表现为红斑和皮下结节的结节病一例

李承新，王文娟，巴 伟

表现为红斑和皮下结节的结节病一例

李承新，王文娟，巴 伟

报告1例同时表现为红斑和皮下结节的结节病。患者女，55岁。左眉暗红斑，颞部多发皮下结节2个月余。皮肤科检查：左侧眉弓直径约1 cm暗红斑，颞部多发皮下结节，直径0.5～1.5 cm，质硬，边缘不规则。皮损组织病理示：真皮或皮下脂肪层大量的上皮样细胞肉芽肿及多核巨细胞浸润，大部分呈裸结节。诊断：结节病。

结节病；红斑；皮下结节

[J Pract Dermatol, 2017, 10(1):119-120]

结节病是一种累及多系统的非干酪样坏死的上皮样细胞肉芽肿性疾病，病因未明，临床表现多样。其中皮下结节型较为少见，而同一患者既表现为红斑又表现为皮下结节型在国内少见报道，现将我科诊治的1例报告如下。

临床资料

图1 结节病患者左颞部皮损

患者，女，55岁。因左眉暗红斑，颞部多发皮下结节2个月余，于2016年7月1日就诊。2个月前，无明显诱因患者左侧眉弓、颞部出现黄豆大小红斑及结节，无明显自觉症状，后眉弓处红斑逐渐增大，结节数量增多、增大。自发病以来，患者一般状况尚可，无发热、咳嗽，无胸闷、气短，无关节疼痛、口腔溃疡、光敏感及脱发等。既往无糖尿病、结核病病史。家族中无类似疾病患者。体格检查：各系统检查无异常，浅表淋巴结未触及增大。皮肤科检查：左侧眉弓可见直径约1 cm暗红斑，界限清楚，稍隆起，表面有粘着性鳞屑，左颞部多发皮下结节，直径0.5～1.5 cm，质硬，边缘不规则，与周围组织部分粘连（图1）。实验室及辅助检查：血、尿、粪常规，生化未见明显异常。结核菌素纯蛋白衍生物试验（PPD）阴性，血管紧张素转化酶（ACE）51.7 U/L（正常值23～43 U/L）。胸部正侧位X线检查未见异常。颞部结节组织病理示：脂肪小叶及间隔内上皮样细胞结节状浸润，其内可见较多多核巨细胞，大部分呈裸结节，中央无干酪样坏死，周围纤维间隔包裹（图2a，2b）；眉弓红斑处组织病理与颞部结节相似，裸结节位于真皮层；PAS染色和抗酸染色均为阴性。结合临床及组织病理，最后诊断为结节病。治疗：泼尼松 30 mg/d每日1次口服，每2周递减 5 mg，2个月后随访，红斑、结节基本消退。

图2 结节病患者皮损组织病理（HE染色）

讨论

结节病临床表现多样，容易误诊，根据临床表现可以分为红斑型、斑块型、冻疮样狼疮型、瘢痕型、皮下型[1]。皮下型的结节病又称为Darier-Roussy结节病，临床上表现为多发、坚硬、圆形或椭圆形无症状的皮色结节，下肢多发，发病率占到皮肤结节病的1.4%～6%[2]。笔者诊治的本例患者临床上既有红斑又有皮下结节，是一个红斑型和皮下型的混合。临床上皮损类型多样，发病部位特殊，国内少见类似个案报道，容易误诊。结节病通常伴有多系统的损害，肺部最容易受累。而且血清可溶性白细胞介素-2受体（sIL-2R）和血管紧张素转化酶（ACE）与疾病的严重程度呈正相关[3]，所以对结节病患者进行肺部影像学、肺功能和血清学筛查是非常必要的。

结节病组织病理有特征性改变，以上皮样肉芽肿为主要表现。典型改变为大小一致，边界清楚的上皮样细胞团块，周边无或仅有稀疏淋巴细胞浸润，称之为“裸结节”。团块中央有时可见到小灶状纤维素样坏死，但无干酪样坏死，其内可含星状小体和Schaumann小体[4]。不同临床表现的结节病组织学改变大同小异，主要区别是肉芽肿的浸润位置不同。红斑型、斑块型、冻疮样狼疮型的上皮样肉芽肿分布于真皮全层，有时可累及皮下脂肪层；瘢痕型则表现为纤维化更明显；皮下结节型的上皮样肉芽肿位于脂肪层[1]。此例患者红斑处皮损取材裸结节位于真皮层，而颞部结节处取材裸结节位于皮下脂肪层，裸结节的位置不同与临床表现相一致。

结节病是一个排除性诊断，由于临床表现多样，组织病理就显得格外重要。组织病理上需要与多种组织学表现为非干酪样肉芽肿的疾病鉴别[1,5]，包括：①一些特殊形式的结核病：有些形式的结核不一定在中央有非常明确的干酪样坏死，但在上皮样肉芽肿周边，淋巴细胞浸润比较明显，抗酸染色可以是阳性。且临床上患者有结核相关的其他症状和体征，PPD实验及结核感染T细胞检测（T-spot）阳性，可以作为鉴别的依据。②结核样型麻风：结核样型麻风在上皮样肉芽肿周边有比较致密的淋巴细胞浸润，特征是神经受累，这在结节病中不容易见到，而且麻风发病在国内有地域性，临床上通常有感觉障碍，可触及粗大的皮神经，抗酸染色阳性。③真菌感染：真菌感染也表现为非干酪样肉芽肿，但是真菌感染一般表现为混合炎性细胞浸润，在上皮样肉芽肿的背景中有中性粒细胞、浆细胞、淋巴细胞、嗜酸粒细胞的浸润，PAS染色阳性，可以作为鉴别的依据。④异物肉芽肿：上皮样细胞形成结节包绕异物，多核巨细胞吞噬异物是特征性改变。

糖皮质激素是治疗结节病的首选药物。推荐口服剂量为泼尼松0.5～1 mg/（kg·d），待病情控制后逐渐减量，维持约6个月[6]。本例患者口服泼尼松，1个月后红斑及结节较前明显缩小。患者起效较快，可能与皮损部位比较局限，无系统受累有关。若患者不能耐受糖皮质激素，可以给予甲氨蝶呤、羟氯喹、异维 A 酸、沙利度胺、多西环素和米诺环素等治疗[7]。

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A case of sarcoidosis presented with erythema and subcutaneous nodules

LI Cheng-xin，WANG Wen-juan，BA Wei
Department of Dermatology, Chinese PLA General Hospital, Beijing 100853, China

A case of sarcoidosis presented with erythema and subcutaneous nodules is reported. A 55-year-old female presented with erythema and multiple subcutaneous nodules separately on the left superciliary arch and temporal region for two months. Dermatological examination showed dark red erythema about 1cm in diameter on the left superciliary arch and multiple, firm, irregular, oval, and skin-colored subcutaneous nodules about 0.5～1.5cm in diameter on the left temporal region. Histopathological examination demonstrated a large amount of epithelioid cells and multi-nucleated giant cells in the dermis or subcutaneous fat, most of them were naked tubercles. A diagnosis of sarcoidosis was f nally determined.

Sarcoidosis；Erythema；Subcutaneous nodules

R739.5

A

1674-1293(2017)02-0119-02

2016-09-19

2017-01-24）

（本文编辑 祝贺）

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20170219

100853 北京，解放军总医院皮肤科（李承新，王文娟，巴伟）

李承新，男，研究方向：皮肤病理，E-mail: chengxinderm@163.com