乳腺颗粒细胞瘤1例报告及合并文献分析

宋文哲 郭 萌 祝志强 路 欣



乳腺颗粒细胞瘤1例报告及合并文献分析

宋文哲 郭 萌 祝志强 路 欣

目的 分析乳腺颗粒细胞瘤的临床病理特点，并指导临床诊治。方法 回顾性分析1例乳腺颗粒细胞瘤的临床病理资料。结果 乳腺颗粒细胞瘤很少见，临床症状不典型，与乳腺癌很难鉴别，细针穿刺及术中快速冰冻病理检查无法确诊。手术治疗后，预后良好。结论 乳腺颗粒细胞瘤的诊断手术后病理诊断结果为标准，其特征性表现为胞质内存在嗜酸性颗粒。

乳腺肿瘤/病理学；颗粒细胞瘤；免疫组织化学

(ThePracticalJournalofCancer,2017,32:1361～1363)

颗粒细胞瘤(granular cell tumor，GCT)是1种少见的软组织肿瘤，多见于舌、口腔和皮下组织。发生于乳腺的颗粒细胞瘤少见，大多数为良性，多见于30～50岁的绝经前女性。临床体检、乳腺影像学及超声检查与乳腺癌极为相似，细针穿刺及术中快速冰冻病理检查无法确诊，往往通过术后常规石蜡病理检查及免疫组织化学检测才能确诊。本文通过复习徐州医科大学附属医院2013年收治的1例乳腺颗粒细胞瘤的病例资料，并结合文献探讨GCT的临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗和预后，从而提高对该病的认识并减少误诊、误治。

1 病例介绍

患者，女性，54岁。因右乳发现无痛性肿块2年收入院。患者2年前体检时行乳腺钼靶检查发现右乳占位，提示为良性，无疼痛、无发热、无乳头溢液，当时建议手术治疗，患者拒绝，遂定期复查，肿块无明显增大。入院前1月再次行钼靶检查，提示为恶性病变，建议手术治疗，遂来我院就诊。入院时体检：双乳对称下垂，无乳头凹陷及溢液，无橘皮征，右乳内上象限1点位距乳头8 cm处触及一3 cm×2 cm质硬的肿块，边界不清，活动度差，表面不光滑，右乳及双侧腋窝未触及肿大淋巴结。乳腺彩超检查：右乳1：00距乳头约7.5 cm探及低回声结节，延伸至浅层及深部脂肪层内，与胸大肌分界不清，周围示高回声晕，大小约2.0 cm×1.3 cm×1.3 cm，界不清，内有血流信号，提示癌声像。钼靶检查：右乳内上象限深部可见结节状高密度影，大小约1.6 cm×1.7 cm，边界尚清，密度均匀，部分边缘可见毛刺样改变，双乳未见明显异常钙化灶影。BI-RADS：4类，疑似恶性，建议MRI检查明确与胸大肌关系。磁共振检查：右乳内上象限示结节状异常信号影，呈长T1信号，T2压脂呈等、高信号，DWI序列呈高信号，病灶边缘可见分叶及毛刺征，大小约1.4 cm×1.6 cm×1.4 cm，增强检查病灶呈明显强化，动态增强曲线趋向于平台型。诊断：右乳内上象限占位性病变(乳腺癌可能大)，建议穿刺活检。术中所见：肿块直径约3 cm×3 cm，侵犯皮下脂肪层，与胸大肌有粘连，质地硬，界限不清，剖开肿块，见切面一结节，直径1 cm，切面灰黄，质地硬。术中冰冻病理诊断：(右乳腺)倾向为颗粒细胞瘤。术后常规病理结果：(右乳)颗粒细胞瘤。免疫组织化学结果：S100+；NSE弱+；Calretinin+；inhibin+；CKp、EMA、ER、PR均阴性；Ki67+<1%。随访至今，无异常表现。

2 讨论

颗粒细胞肿瘤最初由Abrikossoff报道，可发生于任何部位、任何年龄[1]，多见于30～60岁之间，约半数发生于皮肤及皮下组织，近1/3发生于舌。发生于乳腺组织的颗粒细胞瘤很少见，约占所有CGT的5%～15%之间，大约每1000例乳腺癌病例中有1例是颗粒细胞瘤[2]。乳腺GCT多见于女性，男性罕见，男女比例约为1∶9[3-4]。 临床上乳腺GCT通常表现为腺体实质内单发、质硬、无痛性肿块。部分乳腺GCT还表现出浸润性乳腺癌的一些特性，如位置比较表浅的肿瘤可以侵犯皮肤、皮下脂肪组织，导致皮肤局部皱缩和/或乳头内陷；位于乳腺深部的肿块可侵犯胸肌筋膜和胸大肌，很难与乳腺癌相鉴别[5]。本例患者术中见肿块侵犯脂肪组织，并与胸大肌粘连、浸润。

