肠系膜巨大脂肪瘤合并肠系膜血管压迫1例报告*

2017-06-05陈伟达金黑鹰梅世文何远翔苗成利罗成华

中国微创外科杂志 2017年5期

关键词：脂肪瘤肉瘤肠管

陈伟达金黑鹰梅世文曾嘉何远翔苗成利罗成华

(北京大学国际医院腹膜后肿瘤外科，北京 102200)

·病例报告·

肠系膜巨大脂肪瘤合并肠系膜血管压迫1例报告*

陈伟达金黑鹰*梅世文曾嘉何远翔苗成利罗成华

(北京大学国际医院腹膜后肿瘤外科，北京 102200)

本文报道2016年6月手术切除肠系膜巨大脂肪瘤1例，39岁男性，体检发现腹腔内占位，肿瘤几乎占满腹腔。入院后完善检查，考虑腹腔内巨大脂肪瘤可能性大，不排除高分化脂肪肉瘤。术中见肿瘤来源于肠系膜，包膜完整，瘤体几乎占满整个腹腔，术中将肿瘤完整切除，术后恢复良好，随访3个月无复发。肠系膜脂肪瘤是一种十分罕见的实体肿瘤，通过该病例报道使外科医生加深对这种“沉默的肿瘤”的认识。

肠系膜脂肪瘤；血管压迫

【Summary】 This paper reported a 39-year-old male patient with giant mesenteric lipoma, who was found to have an intraperitoneal space occupying almost the entire abdomen. After admission to complete preoperative examinations, we considered the possibility of large intra-abdominal lipoma, not excluding well-differentiated liposarcoma. During surgical treatment, the tumor was found from the mesentery, with capsule intact, occupying almost the entire abdominal cavity. A complete tumor resection was carried out and good postoperative recovery was seen during a follow-up for 3 months without recurrence. Mesenteric lipoma is a very rare solid tumor. The case reported deepens the understanding of this "silent tumor".

肠系膜脂肪瘤是一种十分罕见的实体肿瘤，本文报道2016年6月手术切除肠系膜巨大(几乎占满腹腔)脂肪瘤1例，以使外科医生加深对这种“沉默的肿瘤”的认识。

1 临床资料

患者男，39岁，蒙古族(长期居住于内蒙古乌兰察布)，因体检发现腹腔占位1个月入院。2016年5月于外院体检，腹部彩超示腹腔肿瘤。于乌兰浩特行MRI检查提示上腹腔巨大肿物，长31 cm，最大截面约10 cm×23 cm，形态规则，考虑脂肪瘤或高分化脂肪肉瘤。以“腹腔占位性质待查”于2016年6月12日收入我院。病程中精神良好，进食正常，二便正常，体重无明显变化。入院查体：腹部饱满，柔软，无压痛，上腹部触及巨大占位占满上腹部。初步诊断：腹腔占位性质待查。入院后CT(图1～6)：腹盆腔间隙内可见巨大肿块影，充满腹腔；病灶呈脂质低密度，其密度不均，增强后脂质部分无明显强化，条索样成分呈轻度不均匀强化。肝脏轻度受压，肝门部变形，胰腺受压变形，左肾上部见囊状低密度影，约0.5 cm×0.5 cm，增强后未见明显强化。CT诊断：腹腔巨大占位，考虑脂肪肉瘤可能，左肾小囊肿。

