小心脏综合征猝死法医学鉴定3例

叶可，张志湘

（1.湘潭市公安局刑事科学技术研究所，湖南湘潭 411100；2.苏州大学司法鉴定中心，江苏苏州 215021）

小心脏综合征猝死法医学鉴定3例

叶可1，张志湘2

（1.湘潭市公安局刑事科学技术研究所，湖南湘潭 411100；2.苏州大学司法鉴定中心，江苏苏州 215021）

法医病理学；猝死；小心脏综合征

1 案例

1.1 案例1

1.1.1 简要案情

某女，23岁，某日上午8：00行走至一超市门口突然晕倒，脸色苍白，出现口唇发绀、呼吸困难、口吐白沫等症状，经送医院抢救无效于当日上午10：00死亡。

1.1.2 尸体检验

尸长153 cm，全身肤色浅淡，营养、发育正常，体表及解剖未见损伤及机械性窒息征象。心脏质量192.0g，横径8.5cm，左心室壁厚1.1 cm，右心室壁厚0.3cm，心脏各瓣膜未见异常，冠状动脉左前降支检见粥样硬化病变Ⅰ级；镜下见左心室壁及乳头肌见灶性纤维化，心肌间质小动脉管壁增厚，右心室壁心肌纤维波浪状变性伴断裂，间质血管淤血，冠状动脉左前降支粥样硬化病变Ⅰ级。脑质量1345.0g，脑表面及各切面未检见损伤及病变；镜下见蛛网膜下腔血管淤血，脑组织水肿，脑神经细胞呈缺氧性改变，脑内小血管与周围脑组织间隙增大。双肺质量共885.0g，肺表面光滑，右肺质地较实，切面可见出血灶；镜下见弥漫性肺水肿，右肺肺泡腔内见大量红细胞，肺泡壁毛细血管扩张、淤血。双肾质量共408.0g，表面光滑，包膜易剥离，切面皮髓质分界清楚；镜下偶见肾小球玻璃样变性，肾曲小管上皮自溶，肾髓质血管淤血。肝质量1280.0g，表面光滑；镜下见肝细胞灶性水变性，肝窦淤血。常见毒（药）物检验为阴性。

1.1.3 病理诊断

小心脏（质量192.0g）；冠状动脉粥样硬化症，左前降支病变Ⅰ级；脑淤血、水肿；肺灶性出血及淤血、水肿；肝、肾淤血。

1.1.4 鉴定意见

该女死亡符合因小心脏所致的心源性猝死。

1.2 案例2

1.2.1 简要案情

某女，19岁，旅游回来后的次日凌晨突感头晕、呕吐，上午在卫生院就诊，行血常规、C反应蛋白检验，诊断为头晕待查，胃肠炎？予天麻素、奥美拉唑输液，盐酸去甲普罗胺肌注，输液至11：30左右回家，后症状无缓解，于当日23：00治疗无效死亡。

1.2.2 尸体检验

尸长159cm，营养、发育均正常，体表及解剖检验未见损伤及机械性窒息征象。心脏质量199.0g，横径8.0cm，长径11.0cm，左心室壁厚1.2cm，右心室壁厚0.4cm，主动脉根部见粥样物质沉积，心脏各瓣膜未见异常，冠状动脉各支管腔无明显狭窄；镜下见心外膜少量脂肪组织增生，左心室及乳头肌纤维肥大，局灶性心肌纤维嗜酸性染色增强，部分心肌纤维断裂，间质血管淤血，冠状动脉管腔无狭窄。脑质量1218.0g，脑表面及各切面未检见损伤及病变；镜下见脑各部水肿，脑神经元呈缺氧性改变，脑内小血管淤血，神经元及小血管周围间隙增宽。双肺质量648.0g，肺表面呈灰褐色，切面挤压见少量液体流出；镜下见肺泡腔内充满水肿液，间质血管淤血，部分肺泡间隔断裂，可见含铁血黄素颗粒沉着。双肾质量共299.0g，表面光滑，包膜易剥离，切面皮髓质分界清楚；镜下见肾曲小管上皮细胞自溶，髓质内小血管淤血。肝质量1265.0g，色暗褐，表面光滑，切面无异常；镜下见肝窦空虚，肝细胞灶性水变性，汇管区可见少量淋巴细胞浸润。常见毒（药）物检验为阴性。

