臀部巨大乳腺型肌纤维母细胞瘤一例

赵超宇，陈诗伟，范小华

(1.广州中医药大学第二临床医学院，广东 广州 510120；2.广东省中医院肛肠科，广东 广州 510000)

臀部巨大乳腺型肌纤维母细胞瘤一例

赵超宇1，陈诗伟2，范小华2

(1.广州中医药大学第二临床医学院，广东 广州 510120；2.广东省中医院肛肠科，广东 广州 510000)

乳腺型肌纤维母细胞瘤；免疫组化；血管三维重建

乳腺型肌纤维母细胞瘤是一种罕见的良性间叶性肿瘤，是由有肌纤维母细胞特征的梭形细胞构成的，间质内含有玻璃样变的粗大胶原纤维条带及大量的肥大细胞，并伴有数量不等的脂肪组织，其组织学特点与乳腺的肌纤维母细胞瘤相似[1]。2002年WHO软组织肿瘤国际病理遗传学分类才新列出了此种肿瘤，至今为止国内外关于此类肿瘤的个案报道不超过20例[2]。本病以病理诊断为金标准，但缺少影像学资料，本文通过介绍一例临床诊断为臀部巨大乳腺型肌纤维母细胞瘤患者的临床诊治过程，进一步探讨和了解该病，并提供其影像学资料以供分析。

1 病例简介

患者男性，71岁，因“发现右侧臀部肿物1周”于2016年8月16日入院。患者平素无明显不适，诉偶然按压臀部时发现肿物。入院专科查体：右侧臀部可扪及一大小约6 cm×5 cm皮下肿物，质韧，表面光滑，无红肿、糜烂，压痛(-)，边界清，未及明显血管杂音，活动度可。肛门指检：直肠右侧壁外肿物向肠腔内压迫，黏膜表面光滑，上缘未扪及，肛门括约肌张力正常，指套无染血。入院后完善盆腔MR平扫+增强(图1)：右侧臀部皮下软组织巨大肿物，考虑神经源性肿瘤可能性大。CT+血管三维重建平扫+增强(图2)：前列腺、直肠、肛管、右侧闭孔内肌之间实性肿块，考虑良性或低度恶性肿瘤，纤维源性可能性大，建议穿刺活检。血管三维重建(图3)：肿块上部由右侧髂内动脉一分支直肠下动脉供应，官腔较迂曲。患者于2016年9月6日在气管内插管全麻下行臀部肿物切除术，术中探查(图4)：瘤体包膜明显，边界清楚，基底与坐骨结节轻度粘连，并见滋养动静脉分支，内侧未明显侵犯肛门括约肌，包膜与周围组织轻度粘连，沿瘤体四周进行分离，断扎滋养动静脉，将肿瘤整体分离，术中未见瘤体破裂。创面予间断分层缝合缩小创面，并留置引流管引流。术后病理(图5、图6)：符合乳腺型肌纤维母细胞瘤。

图1 矢状面盆腔MR增强扫描

图2 冠状面下腹部CT平扫

图3 血管三维重建

图4 大体标本

图5 免疫组化(×100)

图6 病理(×100)

2 讨论

乳腺型肌纤维母细胞瘤发病年龄常见于35～67岁的成年人，且男性多见于女性，最常见于会阴、腹股沟区域，其他部位有腹壁、臀部、背部和阴道壁等。其最常见的发病部位是皮下组织，但也可位于腹壁肌肉、阴道后壁和睾丸旁。临床表现多为无痛性的肿块，偶尔病变区有触痛或疼痛。本例患者为老年男性，瘤体巨大，但患者就诊时无明显的症状，考虑与肿瘤生长部位位于臀部组织丰厚处，且生长缓慢相关。其影像学检查提示考虑神经源性肿瘤可能性大，通过病理最终确诊为乳腺型肌纤维母细胞瘤，说明此肿瘤影像学表现缺乏特异性。

本病主要需与细胞性血管纤维瘤、孤立性纤维性肿瘤、血管肌纤维母细胞瘤、梭形细胞脂肪瘤等疾病鉴别。乳腺外的肌纤维母细胞瘤的免疫表型对应于乳腺肌纤维母细胞瘤(双阴性)，乳腺外的肌纤维母细胞瘤的梭形细胞弥漫性，双表达Desmin和CD34[3]。本例为71岁男性，发生于臀部，肿瘤质韧，分界清楚，肿瘤细胞呈现梭形、束状排列，肥大细胞丰富，由梭形细胞与脂肪细胞混合构成，形态类似于乳腺肌纤维母细胞瘤，本研究中的病理诊断均依靠形态学及多项免疫组化结果综合判断得出，desmin和CD34阳性，符合典型乳腺型肌纤维细胞。笔者认为，发生于乳腺外的肌纤维母细胞瘤在本质上都属于肌纤维母细胞来源的肿瘤，其发生机制可能与患者的激素水平有关。

在治疗选择上，乳腺型肌纤维母细胞瘤一般以局部切除为主要治疗手段；若肿物边界不清或呈浸润性生长，可扩大切除范围并保证切缘阴性，极少出现术后复发和远处转移。本例特殊之处在于肿瘤瘤体巨大，术前行血管三维重建提示肿块上部由右侧髂内动脉一分支由直肠下动脉供应，明确滋养血管的走向及管径，为术中肿瘤的安全切除提供重要的信息。近年来，多层螺旋CT血管重建广泛应用于外科手术术前评价肿瘤供血血管，为手术提供肿瘤供血血管的详细信息，降低了手术风险，减少了手术并发症的发生率[4]。因此，笔者认为对于较大的孤立肿瘤，应尽可能行血管三维重建检查。

[1]Fletcher CDM,Unni KK,Mertens F.Tumours of soft tissue and bone,WHO classification of tumours,pathology and genetics[M]. Lyon:IARC Press,2002:240-241.

[2]丁华野,皋岚湘.乳腺肌纤维母细胞增生及肿瘤性病变[J].中华病理学杂志,2004,33(4):378-381.

[3]吴秉铨.免疫组织化学病理诊断[M].北京:科学技术出版社,2013: 417.

[4]孙宏亮,王武,姚力,等.256层螺旋CT对腹腔镜结直肠癌手术前肠系膜血管解剖结构评估的价值[J].中华胃肠外科杂志,2011,14 (11):855-858.

R730.262

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1003—6350（2017）09—1534—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.09.058

2017-01-04)

赵超宇。E-mail：1017713889@qq.com