支架成形术治疗颅内静脉窦狭窄致高颅压1例报告及文献复习

2017-06-19石明超郝泽宇饶明俐王守春

中风与神经疾病杂志 2017年5期

石明超，郝泽宇，李超，靳航，吴江，饶明俐，王守春

石明超，郝泽宇，李超，靳航，吴江，饶明俐，王守春

颅内静脉系统病变致颅内压增高患者可出现头痛、呕吐、视力障碍，也可发生脑静脉性梗死、出血，甚至危及生命。抗凝、脱水降颅压是治疗颅内静脉系统血栓形成的传统方法。但对于颅内静脉窦狭窄(venous sinus stenosis，VSS)致颅内压增高，内科药物难以从根本上解决静脉回流障碍，治疗效果不佳。我中心近期对1例颅内VSS致严重高颅压患者进行了静脉窦支架置入术，取得了良好效果，报告如下：

1 病例摘要

患者，女，50岁，因“间断性头痛、呕吐2 y，伴发作性双眼黑矇3 m”入院。患者2 y前无明显诱因开始间断出现头痛，为全脑胀痛，较剧烈，有时伴有呕吐。3 m前患者开始出现发作性双眼黑朦，常在体位改变时出现，每次持续数秒钟可缓解，伴双眼视物模糊。1 w前患者在眼科检查时发现双眼视乳头水肿，行腰穿发现颅内压增高(300 mmH2O)。为求进一步明确诊治来我院，门诊以“静脉窦血栓形成？”收入院。病程中无发热，无抽搐，无肢体活动不灵。既往：发现高血压病2 y，血压最高达170/110 mmHg；5 y前发现子宫肌瘤，行手术治疗。无吸烟饮酒等不良嗜好，否认滥用药物。入院时查体：血压120/80 mmHg，神清语利，眼底检查示双眼视乳头水肿，余神经系统查体未见明显异常。入院后血常规、尿常规、凝血常规、血沉、风湿三项、免疫五项、抗凝血酶III、蛋白C、蛋白S、血栓弹力图以及肝肾功能等化验均未见明显异常。颈静脉超声提示双侧颈内静脉回流大致正常。眼底照相示双眼视乳头水肿(见图1)。MRI平扫、SWI、VISTA检查未见明显异常。MRV检查可见右侧横窦-乙状窦交界处血管流空异常信号(见图2)。予以抗凝、脱水降颅压治疗1 w余，病情无明显改善，头痛剧烈，视力明显减退。复查腰穿，压力>400 mmH2O。为进一步明确诊治，行全脑血管造影术证实右侧横窦-乙状窦交界处狭窄(见图3)，测量狭窄远端与近端压力差达387 mmH2O(约为28.5 mmHg，两次测量取平均值)。考虑患者右侧横窦-乙状窦狭窄为颅内压增高病因，决定行支架成形术治疗，抗血小板药物准备(阿司匹林100 mg/d，氯吡格雷75 mg/d)。全麻下，经右侧颈静脉途径，于右侧横窦-乙状窦狭窄处置入10/8 mm× 40 mm Xact支架1枚(生产厂商Abbott Vascular)，残余狭窄<50%(见图4)。即刻复测狭窄远端-近端压力差降至48 mmH2O(约为3.5 mmHg)。术后患者症状明显好转，头痛缓解，视力改善。术后2 d复查腰穿，压力降至240 mmH2O。停用抗凝及脱水药物，出院后继续抗血小板治疗。术后1 m随访，患者诉1 m来偶有右侧轻微头痛，目前视力基本恢复正常，复查腰穿压力180 mmH2O，继续定期复查、随访中。

2 讨论及文献复习

颅内VSS可引起静脉回流障碍，导致高颅压(intracranial hypertension，IH)，出现头痛、呕吐、视乳头水肿[1]。长期IH损害视神经可造成永久性失明，也可能继发颅内静脉系统血栓形成，发生出血性梗死，甚至危及患者生命。对于高凝状态导致的颅内静脉系统血栓形成，抗凝是已经被证实有效的治疗方法。但是对VSS这种结构性病变，抗凝治疗通常难以奏效，不能解决颅内静脉回流障碍，而脱水、利尿也只能暂时减轻IH。而解除VSS，促进静脉回流是降低颅内压和改善远期预后的关键。

