卵巢原始神经外胚层肿瘤1例

孟 颖，梁宇霆

(首都医科大学附属北京妇产医院放射科，北京 100006)

卵巢原始神经外胚层肿瘤1例

孟 颖，梁宇霆

(首都医科大学附属北京妇产医院放射科，北京 100006)

图1 右卵巢原始神经外胚层肿瘤 A.矢状位T2WI为不均匀高信号，伴盆腔积液，子宫前屈位，形态、信号未见异常； B.轴位DWI肿块实性部分为高信号； C.增强扫描肿块明显不均匀强化； D.右侧盆壁淋巴结增大，右侧卵巢血管增粗

患者女，26岁，1个月前无明显诱因出现恶心、呕吐及频繁嗳气，呕吐物为胃内容物，伴下腹胀、尿频、便秘。近半个月出现间断下腹坠痛3次，每次持续约1 h。生命体征平稳，体质量减轻20余斤。体格检查：盆腔可触及实性包块，上界达脐部，有轻压痛。血清肿瘤标记物：CA125 258.10 U/ml，CEA、CA199、AFP正常。MR检查：子宫上方见大小约17.7 cm×10.4 cm×14.6 cm肿块，T1WI呈等及稍低信号，T2WI呈大部分不均匀高信号(图1A)，DWI见高信号区(图1B)，相应区域ADC图为低信号，ADC值为0.651×10-3mm2/s，增强扫描示明显不均匀强化，与子宫分界清楚(图1C)，左侧卵巢显示，结构完整。腹盆腔CT示大量积液；右侧卵巢动静脉、右侧子宫动脉卵巢支明显增粗(图1D)。影像学诊断：考虑右侧卵巢恶性肿瘤伴网膜转移、肝左叶内侧段表面及右侧盆壁淋巴结转移。遂行卵巢肿瘤减灭术，术中见右卵巢直径约18 cm肿物，囊实性，组织糟脆，无明显外生乳头；左侧阔韧带后叶及双侧骶韧带可见片状分布的肿瘤组织，为表面种植灶；膈肌表面可及散在肿瘤结节，直径约0.1～0.2 cm；右侧髂总、髂内及髂外淋巴结增大，直径约1～2 cm。病理诊断：(右侧卵巢)原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor， PNET)。免疫组化：Ki-67(80%+)，p53(+)，C-erbB-2(+)，CK局灶(+)，CD56局部(+)，CD99(++),Vimentin(++)，syn(+)，CgA(+)，WT1(++)，AFP(+)，FLI-1(+)，ER(-)，PR(-)，CA125(-)，GFAP(-)，α-inhibin(-)，CD30(-)，PLAP(-)。出院诊断：右侧卵巢PNET ⅢC期。

讨论 PNET属原始神经分化的小圆细胞恶性肿瘤，分中枢型和外周型，前者主要发生于幕上脑实质及脊髓，后者主要源于外周软组织及骨骼肌肉系统，发生于子宫、外阴、阴道、卵巢的罕见。卵巢PNET由不成熟的神经外胚层组织组成。本病多为单侧发病，好发于青年女性。患者多主诉迅速增大的腹部包块或腹部疼痛。影像学检查表现为较大的囊实性肿块，密度/信号不均，明显不均匀强化，DWI示实性部分为高信号，ADC图为低信号。因肿块较大，参与供血的卵巢动静脉和/或子宫卵巢动脉支增粗。与卵巢上皮源性恶性肿瘤相似，卵巢PNET晚期可见腹盆腔积液、腹腔种植及淋巴结转移；若治疗不及时，可发生远处血行转移，肺部转移最为常见。影像学检查对发现病变、确定恶性肿瘤性质、明确腹腔播散及远处转移情况、观察疗效等有重的作用。但确诊主要依赖于病理学和免疫表型。卵巢PNET的治疗目前多采用根治性切除手术联合放化疗的综合方案。该病属于高度侵袭性恶性肿瘤，易于复发和转移，总体预后差。本例患者手术后22天开始化疗(顺铂+紫杉醇)，现已进行2个疗程，一般情况可，CA125降至188.60 U/ml，目前仍在随访中。

Ovary; Primitive neuroectodermal tumor

卵巢;原始神经外胚层肿瘤

Primitive neuroectodermal tumor of ovary: Case report

孟颖(1988—)，女，河北保定人，硕士，医师。

E-mail: mengying88yx@163.com

2017-01-06

2017-01-21

10.13929/j.1672-8475.201701012

R737.31; R445.2

B

1672-8475(2017)05-0325-01