麻风病周围神经损害1例报告

邵 冰， 楚 兰， 徐 竹

麻风病周围神经损害1例报告

邵 冰， 楚 兰， 徐 竹

麻风病可以多周围神经病变为首发临床表现，常伴有皮肤损害，虽临床上已少见，但传染源仍存在，致残率高，为引起麻风病的重视，报告1例如下：

1 临床资料

患者，男，30岁，因“进行性肢体麻木无力、不能感知温度2 y”于2016年3月就诊我院。病初表现为右上肢尺侧手部及双足皮肤麻木，伴右手小指第二指关节活动障碍，随后出现右侧手指关节逐渐屈曲变形，活动障碍，痛觉消失。2 y中每于春季时，患者脸部及躯体皮肤可出现环形红斑，2～3 m后可自行消失。入院前1 m，患者右手食指、双膝部及双足皮肤开始出现皮疹，伴皮肤破溃。既往体检否认传染病病史及家庭中有麻风病感染者或与麻风病患者接触史。体格检查：生命征正常。躯干皮肤可见大片环形红斑(见图1D)，手指指间关节、膝关节、足底可见皮肤溃烂，过度角化，结痂(见图1A、图1B)。心脏、肺部、腹部听诊、触诊、叩诊无特殊。神经系统查体：左侧鼻唇沟稍浅，张口下颌稍向左偏，左上肢及右上肢近端肌力5级，右手握力4+级，右手呈“爪形手”，右手大小鱼际肌萎缩(见图1C)，四肢肌张力适中。双侧正中神经可触及，神经明显增粗，右手腕以下痛觉减退，双侧小腿下1/3以远痛觉减退，四肢末梢温度觉消失，关节位置觉对称存在。病理征阴性。

血常规、肝肾功能、电解质、传染病三项、肝炎相关抗体无异常。血沉：17 mm/h，ASO抗体(抗链球菌溶血素O试验)：238 IU/ml。脑脊液常规、生化、病毒抗体全套、细菌培养、墨汁染色、抗酸染色均正常。胸部CT：右肺继发性肺结核，无明显活动性。头颈胸MRI未见明显异常。四肢神经传导速度：双侧正中神经、尺神经感觉传导速度均减慢；双侧腓浅神经感觉传导速度均减慢。皮肤活检(见图2)：表皮：角化过度，表皮轻度萎缩、变薄；真皮：真皮浅层见泡沫样细胞，少量淋巴细胞浸润，抗酸染色阳性。神经超声(见图3)：双侧正中神经、尺神经增粗，神经内部回声减弱，神经筛网结构模糊，神经束膜水肿。

2 讨 论

麻风病合并周围神经病变是一种由麻风分支杆菌感染的慢性感染性周围神经病，主要通过与麻风分支杆菌携带患者的长期频繁的密切接触以及呼吸道飞沫传播。麻风分支杆菌具有很强的嗜神经性，特别是神经组织的施旺细胞(Schwann cell)，其主要侵犯人体周围神经与皮肤。临床是否发病、病理分型及临床表现与宿主的免疫功能密切相关[1，2]。

麻风病可以周围神经损害起病，易误诊[3]。在麻风病合并神经系统的损害中，多以周围神经损害为主，可表现为周围神经粗大及其相应神经支配区的功能障碍。如正中神经、尺神经、面神经、腓总神经等，以真皮神经及周围神经干受累最为常见。感觉障碍为最早出现且最突出的神经系统表现，其中温度觉最早受累，痛觉次之，触觉最迟累及。