1.2.3 病理诊断

小心脏（质量199g）；脑淤血、水肿；肺淤血，弥漫性水肿；肝细胞水变性；肾淤血。

1.2.4 鉴定意见

该女符合因患小心脏综合征，在疲劳后心脏供血负担增加，最终导致心力衰竭而猝死。

1.3 案例3

1.3.1 简要案情

某女，33岁，某日凌晨与丈夫发生争执，被丈夫殴打面部及肢体等部位，凌晨2：00，被女儿发现不省人事，经“120”心电图检查发现已死亡。

1.3.2 尸体检验

尸长156.0cm，营养发育均正常。体表及解剖检验仅检见轻微软组织损伤，未见机械性窒息征象。心脏质量167.0g，左心室壁厚1.0cm，右心室壁厚0.3cm，心脏各瓣膜未见异常，冠状动脉开口及其分支无狭窄；镜下见心肌间质血管淤血，部分心肌纤维呈波浪状变性，灶性心肌断裂。脑质量1221.0g，脑表面及各切面未检见损伤及病变；镜下见蛛网膜下腔灶性出血，脑神经细胞呈缺氧性改变，脑血管淤血。双肺质量590.0g，肺表面光滑，切面淤血；镜下见肺淤血、水肿，灶性肺出血。双肾质量共304.0g，表面光滑，包膜易剥离，切面皮髓质分界清楚；镜下见肾小管上皮细胞自溶，灶性肾小球玻璃样变性，髓质水肿，血管淤血。肝质量1152.0g，表面光滑，切面无异常；镜下见肝细胞弥漫性水变性，轻度脂肪变性，汇管区少量炎症细胞浸润。常见毒（药）物检验为阴性。

1.3.3 病理诊断

小心脏（质量167 g）；脑淤血、水肿，灶性蛛网膜下腔出血；肺淤血、水肿，灶性肺出血；肝细胞水变性，轻度脂肪变性；肾淤血、水肿。

1.3.4 鉴定意见

该女死亡符合因小心脏所致的心源性猝死。

2 讨论

小心脏综合征（small heart syndrome，SHS）是先天性心脏发育不良引起的心血管症候群，主要特征是小心脏伴乏力、心悸、心律不齐、前胸痛、呼吸困难、血压及心率在卧位及立位时有明显改变等症状和体征。家系及遗传学调查符合常染色体显性遗传特征[1]。SHS起病隐匿，易被误诊为心脏神经官能症、甲状腺功能亢进、心肌炎等，易因情绪激动、突然变换体位、运动等诱发或加重[1]。2008年，Miwa等[2]也对SHS的独立性进行了报道。在法医学鉴定实践中也有小心脏猝死的报道[3，4]，由于该病猝死机理目前尚未完全明了，目前在法医学死因鉴定中有一定难度。

2.1 病因及病理

SHS确切的发病机制未明，朱少华等[3]认为小心脏不一定是冠状动脉发育不良所致，可能是由于心脏发育不全致心脏偏小，心肌收缩力弱，引起心排血量不足，伴肺换气不足，动静脉血氧差增大，组织相对缺氧，出现器官供血不足，从而产生相应的症状。国内还曾发现一家族中有6例SHS患者[1]，符合常染色体显性遗传特征。病理学上目前对小心脏尚无统一定义。有报道[5]，心脏横径＜12.0 cm（成人正常值为12.0～14.0cm），即为小心脏。另外，测量心脏质量偏小［国人成年男性正常心脏质量约（284±50）g，女性约（258±49）g］也可以作为诊断小心脏的重要指标[5]，但心脏质量可因年龄、身高、体质量和体力活动等因素不同而有差异，所以在法医学检案中，心脏质量只能作为诊断SHS的依据，在排除其他死亡原因后，才能诊断SHS猝死。本文3例中，心脏横径和心脏质量均小于成人正常范围，符合上述标准。其中案例1、案例2中的心脏病理改变为SHS的非特异性改变。本文案例与国外相关报道[6]一致。

