急诊抢救非酒精性Wernicke脑病20例临床分析

吕志强，马立芝，陈秋雨，陈晓霞

急诊抢救非酒精性Wernicke脑病20例临床分析

吕志强1，马立芝1，陈秋雨1，陈晓霞2

目的 探讨非酒精性Wernicke 脑病的临床特点，以提高对该种脑病的认识。方法 对20例非酒精性Wernicke 脑病患者的相关临床资料进行回顾性分析。结果 经补充维生素B1治疗后，20例患者中，10例患者治愈；7例患者好转，但遗留不同的神经系统后遗症；2例患者死亡；1例胃癌术后复发患者放弃治疗。结论 Wernicke 脑病起病隐匿，临床表现不典型且多样化，容易被漏诊及误诊，早期诊断、及时有效地补充维生素B1能有效改善此病预后。

Wernicke 脑病；非酒精性；维生素B1

Wernicke 脑病(Wernicke’s encephalopathy，WE)是由于各种原因引起硫胺素(维生素B1)缺乏所致的一种少见而严重的代谢性脑病，常见于慢性酒精中毒者。近年来，各种原因所致的非酒精性Wemicke 脑病的发病率明显升高[1]。而国外尸检发现，WE发病率2%～3%，临床诊断率仅0.06%～0.13%[2]，尤其非酒精性WE患者，疾病病因多样，临床表现不典型，加之实验室检测手段有限，诊断更加困难，漏诊及误诊率较高。为提高对非酒精性Wemicke 脑病的认识及诊治水平, 本文对我院2005-04至2015-12急诊收治20例非酒精性Wernicke 脑病患者的临床资料进行回顾性分析。

1 对象与方法

1.1 对象 2005-04至2015-12收治的WE患者根据有无饮酒史筛选出20例非酒精性WE。诊断参考欧洲神经病学联盟推荐的标准，对于任何有可能导致维生素B1缺乏的患者，满足下列4条标准中的2条：营养缺乏；眼球运动障碍；小脑功能障碍；意识状态的改变或记忆障碍[3]。不具有导致维生素B1缺乏的患者，出现精神及意识障碍、眼外肌麻痹或共济失调，符合其他疾病诊断标准及酒精性Wemicke 脑病排除在外。其中男12例，女8例，年龄20～75岁，平均(41.5±16.5)岁。基础疾病分别为：妊娠剧烈呕吐5例，胃癌术后复发4例，结肠癌术后3例，胃分流术2例，慢性肠炎腹泻2例，急性胰腺炎2例(在外院给予保守禁食20 d以上转院患者)，不明原因长期呕吐2例。具体见表1。

1.2 临床表现 意识障碍不同表现14例；眼部不同症状表现12例；共济失调10例，其中3例伴言语障碍；多发性神经病1例。具体见表1。

1.3 辅助检查 (1)头颅MRI检查： 15例行头颅MRI检查，其中3例未见明显异常；累及第3、4脑室及中脑导水管周围灰质者5例，第三、四脑室及中脑导水管周围对称性T1加权像低信号，T2加权像及Flair像高信号；累及双侧丘脑及第3脑室周围者3例，其中2例拒绝检查；其他3例因病情不允许及躁动不配合、体内有金属异物未行头颅MRI检查。(2)实验室检查：20例均进行血常规、生化全项、尿淀粉酶等检查，其中6例均未发现明显异常。因我院检验科缺乏维生B1含量及血中丙酮酸含量检测条件未检测。(3)头颅CT检查：15例行头颅CT检查，3例有轻度脑萎缩，其余12例头颅CT检查未见明显异常。(4)脑脊液检查：本组患者中有6例行脑脊液常规、生化检查有2例蛋白轻微增高，其他均未发现明显异常。(5)肌电图(EMG)检查：本组患者中6例行肌电图(EMG)检查，1例提示有周围神经病的改变。(6)脑电图检查：行脑电图检查5例，其中有3例脑电图(EEG)检查正常，2例轻度异常。

表1 20例Wemicke脑病的临床资料

2 治疗及预后

本组非酒精性WE诊断明确后即给予维生素B1100～200 mg肌注，剂量调整视病情变化而定，1～2周后根据病情改为口服维生素B1，剂量为每天600 mg，同时给予叶酸、其它B族维生素以及针对引起维生素B1缺乏因素的治疗，进食富含维生素B的食物。如能对WE进行及时诊断及补充维生素B1治疗，大部分患者的中枢神经系统损害能完全逆转，妊娠剧烈呕吐、慢性腹泻的患者临床症状在数日至数周内就有不同程度改善，出院时10例患者完全治愈；部分患者如胃分流术后、胃癌大部切除术后复发，经过治疗后，中枢系统仍有不可逆损害，原发原因不能解除，出院时7例患者好转，但遗留不同的神经系统后遗症；2例患者死亡(可能与患者老年基础病较多及明确诊断时间延迟有关)；1例胃癌术后复发患者放弃治疗。对未完全治愈患者数月后随诊，临床表现均继续改善，但部分患者仍有一定程度的认知功能障碍。

