Rowell综合征一例

程艳丽，喻 标，刘文韬，段德鉴，陈 冉

• 病例报告 •

Rowell综合征一例

A case of Rowell’s syndrome

程艳丽，喻 标，刘文韬，段德鉴，陈 冉

Rowell综合征；红斑狼疮；多形红斑

临床资料

图1 Rowell综合征患者临床皮损

患者，女，22岁。因全身红斑、丘疹伴瘙痒1周，于2016年4月8日入院。1周前，无任何诱因患者双手出现散在黄豆大红斑、丘疹，伴轻微瘙痒，未治疗。皮损迅速增多，延及全身，以面部为著，日晒后皮损加重。1 d前出现低热，未治疗。患者自起病以来，同时出现口腔溃疡，无脱发、关节疼痛等表现。既往史： 1个月前，全身曾出现类似皮损，至当地医院治疗后基本消退（具体治疗不详），面部遗留少许淡褐色、轻度萎缩性斑。期间因外周血白细胞下降至2.51× 109/L[正常值（4～10）×109/L]，口服地榆升白片治疗至入院当天。否认有药物及食物过敏史。体格检查：系统查体未见明显异常。皮肤科情况：双侧面颊见片状水肿性淡红斑，其上散在绿豆至黄豆大小丘疹，轻度渗出、上覆较多湿润性黄痂；额部、口唇黏膜、躯干及四肢较多大小不等红斑、丘疹，大部分可见典型靶型损害（图1），唇黏膜皮损上覆少许黑痂，未见明显水疱、大疱；正对右上尖切牙牙龈黏膜可见一绿豆大浅溃疡，基底潮红、无明显分泌物，触痛。实验室及辅助检查：血常规白细胞 3.49×109/L[（3.5～9.5）×109/L]、血红蛋白 108 g/L（115～150 g/L）、血小板 116×109/L[（125～ 350）×109/L]；动态红细胞沉降率，C3，C4，肝肾功能，心肌酶谱，血糖，心电图，血培养，尿蛋白均正常；尿常规：酮体（2+）；抗核抗体（ANA）阳性（滴度1:1 000，核颗粒型），抗SSA、抗SSB抗体均阳性；甲乙丙丁戊型肝炎标志物检查、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）、甲苯胺红不加热血清试验（TRUST）、人免疫缺陷病毒（HIV）均阴性；胸部螺旋X线断层扫描（SCT）示双侧腋窝小淋巴结增大；面部皮肤CT提示棘层明显水肿、水疱形成，疱内见较多分叶核及单一核细胞，真皮乳头及浅层血管扩张，管周炎性细胞浸润。面部及右大腿皮损组织病理：表皮轻度角化过度、灶状角化不全，局灶性表皮角质细胞坏死，棘层灶状海绵水肿，真皮乳头及浅层水肿，局部表皮下水疱形成，疱内见少许嗜酸粒细胞及淋巴细胞，真皮乳头及浅层血管内皮细胞肿胀，管周少量淋巴细胞浸润（图2）。诊断：Rowell综合征。

治疗：入院后予以硫酸羟氯喹 0.1 g每日2次、白芍总苷胶囊 0.6 g每日3次口服，注射用头孢替唑钠2.0 g每日2次静脉滴注，局部皮损湿敷治疗。入院当晚患者开始出现间断性高热，体温最高达39.6℃，退热治疗欠佳，面部肿胀渐加重，躯干、四肢及面部皮损中央出现明显丘疱疹及水疱，精神、饮食差。入院第4日起给予甲基泼尼松龙80 mg每日1次静脉滴注，次日热退且无反复，皮损渐好转。入院第5日复查血常规示：白细胞 1.24×109/L，血小板107×109/L。第11日甲基泼尼松龙减量至60 mg每日1次静脉滴注，并复查血常规示：白细胞 11.29× 109/L，血红蛋白 114 g/L，尿分析、动态红细胞沉降率、体液免疫正常；之后患者皮损逐渐缓解，丘疱疹、水疱吸收，结痂脱落，遗留散在色素沉着斑（图3）。期间逐渐减少甲基泼尼松龙剂量，入院第21日最终减量至32 mg/d每日1次口服，带药出院。出院后，患者于2016年5月26日再次至武汉市华中科技大学同济医学院附属协和医院风湿免疫科住院治疗，期间复查自身抗体谱示ANA 阳性（1:1 000核颗粒型），可浸出核抗原（ENA）示抗SSA、抗SSB抗体阳性，双侧腮腺区B超检查未见异常；行唇腺活检示小涎腺较丰富，腺体形态及大小无明显异常，腺小叶间及导管周围间质内仅见个别慢性炎性细胞浸润。因其就诊时全身皮损已消退，故诊断为干燥综合征（sjogren syndrome，SS）。目前患者口服醋酸泼尼松10 mg，每日1次，病情稳定，皮损无复发。

图2 Rowell综合征患者面部皮损组织病理

图3 Rowell综合征患者治疗20 d后面部皮损临床表现

讨论

Rowell综合征（RS）是一种少见的、具有多形红斑样皮损表现的红斑狼疮。Rowell等[1]于1963年对这类患者的临床表现和免疫学特征进行总结并命名。2000年Zeitouni等[2]综合相关报道重新定义了RS综合征相关标准，包括主要症状：①红斑狼疮（系统性、亚急性或盘状红斑狼疮）；②多形红斑样皮损（累及或不累及黏膜）；③ANA阳性，斑点型。次要症状：①冻疮样皮损；②抗SSA抗体或抗SSB抗体阳性；③类风湿因子（RF）阳性。3条主要症状加1条次要症状即可诊断RS综合征。

虽然本例患者的皮损组织病理不支持红斑狼疮的诊断，但现有的文献报道也认为：RS没有统一的组织病理学标准，且以上诊断标准中并未限定组织病理学改变。有学者取多形红斑样皮损行组织病理检查，发现既可以出现红斑狼疮样特征的组织改变，也可以出现多形红斑样的组织病理改变，或2种组织病理特征同时出现[1]。本例患者虽后期至上级医院诊断为“SS”，但系统性红斑狼疮本身也可并发外分泌腺病变。追问患者病史，其口干、眼部症状等均不明显，故综合考虑，本例患者的诊断更倾向于RS，不排除重叠SS的可能性。本例患者的皮损多为靶样损害，临床上还应与多形红斑相鉴别。多形红斑常见病因中，感染最为重要，尤其是单纯疱疹病毒感染最受关注[3]，但通常不会出现长时间免疫学指标异常及系统受累，故本例患者暂不支持多形红斑诊断。

较多文献报道，硫唑嘌呤、羟氯喹及泼尼松等药物治疗RS有效[2]。本例患者在应用羟氯喹及甲基泼尼松龙治疗后，效果理想，目前仍在随访中。

[1] 陈志平, 周飞红, 王辉. Rowell综合征一例 [J]. 实用皮肤病学杂志, 2014, 7(3):166-168.

[2] 朱健伟, 郑银成, 吕中法. Rowell综合征一例 [J]. 中华皮肤科杂志, 2011, 44(2):143-144.

[3] 赵辨. 中国临床皮肤病学 [M]. 南京: 江苏科学技术出版社, 2009:990.

R593.2

B

1674-1293(2017)01-0055-02

2016-08-12

2016-11-03）

（本文编辑 祝贺）

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20170117

442000，十堰市太和医院皮肤科•湖北医药学院附属医院（程艳丽，喻标，刘文韬，段德鉴，陈冉）

程艳丽，主治医师，E-mail:yanli8385@126.com