产前超声诊断胎儿室管膜下囊肿

王小华

【摘要】 目的 探討产前超声对胎儿室管膜下囊肿的诊断价值。方法 对产前超声发现的42例胎儿室管膜下囊肿声像图特征及预后进行回顾性分析。结果 42例胎儿室管膜下囊肿均于中晚孕期发现， 囊肿在头颅横切面时位于侧脑室前角外侧或侧脑室前角与体部交界处的外侧；在头颅冠状面时可见位于侧脑室前角和体部下方；在头颅旁矢状切面时可见位于尾状核头与丘脑交界的室管膜下区， 壁薄， 边界清， 部分内可见分隔， 无血流信号， 直径3～18 mm；单侧发生13例， 双侧发生29例；单发囊肿19例， 多发囊肿23例。合并其他颅内及颅外发育异常4例， 均引产；单纯性室管膜下囊肿38例， 引产2例；20例孕妇行产前超声复查， 囊肿消失2例， 复查间隔平均孕4周， 34例产后颅脑超声检查或磁共振（MR）检查， 均证实室管膜下囊肿。随访至出生后1～3个月体检未见发现异常。结论 胎儿室管膜下囊肿有明确的发生部位及特征性声像图表现， 产前超声可以基于明确的发生部位及特征性声像图表现对胎儿室管膜下囊肿进行诊断。单纯性室管下囊肿的预后短期随访未发现异常。

【关键词】 胎儿；室管膜下囊肿；超声检查；预后

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2017.09.013

Prenatal ultrasound in diagnosis of fetal subependymal cysts WANG Xiao-hua. Department of Ultrasound， Zhongshan City Affiliated Boai Hospital of Southern Medical University， Zhongshan 528400， China

【Abstract】 Objective To investigate diagnostic value by prenatal ultrasound for fetal subependymal cysts. Methods A retrospective analysis was made on ultrasonogram features and prognosis in 42 fetal subependymal cysts cases detected by prenatal ultrasound. Results All 42 cases of fetal subependymal cysts were discovered in middle-late pregnancy. Head cross section showed cysts outside anterior horn of lateral ventricle or outside junction of anterior horn of lateral ventricle and somatic part； head coronal plane showed cysts underneath anterior horn of lateral ventricle and somatic part； lateral head sagittal section showed cysts underneath ependyma in junction of head of caudate nucleus and thalamus， with thin wall， clear boundary， separation in some cysts， no blood flow signal， and diameter as 3～18 mm. There were 13 unilateral cases and 29 bilateral cases； 19 cases with single cysts and 23 cases with multiple cysts. There were 4 induced labor cases with other complicated intracranial and extracranial dysplasia. Among 38 cases with single subependymal cysts， there were 2 induced labor cases. Among 20 cases in prenatal ultrasound reexamination by equispaced 4 weeks， there were 2 cases with disappeared cysts. All 34 cases in postnatal craniocerebral ultrasound examination or magnetic resonance examination were confirmed as subependymal cysts. Follow-up till postnatal 1～3 months showed no abnormality. Conclusion Due to specific occurrence site and characteristic ultrasonogram manifestation of fetal subependymal cysts， prenatal ultrasound can provide diagnosis of fetal subependymal cysts on the basis of its specific occurrence site and characteristic ultrasonogram manifestation. Short-term prognosis follow-up for single subependymal cysts shows no abnormality.

【Key words】 Fetal； Subependymal cysts； Ultrasonic examination； Prognosis

室管膜下囊肿是指发生在尾状核头部与丘脑交界处、侧脑室前角旁的室管膜下区域即胚胎生发层基质的囊肿[1]， 是一种少见的脑部良性囊肿。由于其囊壁上缺乏上皮细胞， 实则为假性囊肿[2]。目前室管膜下囊肿文献报道多见于新生儿， 胎儿期的报道相对较少， 但随着超声医生对本疾病的认识及超声仪器分辨率的提高， 胎儿室管膜下囊肿的诊断率也在不断提高。本研究对产前超声检查发现的42例胎儿室管膜下囊肿声像图特征及预后进行回顾性分析， 探讨系统超声对胎儿室管膜下囊肿的诊断价值。

