动脉导管未闭合并心肌致密化不全行封堵器介入治疗1例

王丽娜，江明宏， 张招，罗军

· 病例报告 ·

动脉导管未闭合并心肌致密化不全行封堵器介入治疗1例

王丽娜1，江明宏1， 张招1，罗军1

1 病例

患者，女性，37岁，主因“间断胸闷20 d，加重1 d”于2016-5-2 10时入院。患者于20 d前活动后出现胸闷，症状持续数小时，可自行缓解，1 d前活动后再发胸闷，于门诊测血压为179/63 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），为求进一步诊治入院。入院查体：血压130/60 mmHg，指氧饱和度90%～94%，两肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。叩诊心界向左扩大，心率81 次/min，律齐，胸骨左缘第二肋间及左锁骨下可闻及连续性机械样杂音。心电图示：窦性心律，ST-T改变。血常规、肝肾功能及电解质均未见异常。心脏超声示（图1）：左心扩大，左室呈球形，右心内径正常，左室腔内近心尖部可见多条带状强回声呈网格样，室间隔与左室后壁厚度正常，室间隔运动幅度增强，后下壁运动稍减弱；主动脉瓣、肺动脉瓣及二尖瓣回声增厚、增强，三尖瓣形态结构正常，二尖瓣收缩期前叶略脱向左房，关闭略错位，三尖瓣、肺动脉瓣开放好，关闭欠佳，主动脉瓣启闭良好；肺动脉增宽，主动脉内径及位置正常。左肺动脉与降主动脉间隐约见一相通管道（图2），结构显示模糊，彩色血流束显示宽0.9 cm，长2.0 cm，流速及压差约：

5.74 ms/132 mmHg，二尖瓣可见中量返流信号，返流束偏心，三尖瓣、肺动脉瓣可见少量返流信号显示。心脏彩超诊断：①先天性心脏病 动脉导管未闭 动脉水平左向右分流；②二尖瓣关闭不全（中度）；③三尖瓣、肺动脉瓣关闭不全（轻度）；④心包积液（少量）。入院后查体：心率68次/min，胸部CT示右肺中叶及左肺下叶纤维条索，心脏增大，心包少量积液。 B型钠尿肽2713.0 pg/ml，入院诊断：①先天性心脏病 动脉导管未闭合并心肌致密化不全 心功能Ⅱ级；②高血压病2级（高危）。根据患者病情，考虑为行先天性心脏病 动脉导管未闭封堵术的适应症，在介入下行封堵术，术后降主动脉造影示：降主动脉和肺动脉间可见未闭动脉导管，直径约3～4 mm，长度5 mm，穿刺右侧股静脉送入右心导管至右肺动脉，测肺动脉压力为63/31 mmHg，抓捕器松至肺动脉处，将改造好的猪尾导管送入降主动脉，测主动脉压力为173/78 mmHg，后将18/16 mm动脉导管封堵器成功封堵于未闭的动脉导管处，观察5 min后，再次行降主动脉造影，造影示封堵器形态良好，封堵器中间见少许造影剂分流，释放封堵器，手术成功。

图1 左肺动脉与降主动脉间隐约见一相通管道,彩色血流束显示宽约0.9 cm，长约2.0 cm

图2 动脉水平左向右分流

2 讨论

动脉导管是胎儿时期连接降主动脉和肺动脉的重要通道，它将胎儿血流带离肺血管床，实现其与母体的养分交换，在胎儿娩出后不久闭合，其机制尚未完全阐明。动脉导管未闭属于先天性心脏病之一，其发生率约占先天性心脏病的21.1%，仅次于房间隔缺损[3,4]。而心室肌致密化不全NVM），又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态，是以心室内壁异常粗大交错的肌小梁和深隐窝为特征的与基因异常相关的遗传性心肌疾病，指在胚胎早期，心脏是由无数肌纤维交织而成的疏松结构，组成心脏网状纤维，使逐渐致密化，网间间隙也随之变平、消失。正常心脏内直径大于2 mm肌束很少，一般约为2～3束，若心内膜形态发生失调，致使网状纤维致密化失败，则引起肌小梁明显增多增粗，出现小梁间大小不等的间隙，组织学上形成了海绵状外观。其中心功能不全、心律失常和血栓形成是NVM的主要病理特征，也是患者就诊的常见原因[5]。NVM目前没有特殊的临床治疗方法，主要针对其病理生理学表现进行对症治疗。

该患者系青年女性，以慢性心功能不全为首要主诉，心脏彩超发现动脉导管未闭合并心室肌致密化不全。术中行左心室造影，心脏彩超进一步证实了心肌致密化不全的诊断。考虑患者心功能不全的主要原因为动脉导管未闭，心肌致密化不全的因素也参与其中，我们采取介入治疗PDA及药物控制心功能不全的联合治疗方案，术后患者临床症状明显缓解，远期效果还有待进一步观察随访。

[1] 王周平,张力丽,于明华,等. 新型动脉导管未闭封堵器治疗小儿动脉导管未闭[J]. 中华实用儿科临床杂志,2014,12(19):1046-7．

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[3] 王琦. 先天性心脏病动脉导管未闭合并左室心肌致密化不全1 例[J]. 中国超声医学杂志,2004,20(5):395.

[4] 刘芳,司丽英,刘皎然,等. 心脏超声在高危新生儿先天性心脏病筛查中的应用[J]. 解放军医药杂志,2014,26(1):85-8.

[4] 孙勇,于波. 心肌致密化不全研究的进展[J]. 中华心血管病杂志,2010,38(5):389-91.

本文编辑：孙竹

R654.2

A

1674-4055(2017)04-0492-02动脉导管未闭（PDA）是一种较为常见的先天性心脏病（先心病），其发病率约占先心病的5%～11%[1]，临床症状取决于PDA的大小，较大PDA患者易患上呼吸道感染及肺炎，可并发心力衰竭和感染性心内膜炎及肺动脉高压等[2]。大部分患者可行介入治疗，均能完全治愈，其手术创伤小，患者易恢复，效果等同于外科手术。但动脉导管未闭合并心肌致密化不全病例较少见，现将我科成功行动脉导管未闭合并心肌致密化不全行封堵器介入治疗1例，报道如下：

1071000 保定,解放军252医院心血管中心

江明宏,E-mail:jiangmh007@sina.cn

10.3969/j.issn.1674-4055.2017.04.33