前纵隔精原细胞瘤一例报告

聂东雷 陈亚晗++陆玉敏

【关键词】精原细胞瘤；前纵隔

中图分类号：R737.21文献标识码：BDOI：10.3969/j.issn.10031383.2017.01.032

精原细胞瘤多来源于睾丸生殖细胞，属于低度恶性肿瘤，常发生在单侧睾丸，以30～40岁青壮年男性多见[1]。而发生在纵隔的精原细胞瘤比较罕见，我科发现前纵隔精原细胞瘤1例，报道如下。

1病例介绍

患者男性，32岁，于2015年9月24日收入我院呼吸内科，自述于3个月前“感冒”后开始出现咳嗽、咳痰，呈阵发性连声咳，有少量黄色脓痰，无血丝痰及特殊臭味，无畏寒、发热、头晕、恶心、呕吐，无心悸、呼吸困难、夜间盗汗、咯血，无夜间阵发性呼吸困难及双下肢水肿等不适，病后反复在基层卫生院输液及口服药物（具体不详）治疗，症状稍好转，但容易反复。6天前无诱因下出现胸痛明显，以前胸部为主，深呼吸时疼痛加重，伴有胸闷、心悸、呼吸困难，即到当地医院就诊，予行肺部CT提示左侧纵隔占位性病变。病后体重较前有所下降。生化检查：谷丙转氨酶、谷草转氨酶及间接胆红素轻度升高，超敏C反应蛋白 4.05 mg/L。肿瘤标志物：铁蛋白 1069 ng/ml，AFP、CEA、CA125、CA199等均正常。CT检查：前中上纵隔见一巨大团状软组织密度影，最大层面约158 mm×98 mm，密度较均匀，CT值约38 HU，边界浅分叶，纵隔稍右移，气管通畅，其内气管形态、大小未见异常（见图1A）。左肺上叶舌段见斑片状高密度影，密度不均。纵隔内未见肿大淋巴结。增强扫描：前中上纵隔病灶轻中度均勻强化，动脉期CT值约42 HU，静脉期CT值约53 HU，内见供血血管（见图1B）。MRI检查：左上纵隔区域可见团块状肿块影突向左侧胸腔，大小约16 cm×11 cm×14 cm，病灶信号不均，在T1WI上呈等信号、T2WI及脂肪抑制上呈等高低信号混杂影（见图1C、D），内缘与纵隔大血管分界欠清。病灶周围左肺实质可见斑片状T2WI上高信号影，信号不均，边缘模糊。气管、纵隔受压向右侧移位，未做增强。影像诊断：（1）前中上纵隔肿瘤，建议穿刺活检进一步检查；（2）考虑左肺上叶舌段炎症，建议治疗后复查。病理：肉眼见灰红肿物1个，部分肺组织与之相连，肿物切面灰白、实性、质脆；免疫组化：CK（+）、EMA（+）、Ki67（+）、CD3（+）、CD4（+）、CD5（+）、CD56（+）、CK8/18（+）、PLAP（+）、CD117（+）。诊断：（1）左前上纵隔精原细胞瘤，侵及左肺组织；（2）肺门淋巴结反应性增生。

2讨论

原发于纵隔的精原细胞瘤属于性腺外生殖细胞瘤（extragonadal germinal cell tumors，EGCTs）中的一种，EGCTs是指非原发于睾丸或卵巢的生殖细胞瘤。纵隔生殖细胞瘤占EGCTs的50%～70%，占成人前纵隔肿瘤的15%[2]，几乎仅见于男性，常见发病年龄为20～40岁[3]，而精原细胞瘤占纵隔生殖细胞瘤的25%～50%[2，3]。纵隔生殖细胞瘤典型者呈缓慢生长，中位值为5 cm[4]，好发于前中纵隔，由于其隐匿性和缓慢生长的特性，因此可能在偶然进行胸部放射检查时发现，或是肿块较大压迫周围组织出现症状就诊时发现。常见的症状有胸痛、呼吸困难、咳嗽和体重减轻，大约12%的患者会出现上腔静脉综合征。而睾丸的精原细胞瘤转移则常见于腹膜后，超过70%的患者在就诊时已有明确的症状[3]。

目前对于生殖细胞瘤发生在纵隔的原因尚不清楚，可能是原始性腺细胞在泌尿生殖脊向生殖脊分化的过程中发生错位，或者是生殖细胞沿中线迁移时发生反向移位而定位于前纵隔[5]。在组织学上，原发性纵隔精原细胞瘤与原发于睾丸的精原细胞瘤在组织表现上是一样的。因此发现纵隔精原细胞瘤时需进一步做睾丸触诊和超声检查，以排除原发于睾丸精原细胞瘤的纵隔转移。

影像学是发现和评估精原细胞瘤的重要方法。当肿块较大时，常规正侧位胸片即可发现前纵隔肿块，偏向一侧，可呈分叶状，较大者可压迫邻近气管、支气管等使纵隔移位。CT和MRI由于可以多方位成像，对评估肿块与周围结构的关系以及淋巴结的转移等具有重要的意义。主要表现有：前中上纵隔区域内的实性肿块，密度较均匀，一般无明显的坏死、钙化及脂肪密度，边缘欠清晰，少数有包膜者边界较清楚，大血管周围脂肪间隙可消失，可存在淋巴结转移或胸膜种植转移；增强扫描肿块多呈轻度均匀或不均匀强化[6～7]。原发性纵隔精原细胞瘤的影像学征象并不具有特异性，所以其最终确诊仍依靠病理及免疫组化，但当前纵隔出现类似影像学表现肿块时，结合年龄和性别应该考虑到原发于纵隔的精原细胞瘤的可能性。

A：左侧前上纵隔内见巨大软组织肿块，边缘尚清楚，其内见星芒状稍低信号影（白箭头），动脉期肿瘤强化不明显，左主支气管及肺动脉受压（黑箭头）；B：冠状位肿块与周围组织关系更加清楚，可见供血血管（白箭头）；C：T2WI肿瘤内坏死呈高信号改变（白箭头）；D：T1WI肿瘤内坏死呈稍低信号改变（白箭头）。

图1前纵隔精原细胞瘤CT影像学表现

参考文献

[1]魏伟，李伟宁，陈韵彬，等.睾丸原发肿瘤的MSCT诊断（附10例分析）[J].中国CT和MRI杂志，2010，8（3）：6164.

[2]Duwe BV，Sterman DH，Musani AI.Tumors of the Mediastinum[J].Chest， 2005，128（4）：28932909.

[3]Moran CA，Suster S，Przygodzki RM，et al.Primary germ cell tumors of the mediastinum.II.Mediastinal seminomasa clinicopathologic and immunohistochemical study of 120 cases[J].Cancer，1997，80（4）：691698.

[4]Bokemeyer C，Droz JP，Horwich A，et al.Extragonadal seminoma：an international multicenter analysis of prognostic factors and long term treatment outcome [J].Cancer，2001，91（7）：13941401.

[5]Houldsworth J，Korkola JE，Bosl GJ，et al.Biology and Genetics of Adult Male Germ Cell Tumors[J].J Clin Oncol，2006，24（35）：55125518.

[6]刘仁伟，冯丰坔，刘年元，等.纵隔原发性精原细胞瘤的CT表现[J].中国医学影像技术，2012， 28（6）：11311134.

[7]Boblin Raj Shakya，毛椿平，骆静，等.纵隔精原细胞瘤的CT诊断[J].长江大学学报：自科版，2015，12（12）：4345.

（收稿日期：2016-03-14修回日期：2016-03-21）

（编辑：潘明志）