本例患者头痛、呕吐已有2 y，最近3 m出现发作性双眼黑矇，查体示双侧视盘水肿，腰穿压力增高。尽管经过积极的抗凝、系统脱水降颅压治疗，病情无明显改善，颅内压持续增高，超过400 mmH2O。如果颅内压增高不能得到及时有效缓解，患者病情势必进一步恶化，预后不良。MRV、VISTA以及脑血管造影均未发现颅内静脉窦血栓，证实了右侧横窦-乙状窦交界处存在明显狭窄，进一步测得狭窄远端-近端压力差高达387 mmH2O(约为28.5 mmHg)，提示该狭窄严重限制静脉回流并导致颅内压增高。在狭窄处进行支架成形术，术后狭窄段静脉窦明显改善，狭窄远端-近端压力差迅速降至48 mmH2O(约为3.5 mmHg)，患者术后临床症状明显改善，复查腰穿压力显著下降，均支持颅内静脉窦狭窄与颅内压增高存在因果关系。

颅内VSS是一种较为罕见的阻塞性脑血管病。因脑静脉回流受阻，导致颅内压增高，临床表现多为头痛、呕吐、视乳头水肿，病程进展快，严重时可继发颅内静脉窦血栓、脑疝等并发症，危及生命。过去对于该病一直没有很好的办法，通常采用甘露醇治疗，仅能暂时缓解高颅压症状，不能达到临床根治的目的。根据DSA所见，推测该患者右侧VSS可能与蛛网膜颗粒有关。蛛网膜颗粒在颅内VSS和高颅压中的作用已经受到关注。有研究显示，静脉窦管壁上如果存在巨大蛛网膜颗粒，更容易发生蛛网膜炎而并发局部VSS[2，3]。对这种静脉窦内的结构性病变，使用支架成形术重建管腔、恢复静脉回流可能是必要而且有效的。颅内静脉窦支架成形术已有不少单中心、小样本的病例报道[4～7]。当前研究表明，对伴有VSS且狭窄两端存在较大压力差的IH患者，支架成形术是一种安全、有效的治疗方法。Starke等[8]对2002年～2014年间支架成形术治疗VSS相关IH的17项研究进行了回顾，共有185位患者接受了211例支架成形术，术前狭窄段两端压力差平均20.1 mmHg(范围19.4～20.7 mmHg)，术后压力差降至平均4.4 mmHg(范围3.5～5.2 mmHg)，仅有3例(1.6%)患者发生严重并发症。随访期间，大部分患者头痛、视乳头水肿以及视力症状改善，6例(3.4%)发生支架内再狭窄，19例(11.4%)发生支架邻近部位狭窄11.4%。Puffer等[9]以及Teleb等[10]对2013年以前相关文献也进行回顾，与Starke等报告的结果相似。

值得注意的是，颅内压增高并不都是VSS所致，即使存在双侧VSS，也未必一定导致IH[11]。所以，并非所有颅内静脉窦支架成形术都能取得良好效果[12]。IH的病因很复杂[13～15]。静脉血栓形成、回流受阻或存在狭窄是导致IH的可能发病机制[16，17]。对于伴有VSS的IH患者，如果考虑进行支架成形术治疗，首先必须明确VSS是IH的病因。静脉窦支架成形术的指证目前还没有统一标准。但是对有明显颅内压增高表现、内科治疗效果不好的患者，VSS远端-近端如果存在较大压力差(一般定义为10 mmHg以上)，可以考虑进行支架成形术[18，19]。

静脉窦支架成形术并发症发生率较低。大多合并症都与血管通路有关，包括腹膜后血肿和股动脉假性动脉瘤[6，18，19]。诸如硬膜下出血和蛛网膜下腔出血等相对严重的合并症虽有过报道，但发生率较低[5，20]。支架本身对静脉至静脉窦的引流的影响不大[11]。

图1 眼底照相示双眼视乳头水肿

由于颈静脉球、乙状窦等处的解剖结构特点，不利于输送支架，采用股静脉途径进行颅内静脉窦支架成形术在技术上经常遇到困难。经颈静脉途径允许导引导管到达更远的部位，支架输送更顺畅，手术成功率更高，但是需要注意防治颈部血管穿刺相关合并症。目前，颅内静脉窦支架成形术的远期疗效尚未得到充分证实，治疗经验有限，还有待进一步研究，目前不宜广泛推广，建议仅限于在有条件的中心开展。

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