性[16～18]。以上表现均与文献报道相符，说明其病理学表现有一定特点，有助于与其他同类肿瘤鉴别诊断。

3.2 MRI表现

文献报道ISFT幕上多见，呈孤立的类圆形或椭圆形肿块，信号均匀，T1WI呈等信号，T2WI呈等、低混杂信号，DWI表现为低信号[11～13]；ISFT因血供丰富多强化明显，特别是在T2WI上的低信号区明显强化且延迟强化，具有特征性[11～18]。本组患者病变均位于幕上，椭圆形和类圆形各半；平扫：T2WI呈等低信号，T1WI呈等信号，增强后明显强化，与文献报道基本一致。ISFT多与硬脑膜或颅板以窄基底相连，无骨质破坏，多无脑膜尾征[11～18]。本组肿瘤与硬脑膜及颅骨内板宽基底相连9例、窄基底相连3例，但夹角均为锐角。另外，12例ISFT中6例伴有粗短光滑的脑膜尾征，对此有学者报道10例ISFT中仅2例有脑膜尾征[16]，推测原因一是样本量较少，二是ISFT与硬脑膜及颅板宽基底相连。夹角为锐角并伴有粗短光滑的脑膜尾征可能为ISFT的特征，以此与孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤II级的窄基底相连、夹角为锐角进行鉴别。文献报道，ISFT一般边界清晰，多有分叶，瘤周水肿少见或呈轻度水肿，少数肿瘤可伴有囊变坏死及大片状瘤周水肿[11～13，16，19]。本组病例肿瘤边界均清晰，有浅分叶，未见坏死囊变，8例伴有轻度瘤周水肿，4例无水肿，与文献报道基本一致。

3.3 鉴别诊断

Ⅰ级脑膜瘤：多有光滑细长的脑膜尾征，T2WI呈稍高信号。血管外皮细胞瘤：颅底多见，与硬脑膜多为窄基底相连。神经鞘瘤：囊性变、跨颅中后窝，哑铃状生长较常见。

综上所述，ISFT可能有女性发病多见的倾向，临床上一般无症状，随着肿瘤的增大以及生长部位的不同，逐渐出现临床症状。MRI表现以幕上多见，椭圆形肿块伴浅分叶，边界清晰，T2WI呈等低信号并明显强化，具有特征性；一般与硬脑膜及颅板呈宽基底相连。

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1671-1246（2017）11-0149-03