1 资料与方法

1. 1 一般资料 选取2012年8月～ 2016年8月在本院做产前超声检查诊断为室管膜下囊肿的42例胎儿， 孕妇年龄 20～37岁， 平均年龄（29±3）岁， 孕周27～40周， 平均孕周（32±5）周。

1. 2 仪器与方法 采用GE Voluson 730 、GE Voluson E8、GE LOGIO S6超声诊断仪， 凸阵探头及三维容积探头、探头频率4～8 MHz。选用中晚孕的产科检查程序， 连续顺序的扫查胎儿颅脑、脊柱、胸腔、心脏、腹腔、四肢、胎盘、羊水、脐带， 并测量胎儿双顶径、头围、腹围、股骨长、股骨长、羊水深度（或羊水指数）、胎盘厚度、脐血流阻力参数；当发现侧脑室前角旁无回声时尽量放大图像， 在顾及到超声的穿透力时尽量提高探头频率以增加超声分辨率， 对胎儿颅脑进行多切面的扫查（横断面、冠状面及旁矢状面）， 仔细并动态观察无回声与侧脑室的关系， 并记录无回声区的位置、大小及回声特点， 按彩色多普勒血流成像（CDFI）键探测无回声内部及壁上血流情况， 当旁矢状切面因胎位限制二维超声无法获得时可用三维重建获得。对在本院进行超声复查的孕妇， 比较前后两次无回声大小及内部回声变化。

2 结果

2. 1 超声表现 囊肿在头颅横切面时位于侧脑室前角外侧或侧脑室前角与体部交界处的外侧；在头颅冠状面时可见位于侧脑室前角和体部下方；在头颅旁矢状切面时可见位于尾状核头与丘脑交界的室管膜下区， 壁薄， 边界清， 部分内可见分隔， 无血流信号， 直径3～18 mm。单侧发生13例， 双侧发生29例。单发囊肿19例， 多发囊肿23例。见图 1， 图2。

2. 2 随访结果 合并其他颅内及颅外发育异常4例， 均引产；单纯性室管膜下囊肿38例， 引产2例；20例孕妇行产前超声复查， 囊肿消失2例， 复查间隔平均孕4周， 34例产后颅脑超声检查或MR检查， 均证实室管膜下囊肿。随访至出生后1～3个月体检未见发现异常。

3 讨论

室管膜下囊肿是指发生在尾状核头部与丘脑交界处、侧脑室前角旁的室管膜下区域即胚胎生发层基质的囊肿[1]， 是一种少见的脑部良性囊肿， 由于其囊壁上缺乏上皮细胞， 实则为假性囊肿[2]。室管膜下囊肿在头颅横切面时位于侧脑室前角外侧或侧脑室前角与体部交界处的外侧；在头颅冠状面时可见位于侧脑室前角和体部下方；在头颅旁矢状切面时可见位于尾状核头与丘脑交界的室管膜下区， 壁薄， 边界清， 部分内可见分隔， 无血流信号， 可单侧发生亦可双侧发生， 可单发亦可多发。病因目前各家说法不一， 但多数的观点认为其系由宫内感染所致， 主要是巨细胞病毒和风疹病毒感染， 少数为宫形虫感染[3]。Larroche认为胚胎生发层基质受到一些病毒损伤性侵袭是室管膜下囊肿的主要发病机制[4]。胚胎24周左右， 在脑室系统和脊髓中央管的室管膜下出现胚胎生发层基质， 妊娠30～32周胚胎生发层基质主要集中在侧脑室近尾状核头部和丘脑交界处， 相当于室间孔水平的室管膜下， 妊娠32周以后， 该基质逐渐萎缩， 至足月时基本消失[5]。由于病毒与生发层基质有选择性的亲和力， 较易感染巨细胞病毒和风疹病毒， 导致生发层基质的液化、分解， 最终形成囊肿[6]。所以作者认为当超声检查发现胎儿室管膜下囊肿时应结合孕妇围产期资料， 以除外胎儿宫内感染所致室管膜下囊肿。

