以双下肢无力为首发症状的主动脉夹层一例

杨百元 钟 伟 李 帅 杨兴隆

以双下肢无力为首发症状的主动脉夹层一例

杨百元 钟 伟 李 帅 杨兴隆

动脉瘤，夹层；主动脉；病例报告

患者男性，51岁，主因双下肢无力、麻木伴尿潴留4 h，于2015年1月29日入院。患者入院前4 h排便后突然出现左下肢无力、麻木，抬腿困难，但可自主站立，行走需搀扶，右下肢运动和感觉正常，至当地医院就诊。就诊过程中症状进行性加重伴尿潴留，无发热、头痛、头晕、失语，无胸闷、胸痛、心悸；头部和腰椎CT检查未见明显异常；临床疑似缺血性卒中，但未予特殊处理。为求进一步诊断与治疗，至我院急诊就诊，急诊以“疑似缺血性卒中”收入院。患者自发病以来，精神欠佳、睡眠可、未进食，尿潴留，大便未解，体重无明显变化。既往有痛风病史数年，右手食指关节可见痛风石形成；否认高血压、糖尿病、心脏病病史；长期从事体力劳动，吸烟30余年（20支/d），否认酗酒史。个人史及家族史均无特殊。入院后体格检查：体温36.4℃，脉搏80次/min，呼吸20次/min，卧位血压180/100 mm Hg（1 mm Hg=0.133 k Pa）；神志清楚，语言流利，高级神经活动正常，双侧瞳孔等大、等圆，直径3.50 mm，对光反射灵敏，眼球各向活动自如，无视野缺损，鼻唇沟对称，无口角歪斜，伸舌示齿居中；双上肢肌力5级、肌张力正常，双下肢肌力2级、肌张力降低；双上肢共济运动和感觉系统正常，双下肢膝反射和踝反射未引出，双侧病理征阴性；L1平面以下痛觉及其他深浅感觉消失。实验室检查：血常规白细胞计数17.58×109/L［（3.50～9.50）×109/L］，中性粒细胞计数16.04×109/L［（1.80～6.30）×109/L］，中性粒细胞比例0.91（0.40～0.75）；血清尿酸542 μmol/L（202～416 μmol/L），肌酸激酶（CK）279 U/L（24～194 U/L），血糖11.10 mmol/L（3.90～6.10 mmol/L），总胆固醇（TC）5.40 mmol/L（3.12～5.20 mmol/L），甘油三酯（TG）3.79 mmol/L（0.34～1.70 mmol/L）；凝血功能试验凝血酶原时间（PT）15.10 s（11.00～13.70 s），纤维蛋白降解产物（FDP）30.90 μg/ml（0～5 μg/ml），血浆D⁃二聚体9.10 μg/ml（0～1 μg/ml）。腰椎穿刺脑脊液检查压力初压为220 mm H2O（1 mm H2O=9.81× 10⁃3k Pa，80～180 mm H2O）、末压140 mm H2O，外观、常规、生化和细胞学均未见明显异常。影像学检查：头部MRI检查（2015年1月31日）显示，脑干和双侧大脑半球皮质下、基底节区、半卵圆中心多发点片状异常信号影，考虑梗死灶；扩散加权成像（DWI）未见明显新发梗死灶（图1）。胸椎MRI未见确切异常征象，全脊髓内未见确切异常信号影（图2a），主动脉弓和降主动脉腔内可见条状分隔样改变（图2b）。胸部CT显示，主动脉弓和降主动脉腔内条状分隔样改变，提示主动脉夹层可能性大（图3），建议进一步行主动脉CTA检查；双肺未见明显异常；肝脏、胆囊、脾、胰腺和双肾无明显异常。临床诊断为急性脊髓缺血；主动脉夹层（DeBakeyⅠ型）；高血压。动态监测血压，予阿司匹林100 mg/d和阿托伐他汀20 mg/晚，连续治疗3 d。复查白细胞计数23.15×109/L，中性粒细胞比例0.85，血红蛋白（Hb）144 g/L（130～175 g/L），血小板计数172×109/L［（125～350）×109/L］；丙氨酸转氨酶（ALT）211 IU/L（9～30 IU/L），天冬氨酸转氨酶（AST）770 IU/L（15～40 IU/L），尿素氮（BUN）水平为11.10 mmol/L（1.70～8.30 mmol/L），肌酐（Cr）水平为160.60 μmol/L（79～133 μmol/L），肌酸激酶16 417 U/L，肌酸激酶同工酶（CK⁃MB）15 329 U/L（0～25 U/L）。遂调整治疗药物剂量：持续微量泵入硝普钠，以及硝苯地平缓释片20 mg/次、2次/d，培哚普利4 mg/晚，酒石酸美托洛尔25 mg/次、2次/d，螺内酯20 mg/次、2次/d，氢氯噻嗪25 mg/次、2次/d，治疗3 d后症状无明显缓解。建议进一步行主动脉CTA检查和主动脉人工血管置换术，但患者及其家属拒绝。患者共住院5 d，于2015年2月2日因多器官功能衰竭导致死亡。

图1 头部横断面DWI未见急性梗死灶图2胸椎MRI检查所见2a矢状位T2WI未见明显异常2b矢状位T1WI显示主动脉夹层（箭头所示）图3胸部CT显示主动脉夹层DeBakeyⅠ型（箭头所示）Figure 1 Head axial DWI showed no acute cerebral infarction.Figure 2 Thoracic MRI findings Sagittal T2WI showed no abnormality(Panel 2a).Sagittal T1WI showed aortic dissection(arrow indicates,Panel 2b).Figure 3 Chest CT showed aortic dissection of type DeBakeyⅠ(arrow indicates).