手术情况：全身麻醉，平卧位，正中切口，上至剑突下1 cm，下至脐下5 cm。进入腹腔后见肿瘤占满腹腔，周围脏器受到挤压，包膜完整，质地柔软，类似脂肪组织，瘤体周边较游离，基底部位于肠系膜根部，考虑肿瘤来源于肠系膜，见肿瘤基底部与肠系膜粘连无界限，粘连范围约8 cm×6 cm，其中一段小肠与肿瘤基底部粘连无法分离，粘连小肠约10 cm，粘连处的两端肠管予以切割闭合器切断并行侧侧吻合。用超声刀将肿瘤从肠系膜表面剔除，肿瘤完整切除，切除肿瘤后发现瘤体基底部系膜根部有约5 cm×5 cm肿块，包裹约2/3远端小肠血管，小肠复位放入腹腔即发现约有1 m的小肠出现缺血表现，肠管明显淤血，缺血段肠管向上提起后血供恢复，考虑肿瘤长期压迫系膜血管导致血管牵拉变形，解除压迫后出现血管成角导致肠管缺血发生。由于术中快速病理有时难以确定高分化脂肪肉瘤或脂肪瘤，并结合术中所见肿瘤生长特点，考虑肿瘤良性可能较大，因此决定保留系膜血管和小肠，以防止术后发生短肠综合征。仔细分离系膜血管周围的瘢痕和炎症组织使肠系膜血管达到松解效果，将小肠放入腹腔后不再出现缺血表现，手术完毕。

术中完整切除肿瘤(图7)，瘤重4.3 kg，肿物剖开为实性，密度均一，与正常脂肪组织相似。术后病理(图8)：(肠系膜肿物)脂肪瘤，肿瘤大小30 cm×24 cm×11 cm，与肠管粘连，肠系膜淋巴结未见肿瘤(0/7)。肠系膜根部组织提示为炎症组织。免疫组化：(肠系膜肿物)符合脂肪瘤，S-100(+)，P16(-)，细胞周期蛋白依赖性激酶(CDK4)(-)，肌间线蛋白(Desmin)(-)，平滑肌肌动蛋白(SMA)(-)，肌细胞生成素(Myogenin)(-)，生肌调节因子(MyoD1)(-)，CD34(-)，P53(-)，Ki-67(-)。分子病理检测结果(图9)：FISH-MDM2基因未见扩增。

术后随访3个月，复查腹部CT未见肿瘤复发，患者进食及排便均正常，无不适症状。

图1 肿瘤上界在T9水平图2 胰腺(箭头)受压变形图3 肿瘤最大横径23 cm，将肠管挤向下方图4 肿瘤与髂血管(箭头)分界清楚图5 冠状位，肿瘤下界达盆腔图6 矢状位，肿瘤将腹腔脏器推向周边图7 大体标本(容器直径25 cm)，包膜完整，大小30 cm×24 cm×11 cm，重4.3 kg 图8 镜下见分化正常的脂肪细胞，符合脂肪瘤(HE染色 ×200) 图9 FISH-MDM2基因未见扩增

2 讨论

脂肪瘤是分化良好、非侵袭性和包膜完整的成熟脂肪组织肿瘤[1]，可以发生在身体的任何部分[2]，但肠系膜脂肪瘤是非常罕见的实体肿瘤[3，4]，报道称肠系膜脂肪瘤与肥胖、糖尿病、高胆固醇血症、家族性倾向、创伤、放射治疗和染色体易位有关[5]。国内外报道均较少。肠系膜脂肪瘤在成人及儿童均可发病，男女比例相当[6～10]。肠系膜脂肪瘤生长缓慢，活动度良好，质软，肿块不侵犯周围器官[11，12]。该病起病隐匿，通常无症状[5，8]，临床表现取决于肿瘤位置及大小，一般症状为非特异性，可表现为腹胀、食欲下降、排便困难、腹部膨隆，也有极少数引起肠扭转。所以早期诊断较困难，多于体检发现或出现临床症状后检查发现。首选的检查方法为CT，脂肪瘤CT值在-80～-120 HU，与皮下脂肪数值相同，可作为鉴别诊断的依据[13]。超声检查也可以作为诊断的依据，但容易受到医生水平因素影响，当肿瘤较小时容易被误认为肠系膜脂肪。目前无特异性标志物。手术治疗是主要方法[14]，因肠系膜脂肪瘤大多数包膜完整且一般不具有侵袭性，多能完整切除，达到治愈目的。本例术中发现肠系膜根部一个肿块，完全包绕血管，影响约2/3小肠血供，术中慎重考虑是否行小肠切除，因为术前无法确定为脂肪瘤还是脂肪肉瘤，术中快速病理也很难鉴别高分化脂肪肉瘤和脂肪瘤，切除过多肠管有一定的风险(如短肠综合征可能给患者生活质量带来严重影响)；另外，即使是脂肪肉瘤，其术后发生复发的风险很大，资料显示复发率可达40%～80%[15]，术中是否保留重要脏器，在肿瘤的局部控制及长期功能受损间进行权衡，并需要综合考虑患者个体的情况[15]。基于这两点考虑，我们将系膜根部包绕血管的肿块松解，恢复小肠血供，而没有大范围切除小肠。肠系膜肿块上清除的组织术后病理证实为反应性炎症，并非残留肿瘤。本例手术没有术中病理是个遗憾，术中病理对手术切除范围的判断有指导意义，以后遇到类似病例尽量留取术中快速病理。

