先天性颈内动脉缺如并桥脑梗死1例报告

2017-06-19项正兵曹文锋吴晓牧

中风与神经疾病杂志 2017年5期

关键词：代偿供血先天性

项正兵，曹文锋，吴晓牧

先天性颈内动脉缺如并桥脑梗死1例报告

项正兵，曹文锋，吴晓牧

动脉粥样硬化导致颈内动脉闭塞常见，但是先天性颈内动脉缺如罕见，由于对侧颈内动脉及同侧椎动脉通过Willis环的代偿，先天性颈内动脉缺如一般无症状，少见合并动脉瘤及前循环脑梗死，其中合并后循环梗死的病例，尚未见文献报道，现报道1例如下。

1 临床资料

患者，男，52岁，因“左侧肢体乏力伴言语不清、饮水呛咳4 d”于2016年8月5日入院。患者于2016年8月1日突然感左侧肢体稍乏力，伴言语不清、饮水呛咳，无头痛、头晕、恶心呕吐，无意识不清、大小便失禁等症状，次日上午被同事发现口角歪斜，未引起重视，直到入院前1 d至外院行头部MRI：发现右侧脑桥急性梗死，脑内多发缺血灶。为进一步诊治来我院。

既往史：痛风病史10 y，否认高血压病、心脏病。吸烟10余年，每天40支。

查体：T：36.5 ℃，P69次/分，R：20次/分，BP：140/84 mmHg。心肺听诊无异常。神志清楚，言语欠清楚，认知粗测正常，额纹对称，双瞳孔等大圆，直径3 mm，对光反射灵敏，视力听力正常，左侧鼻唇沟浅，口角右歪，伸舌居中，咽反射减弱，软腭上抬有力，颈无抵抗，左侧肌力4+级，右侧肌力5级，四肢腱反射()，双侧病理征阴性。深浅感觉正常。双侧Kernig征(-)。指鼻试验、跟膝胫试验、闭目难立征、直线行走征正常。

辅助检查：血常规、凝血功能、尿便常规大致正常，血生化：肌酐122 μmol/L、甘油三酯6.14 mmol/L，总胆固醇5.29 mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇0.82 mmol/L，钾3.3 mmol/L. 尿酸506 μmol/L，肝功能大致正常。血清梅毒及HIV抗体均阴性。TCD：左侧颈内动脉颅外段血流速度减慢，左侧大脑后动脉血流速度增快，右侧大脑前动脉血流速度增快。心电图、胸片正常。颈部血管彩超：双侧颈动脉内中膜增厚并斑块形成。心脏彩超：室间隔增厚，二尖瓣少量反流。腹部超声：轻度脂肪肝，余无异常。头部MRI：桥脑急性梗死，脑内多发缺血灶(见图1A、B、C)。MRA：左侧颈内动脉未显示，左侧后交通开放向大脑中动脉供血(见图1D)。DSA：左侧颈内动脉未见显影，右侧颈内动脉造影示前交通动脉开放向左侧大脑前动脉供血，椎动脉造影示左侧后交通动脉开放供血同侧大脑中动脉。右侧椎动脉开口轻度狭窄(见图2)。颅底CT：左侧颈内动脉管未见显示，周围骨结构未见骨质破坏及占位征象(见图3)。头部CT灌注扫描：左侧大脑半球脑灌注减低。诊断：(1)右侧桥脑梗死；(2)先天性左侧颈内动脉缺如；(3)高血压病1级；(4)高脂血症；(5)肾功能异常；(6)痛风。入院后予以拜阿司匹灵100 mg，qd；氯吡格雷75 mg，qd抗血小板聚集，阿托伐他汀20 mg，qd稳定斑块，丁苯酞及尤瑞克林改善侧支循环及控制血压、痛风等对症治疗。患者左侧肢体无力好转，仍遗留左侧鼻唇沟浅，口角右歪。于8月24日出院。出院后予以氯吡格雷75 mg，qd，阿托伐他汀20 mg，qd硝苯地平控释片30 mg，qd二级预防治疗。

2 讨论

颈内动脉缺如或发育不全是一种罕见先天性血管发育异常，目前颈内动脉发育不全的病理发生机制仍然不清，有学者推测在颈内动脉发育不全发生在其发育24 mm增长阶段前，也就是Willis环在胚胎发育完成时发生的[1]。也有另外研究者推测颈内动脉发育不全是由于一些机械和血流动力学的限制下，胚胎向一侧的过度折叠，或由于羊膜带的限制使得颈内动脉异常退化[2]。

