木村病一例

李雪娇，何 威，周 源，李 冉

木村病一例

A case of Kimura’s disease

李雪娇，何 威，周 源，李 冉

木村病；耳后

临床资料

图1 木村病患者左耳后皮损

图2 木村病患者左耳后肿块组织病理（HE染色）

患者，男，33岁。因左耳后出现无痛性肿物3年，于2013年8月26日就诊。3年前，患者左耳后出现一1 cm×2 cm大小的近肤色肿物，偶有轻微瘙痒感，无其他全身症状；肿物缓慢增大，曾于外院检查（具体时间不详），血清嗜酸粒细胞比例显著升高至18.5%，左耳后包块组织病理诊断为“嗜酸粒细胞增多性血管淋巴样增生”，未治疗。10年前，患者左耳后曾出现一个蚕豆大小的肿块（自诉包块前后两次发生部位基本一致），质地韧，境界不清，在当地医院行手术完整切除，未行组织病理检查。否认家族中有类似疾病者。体格检查：心、肺及腹部系统查体未见异常，全身浅表淋巴结无增大。皮肤科情况：左耳后至耳垂下方可触及一5 cm×3 cm ×1 cm大小的皮下隆起性肿物，表面皮肤呈淡褐色，可见长约4 cm和3 cm的两条陈旧性手术后瘢痕，肿物质地中等，边界不清，有浸润感，无触痛（图1）。实验室及辅助检查：血清嗜酸粒细胞百分比15.8%（正常值0.5%～5%），嗜酸粒细胞绝对值1.25×109/L[（0.02～0.5）×109/L]；免疫球蛋白：IgE 401 IU/ml（0～300 IU/ml）；抗核抗体ANA（1:100，核粗颗粒型）；补体、肝肾功能及尿常规均正常。骨髓细胞学检查：骨髓大致正常，较多嗜酸粒细胞；骨髓组织活检正常。头颅磁共振示左侧耳后及左侧腮腺区异常信号，左侧颈部淋巴结增大。肿物局部超声示左侧腮腺可见低回声区，左侧颈部淋巴结增大。左耳后皮肤肿物组织病理（切取组织标本长宽深约1.5 cm×0.5 cm×1.2 cm）检查：真皮浅层血管周围淋巴细胞浸润，真皮中下部至皮下脂膜浅层更为明显、可见团片状淋巴细胞浸润，并可见较多嗜酸粒细胞（图2a，2b），血管内皮细胞呈扁平或低立方状（图2c）。最后诊断：木村病。治疗：注射用甲泼尼龙琥珀酸钠40 mg每日1次静脉滴注、共12 d，昆明山海棠片4片每日3次口服，左耳后肿块局部予以复方倍他米松注射液皮损内注射1次，并给予护胃、补钾、补钙等对症治疗。出院时糖皮质激素减量至醋酸泼尼松30 mg每日1次口服，服用2个月后减为20 mg每日1次，再次维持2个月后减为15 mg每日1次。2014年2月4日（治疗时间约5个月）患者复诊时醋酸泼尼松15 mg每日1次口服，其他药物已停用。患者未诉不适，左耳后肿块已基本消退，复查血常规中嗜酸粒细胞比例及计数降至正常，血清免疫球蛋白IgE降低。此后患者失访。

讨论

木村病（Kimura's disease），是累及大涎腺、周围淋巴结和肾脏的慢性炎症性疾病，好发于亚洲中青年男性。本病病因未明，多表现为头颈部的无痛性皮下软组织肿块，亦有发生在腋窝、腹股沟或四肢等少见部位者，少数患者首发表现为肾脏病变，极罕数患者早期出现骨骼侵犯[1]。实验室检查常以血嗜酸粒细胞及血清IgE显著升高为特征，部分患者可伴有白细胞总数升高、尿蛋白阳性，罕见ANA阳性。骨髓细胞学检查可伴有或不伴嗜酸粒细胞增多。组织病理检查可见显著的淋巴滤泡样增生，可见大量的嗜酸粒细胞、淋巴细胞充斥于滤泡间区，血管内皮细胞成扁平或低立方状，部分患者有嗜酸性微脓肿形成、血管壁呈玻璃样变[1]。木村病目前尚无统一的治疗方案，普遍认为手术切除、系统用药（糖皮质激素或免疫抑制剂如环孢素）或局部皮损内注射等有一定效果，但易复发[2,3]。

笔者所报告的该例患者表现为头面部复发性、无痛性肿块，伴有淋巴结及腮腺受累，同时血常规及骨髓中嗜酸粒细胞增多、血清IgE升高和ANA低滴度阳性等实验室检查异常，其组织病理学表现虽无典型的淋巴滤泡结构，但在真皮中下部至脂膜浅层仍可见以淋巴细胞增生为主，伴有大量嗜酸粒细胞浸润，周围增生的血管内皮细胞呈扁平或低立方状。经糖皮质激素治疗也获得了较好的治疗反应，因此，木村病诊断成立。推测该例患者10年前左耳后曾发现并手术切除的肿块可能也是本病早前所发生的皮损，只是因为在当地未行组织病理检查而无法确诊。

在木村病的鉴别诊断中，须特别注意的是嗜酸粒细胞增多性血管淋巴样增生（ALHE）。本例患者左耳后肿块3年前在当地医院行活检，组织病理检查也曾考虑ALHE。 两种疾病过去被认为是同一种疾病，但现在研究通常认为二者在临床上和组织病理学上是可以区分的、相互独立的疾病。ALHE在临床上好发于中年女性，常表现为头皮（尤多见于枕部）或耳部的红色丘疹或结节，可单发或多发，一般无全身症状，通常无血常规及骨髓嗜酸粒细胞增多，无血清IgE异常。其虽与木村病的组织病理变化具有一定相似性，但ALHE病变常只侵犯浅层皮肤，病变范围小，一般不累及淋巴结或腮腺；而木村病浸润深度更深在、受累范围更为广泛，且多伴有血常规及骨髓嗜酸粒细胞增多、或可出现某些系统受累症状。另外，木村病因常表现为头面部无痛性肿块，临床上应注意与头面部肤色肿块的皮肤附属器肿瘤和涎腺肿瘤等鉴别，活检术后行组织病理检查可助确诊。

木村病通常是良性病变，但大多数患者呈慢性过程。目前还没有统一的治疗方案，治疗目标应尽可能保持美观和功能，防止复发及留有后遗症。

[1] 庄万传, 夏瑞祥, 李秀梅. 木村病文献病例分析 [J]. 蚌埠医学院学报, 2014, 398(2):184-186.

[2] Sato S, Kawashima H, Kuboshima S, et al. Combined treatment of steroids and cyclosporine in Kimura disease [J]. Pediateics, 2006, 118(3):921-923.

[3] Sah P, Kamath A, Aramanadka C, et al. Kimura's disease- An unusual presentation involving subcutaneous tissue, parotid gland and lymph node [J]. J Oral Maxillofac Pathol, 2013, 17(3):455-459.

R751

B

1674-1293(2017)01-0059-02

2016-08-28

2016-11-05）

（本文编辑 祝贺）

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20170119

400037 重庆，第三军医大学第二附属医院（新桥医院）皮肤风湿免疫科（李雪娇，何威，周源，李冉）

李雪娇，女，主治医师，E-mail: 148448521@qq.com

何威，E-mail: weiheskin@163.com