总之，肠系膜脂肪瘤属罕见病，多数无明显临床症状，被称为“沉默的肿瘤”，出现症状取决于瘤体位置及大小，CT可作为主要诊断方法，手术是主要治疗方法，病理诊断应结合免疫组化、基因检测结果，预后良好。

1 Sirikci A,Bayram M,Kervancioglu R,et al. Abdominopelvic lipomatosis in a child with indefinite physical findings. Pediatr Radiol,2000,30(7):480.

2 Rhydholm A,Berg NO.Size, site and clinical incidence of lipoma. Acta Orthop Scand,1983,54(6):929-934.

3 Cha JM, Lee JI, Joo KR, et al. Giant mesenteric lipoma as an unusual cause of abdominal pain: a case report and a review of the literature. J Korean Med Sci,2009,24(2):333-336.

4 Chaudhary V, Narula MK, Anand R,et al. Giant omental lipoma in a child. Iran J Radiol,2011,8(3):167-169.

5 Cha JM, Lee JI, Joo KR,et al. Giant mesenteric lipoma as an unusual cause of abdominal pain:a case report and a review of the literature.J Korean Med Sci,2009,24(2):333-336.

6 Kaniklides C, Frykberg T, Lundkvist K. Pediatric mesenteric lipoma: an unusual cause of repeated abdominal pain. A case report. Acta Radiol,1998,39(6):695-697.

7 Ozel SK, Apak S, Ozercan IH, et al. Giant mesenteric lipoma as a rare cause of ileus in a child: report of a case. Surg Today,2004,34(5):470-472.

8 Kisra M, Ettayebi F, El Azzouzi D, et al. Image of the month. Mesenteric lipoma. Arch Surg,2006,141(10):1046.

9 Cherian A, Singh SJ, Broderick N,et al. Small bowel volvulus due to giant mesenteric lipoma. Pediatr Surg Int,2004,20(11-12):869-871.

10 Wolko JD, Rosenfeld DL, Lazar MJ, et al. Torsion of a giant mesenteric lipoma. Pediatr Radiol,2003,33(1):34-36.

11 Prando A, Wallace S, Marins JL, et al. Sonographic features of benign intraperitoneal lipomatous tumor in children: report of 4 cases.Pediatr Radiol,1990,20(8):571-574.

12 Ilhan H, Tokar B, Isiksoy S,et al. Giant mesenteric lipoma. J Pediatr Surg,1999,34(4):639-640.

13 Méndez-Uriburu L, Ahualli J, Méndez-Uriburu J, et al. CT appearances of intraabdominal and intrapelvic fatty lesions. AJR Am J Roentgenol,2004,183(4):933-943.

14 Bolivar de Souza Pinto E,Erazo I P J, Prado Filho FS,et al.Superficial liposuction.Aesthetic Plast Surg,1996,20(2):111-122.

15 陆维祺.腹腔及腹膜后软组织肿瘤的外科治疗:共识与争议.中国普外基础与临床杂志，2016，23(3)：263-266.

(修回日期：2016-12-04)

(责任编辑：王惠群)

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A Case Report of Giant Mesenteric Lipoma with Mesenteric Vascular Compression

ChenWeida,JinHeiying,MeiShiwen,etal.