本例患者起病隐匿，病情逐渐加重，病程达2 y，最初临床症状为四肢远端的麻木、痛温觉缺失，但患者的运动功能无明显受累，这可能与麻风病早期周围神经损害特点有关。麻风病早期更多累及末梢神经及小神经纤维，尤其以感觉纤维为甚。经详细的神经系统查体及神经超声、神经电生理检查等辅助检查手段可探查到早期神经功能损害，特别是尺神经及正中神经的损害，此等病变可出现在麻风病的整个病程阶段。本患者在发病初期，仅表现为单纯神经损害[4]，即没有任何皮损但有神经功能损害症状的疾病状态，也可称作“寂静神经病(silent neuropathy，SL)”[5]，提示在麻风病典型临床表现，如皮疹的出现之前，就可能存在神经功能损害。另外，本患者病程中出现了无痛性溃疡，皮肤过度角化，皮损部位无汗等特点，提示了自主神经已受累。

虽然麻风病目前可有多种有效化疗药物进行干预治疗，但神经的损害可长期持续存在，甚至在化疗药物治疗之后，常导致患者严重的残疾。早期诊断对于麻风病的诊治有着重要的意义，但部分患者在发病初期，并未出现典型的麻风皮肤改变，而是表现为周围神经损害，对于此类患者，详细的神经系统检查及神经超声检查、病理活检有助于本病的诊断。触诊有粗大的浅表神经，触摸有触电样的神经病理性疼痛，神经传导速度减慢，神经超声提示神经增粗等均支持本病的诊断。另外，还需与一些疾病鉴别，如脊髓空洞症、运动神经元疾病及其他周围神经病变：糖尿病周围神经病变、卡压综合征、多发性神经炎等。

目前麻风病在我国已少见，但有一些偏远地区仍存在隐匿病例，麻风病的防治仍需重视。通过本例病例，我们发现该例麻风病患者的神经功能损害远比想象的发生得更早、更严重而广泛。因此，在麻风病早期病程中，需重视周围神经系统的查体及相关检查，尤其是尺神经、正中神经等损害明显；无论有无麻风病的接触史，都可以将麻风病作为多周围神经损害的鉴别诊断，以尽早地诊断及尽早治疗。

[1]English AI. Leprosy update，2011[J]. Wkly Epidemiol Rec，2011，86(36)：389-399.

[2]Van Brakel WH，Khawas IB. Nerve damage in leprosy：an epidemiological and clinical study of 396 patients in west Nepal-Part 1.Definitions，methods and frequencies[J]. Lepr Rev，1994，65(3)：204-221.

[3]杨联胜，程思红，张 坤. 以多周围神经病变为临床表现的麻风病1例报告[J]. 新医学，2014，45(3)：207-210.

[4]Jardim MR，Antunes SL，Santos AR，et al. Criteria for diagnosis of pure neural leprosy[J]. J Neurol，2003，250(7)：806-809.

[5]van Brakel WH，Nicholls PG，Das L，et al. The INFIR Cohort Study：investigating prediction，detection and pathogenesis of neuropathy and reactions in leprosy. Methods and baseline results of a cohort of multibacillary leprosy patients in north India[J]. Lepr Rev，2005，76(1)：14-34.

图1 麻风患者的皮肤改变：A：右手食指指间关节肿胀、畸形，皮肤角化过度，破溃，结痂；B：右膝关节皮肤角化过度，破溃，结痂；C：右手指呈“爪形手”畸形，活动受限，双手大小鱼际肌萎缩；D：背部皮肤环形红斑。

图2 皮下组织浸润灶内可见由泡沫细胞组成的肉芽肿结构(HE，A：×100；B：×200)

图3 神经超声下正中神经、尺神经增粗：A：超声可见右侧正中神经横断面(椭圆区域)，最大横截面积0.27 cm×0.27 cm，提示神经增粗；B：超声提示右侧尺神经内部(椭圆区域)回声减弱，神经筛网机构模糊，神经纤维束水肿；C：超声下左侧尺神经横断面(椭圆区域)，最大横截面积0.21 cm×0.21 cm，提示左侧尺神经增粗

2017-01-08；

2017-03-21 作者单位：(贵州医科大学附属医院神经内科，贵州 贵阳 550001)

楚 兰，E-mail：chulan8999@yeah.net

1003-2754(2017)05-0456-02

R745