乳腺GCT钼靶表现各异，大多数表现为圆形，边界清楚、密度不均的肿块，有的肿块表现为不规则，密度不均匀、边缘呈毛刺状或星状，甚至有胸大肌侵犯的表现[6]，与乳腺癌钼靶表现极为相似。值得一提的是乳腺GCT钼靶通常没有钙化，如果出现钙化，通常提示为恶性GCT[1]。本例肿块边界尚清，密度均匀，部分部分边缘可见毛刺样改变，可疑侵犯胸大肌，未见钙化，BI-RADS：4类。

乳腺GCT的超声图像通常表现为实性，回声不均匀、边界不清楚的肿块[7]，有时在肿块边缘可以见到丰富的血管回声[8]。由于乳腺GCT缺乏特征性的超声表现，且很难与乳腺癌相鉴别，因此乳腺GCT超声图像往往提示为恶性[9]。

大多数乳腺GCT的MRI表现为形态不规则、边缘毛刺状的肿块影。在T1加权像上可见低或中等信号影；T2加权像呈极低信号影或无信号影[5,10]；增强检查表现各异，表现为均质或不均质肿块影，伴有或不伴有边缘强化[10]；动态增强曲线呈现出平台型，与浸润性乳腺癌MRI表现极其相似[11]。

乳腺GCT仅凭术前细针穿刺细胞学检查(FNAC)和术中快速冰冻病理很难确诊，只能依靠术后常规石蜡病理及免疫组织化学确诊。镜下GCT细胞呈圆形或卵圆形，境界清楚，胞体宽大，胞质丰富，其特征性表现为胞浆内存在嗜酸性颗粒[12]。最初GCT被认为是肌源性肿瘤，因而被称为肌母细胞瘤。由于细胞内高表达S-100蛋白和神经元特异性烯醇化酶(neuron-specific enolase，NSE)，因此目前认为颗粒细胞瘤来源于神经鞘的雪旺细胞[5,13]。S100是判断良性乳腺GCT的1个敏感指标，但特异性不强，因为10%的乳腺癌组织中也表达S100[14]。其他阳性指标包括CD86，inhibin-α，calretinin，CD57等[5]。本例中S100，Calretinin和inhibin阳性，NSE弱阳性。需要指出的是：GCT会出现类似乳腺癌的表现，如肿瘤边界不清，累及邻近结构及侵犯神经，但即使出现这种情况，也不表示GCT 为恶性。Fanburg-Smith等[15]提出恶性GCT的6个指标：瘤细胞变梭形，空泡状核并有大核仁，核分裂象(≥2个/高倍视野，HPF)，肿瘤性坏死，高核质比和多形性细胞核。王坚等建议将恶性颗粒细胞瘤的核分裂象计数标准修订为>5个/50HPF[16]。满足3个或3个以上指标即可诊断为恶性GCT，满足2个指标诊断为不典型GCT，其中核分裂像最重要[10]。

乳腺GCT通常为良性，局部扩大切除即可达到治愈的目的，不主张行腋窝淋巴结清扫或前哨淋巴结活检，预后较好，但切除不彻底可出现局部复发[1,17]。乳腺恶性GCT罕见，手术治疗同其他乳腺恶性肿瘤，预后较差，化疗及放疗不能改善恶性GCT的预后[1,18]。

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(编辑：吴小红)

Granular Cell Tumor of the Breast:1 Case Report and Review of Literature

SONG Wenzhe，GUO Meng，ZHU Zhiqiang，et al.

Affiliated Hospital of Xuzhou Medical University，Xuzhou，221002

Objective To review the clinical and pathological feathers of granular cell tumor (GCT) of breast.Methods

1 case of granular cell tumor of breast was reported,and the clinical presentations,medical image findings，surgical procedure，pathological examination and follow-up data were analyzed.Results Granular cell tumor of breast was rare,the clinical presentations were atypical,and it was not easy to be distinguished with breast cancer.The diagnosis cannot be confirmed by fine needle aspiration cytology and intraoperative rapid frozen pathological examination.The prognosis was good after operation.Conclusion The diagnosis of granular cell tumor of breast depend on pathological examination,which include routine paraffin section and immunohistochemical examination,and the typical characteristic of GCT is that there are eosinophilic granulars in the cytoplasm.

Breast tumor/pathology;Granular cell tumor;Immunohistochemistry

221002 徐州医科大学附属医院

10.3969/j.issn.1001-5930.2017.08.042

R737.9

D

1001-5930(2017)08-1361-03

2016-08-19

2017-04-10)