DSA检查发现颈内动脉不显影，要区别究竟是颈内动脉缺如，还是因动脉粥样硬化或其他原因导致的后天性颈内动脉闭塞，则可通过颅底CT检查进行鉴别。颅底CT检查，先天性颈内动脉缺如时骨性颈动脉管细小或骨性颈动脉管不发育，后天性颈内动脉闭塞可见发育正常的骨性颈动脉管。本例患者经颅底CT检查可见其左侧颈动脉管不发育，证实该患者是先天性左侧颈内动脉缺如。

Lie[3]最先描述了在颈内动脉先天缺如的情况下，颈内动脉循环代偿方式有6种类型。A型：在单侧颈内动脉缺如下，通过前交通动脉代偿到同侧的大脑前动脉，通过代偿扩大的后交通动脉到同侧的大脑中动脉。B型：同侧的大脑前动脉和大脑中动脉是由前交通动脉供血。C 型：颈内动脉双侧缺如，前循环是通过椎基底动脉吻合代偿。D型：单侧的颈内动脉颈部缺失，由海绵窦间吻合供血到同侧的颈动脉虹吸部。E 型：细小的大脑前动脉由双侧发育不全的颈内动脉供给，大脑中动脉由扩大的后交通动脉供给。F型：经颈外动脉的上颌内动脉经颅底吻合提供远端的侧支循环。本例患者通过前交通动脉代偿到左侧大脑前动脉，通过后交通动脉代偿到左侧大脑中动脉。属于Lie分型中的A型。正是由于有强大的Willis环代偿，先天性颈内动脉缺如或发育不良通常是无症状的。

颈内动脉缺如的患者多伴有颅内其他血管变异，造成血管内血流量及血流速度增加，进而增加颅内动脉瘤发生的概率，普通人群中，脑血管动脉瘤的发生率大约为2%～4%，但在颈内动脉缺如患者颅内动脉瘤发生率达24%～34%[4，5]，推测可能与血液动力学异常和血管结构完整性先天缺陷有关。本例患者通过DSA检查，未发现动脉瘤。

颈内动脉缺如合并缺血性脑血管病更为罕见，目前国外有个案报道颈内动脉缺如伴短暂性脑缺血发作[6]及大脑半球的急性梗死[7，8]。但都属于前循环血管缺血性脑血管病，本例报道合并桥脑梗死，属于后循环缺血性脑血管病，目前未见国内外文献报道，具体发病机制不详，可能因为在颈内动脉缺如的情况下，由于代偿作用，后循环的血流动力学改变，导致支配脑桥的基底动脉穿支易发生病变。

总之，先天性颈内动脉缺如可以通过DSA，头部CT扫描等无创检查明确诊断，对无症状患者，由于合并颅内动脉瘤的风险明显增高，行DSA检查排外颅内动脉瘤显得尤为重要。

[1]Midkiff RB，Boykin MW，McFarland DR，et al. Agenesis of the internal carotid artery with intercavernous anastomosis[J]. AJNR Am J Neuroradiol，1995，16(6)：1356-1359.

[2]Sinha R，Gupta R，Abbey P，et al. Carotid agenesis with intercavernous anastomosis[J]. Turk Neurosurg，2012，22(3)：371-373.

[3]Lie TA. Congenital anomalies of the carotid arteries[M]. Amsterdam：Excerpta Medica，1968：35-51.

[4]付希佳，宋磊，王乙涵，等. 双侧颈内动脉缺如并发动脉瘤1例报告[J]. 中风与神经疾病杂志，2015，32(6)：560.

[5]Elazab NE，Riel-Romero RM，Gonzalez-Toledo E. Internal carotid artery agenesis and basilar artery aneurysm with third nerve palsy[J]. Pediatr Neurol，2010，42(6)：451-454.

[6]Kiritsi O，Noussios G，Tsitas K，et al. Unilateral agenesis of the internal carotid artery presented as transient ischaemic attack：a case report[J]. Surg Radiol Anat，2012，34(5)：475-477.

[7]Lee EJ，Chang HW，Ha EY，et al. Acute infarction in a patient with agenesis of the internal carotid artery and transcavernous anastomosis[J]. J Clin Neurosci，2012，19：597-599.

[8]Duan H，Li L，Zhao G，et al. Internal carotid artery agenesis with stenosed intercavernous anastomosis：a case report[J]. J Biomed Res，2016，30(4)：344-347.