2.2 影像学特征[7]

应用X线片测量心脏阴影横径对确诊小心脏有一定的诊断价值，其主要表现为胸部X线片显示心脏阴影小，成人心胸比例在0.4以下，小儿在0.42以下；心脏横径＜9.0～12.0cm，心脏长径＜12.0～14.0cm；右下肺动脉干明显变细，肺门小，双肺野内纹理纤细且稀疏。临床还应用心脏超声来诊断小心脏，左心室舒张末内径＜41.0mm，左心室舒张末内径指数＜25.0mm/m2，还可有每搏输出量＜39.0 mL，每搏指数＜26.0 mL/m2，心输出量＜2.4L/min，心脏指数＜1.6L/min·m2。

2.3 法医学鉴定

对于类似小心脏猝死案件的法医学鉴定应加以注意以下情况：（1）符合小心脏的一般特征，在过度劳累、情绪激动或活动后出现心悸、气短、前胸痛甚至晕厥等症状；胸部X线片显示心脏阴影小，成人心胸比例在0.4以下，小儿在0.42以下；心脏横径＜9～12cm，心脏长径＜12～14cm；测量心脏质量偏小。（2）案情上存在导致心脏负荷增加的诱因，SHS患者在安静或卧位时多无症状，当受到精神刺激或情绪激动（如紧张、恐惧、兴奋等）或者在剧烈运动后可引起心脏负荷增加，心排血量不足，组织相对缺氧，出现器官供血不足，从而产生心悸、气短、前胸痛、晕厥等症状。案例2中笔者认为死者在疲劳等情况下进一步加重心脏负担，最终导致心力衰竭而死亡，可见疲劳也是诱发SHS猝死的原因之一，国外也见此类报道[2]。（3）排除其他疾病、中毒或损伤等致死原因。对发生在轻微外伤之后的SHS猝死的案例，如本文案例3所述，应排除损伤与疾病致死的可能。另外SHS猝死还应与冠心病或冠状动脉发育畸形所致的猝死相鉴别。

[1]刘王明，高锦声，郑斯英.家族性小心脏综合征（附一家族6例报告）[J].江苏医药，1986，（1）：18-19.

[2]Miwa K，Fujita M.Small heart syndrome in patients with chronic fatigue syndrome[J].Clin Cardiol，2008，31（7）：328-333.

[3]朱少华，张慧，宋旭东，等.小心脏伴冠状动脉发育不良猝死1例[J].中国法医学杂志，2004，19（2）：110.

[4]郭学荣，周亦武，魏树兴，等.小心脏综合征猝死1例[J].法医学杂志，2003，19（4）：254-255.

[5]李贺，李波.小心脏综合征16例临床分析[J].临床心血管病杂志，1990，（3）：166-167.

[6]Miwa K，Fujita M.Cardiac function fluctuates during exacerbationandremissioninyoungadultswith chronic fatigue syndrome and“small heart”[J].J Cardiol，2009，54（1）：29-35.

[7]慕万颖，孙玉婵.儿童小心脏综合征1例及文献回顾[J].湖南中医药大学学报，2013，33（2）：86，110.

DF795.4

B

10.3969/j.issn.1004-5619.2017.01.024

1004-5619（2017）01-0090-03

2015-10-27）

（本文编辑：邹冬华）

叶可（1977—），男，副主任法医师，主要从事法医病理学研究；E-mail：2915684335@qq.com

张志湘，男，副主任法医师，主要从事法医病理学研究；E-mail：zhangzhixiang@suda.edu.cn