3 讨 论

Wernicke脑病是一种维生素B1缺乏导致的代谢性脑病，是1881年由德国学者Carlwernicke在3例既往有嗜酒史患者中发现的。发病机制主要是：硫胺素(维生素B1)缺乏使三羧酸循环出现障碍，继而引发出现代谢异常，使脑组织乳酸堆积和酸中毒，干扰了神经递质的合成、释放和摄取，从而导致中枢神经系统功能障碍。多种原因所引起的人体维生素B1缺乏，均可导致WE的发生[4]。

既往认为，慢性酒精中毒是引发WE的最常见基础疾病，但近年来非乙醇因素病例报道明显增多。WE早期临床症状与体征不明显，尤其早期非酒精性WE容易被忽视和误诊，最终导致不可逆的脑损害和死亡。本组20例非酒精性WE患者中，妊娠剧烈呕吐所占比率最大，而外科手术后慢性消耗至营养不良次之。故当长期妊娠剧吐, 不能进食，以及胃肠手术后, 需长期胃肠减压、胃肠瘘等外科腹部疾病患者，特别是在禁食大于2周后，在治疗过程中出现中枢神经症状和体征、精神症状，要高度怀疑WE, 实际诊疗中，应注意及时足量补充维生素B1，以达到预防该疾病的可能。

WE起病隐匿，症状具有不典型性，在临床诊疗工作中容易被忽视[5]。典型的WE三联征为：精神或意识障碍、眼肌麻痹、共济失调；若同时出现周围神经病变，则称为四联征。本组20例患者中，精神或意识障碍最多见，眼肌麻痹次之，而具有典型三联征者仅6例。以上统计结果表明该病典型临床表现并不多见，又因为缺乏特异性的生化检测及电生理检查方法，使得WE的早期诊断困难，误诊率较高[6，7]。据文献报道，相当一部分患者的确诊存在困难[8]。在临床工作中，询问病史要详细，若遇到患者出现无法解释的精神症状、共济失调等临床表现，应高度警惕并进一步完善检查。颅脑MRI检查对WE的诊断有很大帮助，它的发现率是53%，而特异性却高达93%[9]。本组20例患者中，11例行颅脑MRI检查，累及第4脑室及中脑导水管周围灰质者阳性率高;而累及双侧丘脑及第3脑室周围者次之，与文献[10]报道WE典型的MRI表现为乳头体、丘脑内侧、第3、4脑室周围及中脑导水管周围对称性长T1、T2信号改变基本一致。本组患者中，精神障碍5例并行脑电图(EEG)，1例轻度异常，1例中度异常，1例重度异常，2例正常。可见对于由WE所致的精神障碍患者行EEG检查可辅助诊断，但EEG正常者也不能排除此病。6例患者行脑脊液检查未见明显异常。综上所述，对于临床上疑似WE的患者，需尽快完善颅脑MRI检查，对早期WE诊断中有重要价值。

对于任何存在维生素B1缺乏可能性的患者，一旦出现无法解释的精神及意识障碍、眼外肌麻痹或共济失调等的临床表现，甚至只出现单纯的反应迟钝、嗜睡、精神淡漠、记忆力下降等不典型症状时，均应高度怀疑是否为WE的可能，由于大部分医院缺乏维生素B1含量及血中丙酮酸含量检测条件，应在病情许可的情况下尽早进行头颅MRI检查，对有精神障碍者应同时行EEG检查，还应行补充大剂量维生素B1的诊断性治疗，同时密切观察患者临床表现及治疗效果，降低患者的致残率、死亡率，对Wernicke脑病做到早期诊断、及时治疗。

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(2016-08-11收稿 2016-12-30修回)

(责任编辑 梁秋野)

Clinical analysis of non-alcoholic Wernicke’s encephalopathy in emergency rescue

LV Zhiqiang1, MA Lizhi1，CHEN Qiuyu1, and CHEN Xiaoxia2.

1.Department of Emergency,2.Department of Computed Tomography(CT), General Hospital of Chinese People’s Armed Police Force, Beijing 100039, China

Objective To explore the clinical features,results of laboratory examinations and image manifestations of non-alcoholic Wernicke’s encephalopathy so as to update our knowledge of the disease for early diagnosis.Methods Clinical data of twenty patients with non-alcoholic Wernicke’s encephalopathy were analyzed retrospectively.Results After the supplement treatment with vitamin B1, ten patients were cured,seven got better but with different neurological sequelae, two died, and one gave up treatment following recurrence of gastric cancer.Conclusions Non-alcoholic Wernicke’s encephalopathy is a disease with delitescent onset and complicated clinical manifestations so that misdiagnosis is not uncommon. Early diagnosis and timely supplement treatment with vitamin B1 can be the key to better prognosis.

Wernicke’s encephalopathy; non-alcoholic; vitamin B1

吕志强，本科学历，副主任医师。

100039 北京，武警总医院：1.急诊科, 2.CT科

陈晓霞，E-mail：xiaoxia0905@126.com

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