胎儿室管膜下囊肿有明确的发生部位， 这有利于与另外一种预后较差的囊性脑白质软化相鉴别。脑室旁脑白质软化分为两种类型： 弥漫型和局灶型， 局灶型以形成囊腔样病灶为主要表现， 称为囊性脑白质软化。囊性脑白质软化的囊性无回声通常位于侧脑室前角的上方， 而胎儿室管膜下囊肿的囊性无回声位于侧脑室前角的外侧或侧脑室前角与体部交界处的外侧[7-11]。

Bats等[7]认为如果室管膜下囊肿单独存在， 多会自行消失， 预后良好；如果伴有脑内或其他形态学畸形， 则预后较差。尚宁等[1]认为排除其他相关异常及合并畸形的单纯室管膜下囊肿， 短期预后良好。本研究中有4例合并其他颅内及颅外发育异常， 所以作者建议当超声检查发现胎儿室管膜下囊肿时胎儿除应进行Ⅲ级超声检查或到有相应资质的医院进行Ⅲ级超声检查外， 还应进行胎儿头颅MR检查， 以更详细、全面的了解胎儿颅内及颅外情况， 给予孕妇更多的产前咨询。

本研究中合并其他颅内及颅外发育异常4例胎儿均引产， 单纯性室管膜下囊肿38例， 引产2例， 20例产前超声复查时囊肿消失2例， 34例产后颅脑超声检查或MR检查均证实室管膜下囊肿， 随访至出生后1～3个月体检未发现异常。

总之， 胎儿室管膜下囊肿有明确的发生部位及特征性声像图表现， 产前超声可以基于明确的发生部位及特征性声像图表现对胎儿室管膜下囊肿进行诊断。单纯性室管下囊肿的预后短期随访未发现异常。

参考文献

[1] 尚宁， 肖珍， 张玉兰， 等. 胎儿室管膜下囊肿的超声诊断及临床结局. 临床超声医学杂志， 2015， 17（6）：415-417.

[2] Malinger G， Lev D， Sira LB， et al. Congenital periventricular pseudocysts： prenatal sonographic appearance and clinical implications. Ultrasound in Obstetrics & Gynecology the Official Journal of the International Society of Ultrasound in Obstetrics & Gynecology， 2002， 20（5）：447-451.

[3] 韩新洪， 解左平， 袁华， 等. 新生儿室管膜下囊肿的超声分析. 中国优生与遗传杂志， 2010， 18（9）：78.

[4] Thunhohenstein L， Forster I， Künzle C， et al. Transient bifrontal solitary periventricular cysts in term neonates. Neuroradiology， 1994， 36（3）：241-244.

[5] 周丛乐.新生儿颅脑超声诊断学.北京：北京大学医学出版社， 2007：58-59.

[6] 花秋菊， 关云萍， 项宇识. 产前超声检查诊断胎儿室管膜下囊肿100例. 中国生育健康杂志， 2014， 25（3）：278.

[7] Bats AS， Molho M， Senat MV， et al. Subependymal pseudocysts in the fetal brain： prenatal diagnosis of two cases and review of the literature. Ultrasound in Obstetrics & Gynecology the Official Journal of the International Society of Ultrasound in Obstetrics & Gynecology， 2002， 20（5）：502-505.

[8] 王海旺. 室管膜下囊肿的產前超声诊断 . 中国继续医学教育， 2016， 8（20）：34-35.

[9] 赵巧梅， 孙宝娟. 胎儿室管膜囊肿的超声诊断价值 . 实用医学影像杂志， 2016（1）：86-87.

[10] 杨清， 陈萍， 陆彧， 等. 超声对胎儿颅内囊性改变的诊断价值 . 生殖与避孕， 2015， 35（11）：756-761.

[11] 刘春敏， 蒋玲， 方爱华， 等. 磁共振检查在脑室扩张胎儿产前诊断中的作用 . 生殖与避孕， 2015， 35（11）：750-755.

[收稿日期：2017-01-16]