讨论

主动脉夹层（AD）是一种变异性大、病死率高的心血管病，临床症状为主动脉内膜破裂导致主动脉壁中层形成血肿，并沿主动脉纵轴扩展。若未及时手术治疗，24小时、48小时、1周和1个月内病死率分别为20%、30%、40%和50%［1］，因此，早期诊断并及时手术治疗即显得尤为重要。然而，在临床实践中，主动脉夹层临床症状变异性较大，除典型胸背部疼痛外，主动脉夹层引起的症状很可能与主动脉夹层致血管分支缺血有关，进而引起脑组织、脊髓、周围神经系统缺血等症状［2］。研究显示，以神经系统症状起病的主动脉夹层预后较差，可能是由于临床诊断的延误错失最佳治疗时间［3⁃4］。

主动脉夹层通常与高血压、动脉粥样硬化、遗传性结缔组织病、主动脉炎等相关。该例患者虽否认高血压病史，但入院后体格检查血压明显升高，且既往未曾监测血压，可能血压长期升高而未予诊断与治疗。该例患者既往有痛风病史和吸烟史，入院后实验室检查血清尿酸水平升高，研究显示，高尿酸血症和吸烟均为主动脉夹层的危险因素［5⁃6］。该例患者长期从事体力劳动，可能因为活动不当而导致胸腹腔压力变化，造成主动脉中层损伤。排便亦可引起腹腔压力变化，进一步损伤主动脉而促进主动脉夹层形成。主动脉夹层一旦出现，可进行性加重，累及脊髓供血动脉，导致脊髓缺血而出现右下肢乏力、麻木，进而出现双下肢截瘫和尿潴留。据文献报道，仅1.0%～2.1%的主动脉夹层以脊髓缺血症状发病［2，7］。此后，病程中主动脉夹层范围进一步扩大，引起冠状动脉缺血导致心功能障碍（血清心肌酶谱水平明显升高）、肾动脉缺血导致肾功能障碍，最终因患者及其家属放弃手术治疗导致多器官功能衰竭而死亡。研究显示，若未得到明确诊断和及时手术治疗，主动脉夹层发病1周内病死率高达91%［8］。

近年研究显示，血浆D⁃二聚体是主动脉夹层早期诊断的生物学标志物之一［9⁃10］。血浆D⁃二聚体水平在所有急性主动脉夹层患者中均有所升高，且已应用于鉴别以胸部疼痛发病的主动脉夹层、肺栓塞、心肌梗死［11⁃13］。研究显示，血浆D⁃二聚体还可作为鉴别缺血性卒中合并主动脉夹层的实验室指标［14］。晚近研究显示，以血浆D⁃二聚体＞6.90 μg/L作为分界值，对缺血性卒中合并主动脉夹层的诊断灵敏度高达100%、特异度为94.80%［14］。此外，主动脉夹层患者血浆D⁃二聚体表达变化与主动脉夹层严重程度和预后相关。Weber等［15］认为，血浆D⁃二聚体表达变化与主动脉撕裂程度和范围呈正相关。郭倩玉等［16］的研究显示，血浆D⁃二聚体≥2988.60 μg/L提示住院病死率升高。Tian等［17］发现，血浆D⁃二聚体≥2000 μg/L是主动脉夹层患者住院期间病死的强有力预测因素。结合本文患者血浆D⁃二聚体水平明显升高（9.10 μg/ml），亦提示预后不佳。

随着医疗条件的提高，近年来对典型主动脉夹层的临床诊断相对容易，但仍应重视以不典型症状发病的主动脉夹层。结合临床症状与体征、血清学和影像学检查，早期诊断并及时手术治疗主动脉夹层，降低病死率。

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Aneurysm,dissecting;Aorta;Case reports

Aortic dissection with weakness of lower limb as initial symptom:one case report

YANG Bai⁃yuan1,ZHONG Wei1,LI Shuai1,YANG Xing⁃long2

1Department of Neurology,Chengdu Seventh People's Hospital,Chengdu 610041,Sichuan,China

2Department of Neurology,West China Hospital,Sichuan University,Chengdu 610041,Sichuan,China Corresponding author:YANG Bai⁃yuan(Email:neuroyby@163.com)

2017⁃01⁃18）

10.3969/j.issn.1672⁃6731.2017.03.013

610041四川省成都市第七人民医院神经内科（杨百元，钟伟，李帅）；610041成都，四川大学华西医院神经内科（杨兴隆）

杨百元（Email：neuroyby@163.com）