“假性心脏病”——直背综合征

文/那开宪

首都医科大学附属北京朝阳医院

直背综合征(straight back syndrome)是因为脊柱先天性发育不良，胸椎失去正常的生理曲度致胸段脊柱生理后凸消失，使胸部前后径缩短，横径变宽、心脏和大血管在胸骨与胸椎之间受挤压、移位，导致血液循环不畅而出现的一系列类似器质性心脏病为临床特征的综合征，部分患者甚至伴有胸骨向内轻度凹陷，胸椎向腹侧轻度突出形成扁平胸或漏斗胸，导致右心室流出道及主动脉受压，引起心血管形态改变。由于直背综合征临床表现类似某些器质性心脏病而易误诊为房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄等。

病例

患者，男，23 岁， 河北张家口人，2年前参军体检时被发现有“心脏杂音”，怀疑为“先天性心脏病，房间隔缺损”，因此，失去了参军的资格。他多次到附近医院看病，做心电图、胸片和超声心动图检查，全部正常，但是当地医生通过听诊仍然怀疑他有先天性心脏病及房间隔缺损。而后常常感到胸闷、心悸、头晕、气短、乏力。因诊断不明到北京朝阳医院看病。他到笔者诊室后详细述说他的情况，恳求笔者一定要给他明确诊断，因为近2 年来他曾再一次参军，也两次参加就业招聘，都因为 “先天性心脏病，房间隔缺损”而再次失去参军及就业机会，为此他感到十分无奈，也十分担心他今后的工作和生活。这一次他的女朋友也来了，他女朋友已经向他表明，如果他确诊是先天性心脏病，恐怕连恋爱和婚姻也成了问题。听后，笔者十分同情这个患者。于是笔者详细询问其病史，患者既往无特殊病史，父母亲健在，身体很好，一直从事农业劳作，也没有高血压、糖尿病、心脏病等特殊疾病。患者初中、高中学习成绩良好，体育成绩也达标。平时麦收的粮食都是由他徒步送到15 千米外的收购站，途中没有什么不适感觉。参军体检报告显示，他患有先天性心脏病，他感到十分意外及困惑。笔者仔细给他做了体格检查，脉搏、呼吸和血压正常，头颅五官端正，扁平胸，心前区无隆起，心尖搏动点位于左锁骨中线外1 厘米处，未触及震颤，心界叩诊不大，心率72 次／分钟，心律整齐，胸骨左侧第2至3肋间可闻及Ⅲ-Ⅳ级收缩期杂音，P2>A2，伴P2 分裂，腹部和四肢未见异常。笔者仔细看了他近2年来做的心电图及超声心动图检查，均显示正常。起初仅做了后前位胸片，没有做左侧位胸片。后前位胸片显示肺动脉段稍膨隆，心尖圆钝，余无异常发现。笔者建议患者立即做左侧位胸片，左侧位胸片显示脊柱平直，生理弧度消失，并轻度向前反凸，胸廓前后径缩小，心脏紧贴于胸骨后缘，心前间隙及心后间隙闭塞，胸廓前后位与横径之比为0.32。这说明患者并不是先天性心脏病，而是直背综合征。笔者告诉他直背综合征一般不会对身体健康造成重大影响，绝大多数患者预后较好，故不需要特殊治疗。多数患者随年龄增长有自然缓解的倾向，胸廓前后径会有所增加，心脏和大血管受压也会缓解，临床症状和体征也随之渐渐减轻乃至消失。对于患者来讲，平时应加强体育锻炼，但是不要过于猛烈。多做深呼吸练习，应预防肺部疾病，尤其是感冒。患者听后十分高兴。一年后临床症状缓解，生活也恢复正常。

教训

本例患者误诊2 年，给患者及其家属带来了较大的身心压力。误诊原因有：1. 直背综合征临床上较少见，因此，医生们对直背综合征认识不足；2.专业知识局限，缺少横向思维；3.不了解心脏与其他系统疾病之间的关系；4.惯性思维。思路狭窄局限于常见病，多发病。有心脏肺动脉区杂音者，在考虑器质性心脏病的同时应除去直背综合征引起杂音者；5.忽视胸片对心肺以及胸廓疾病诊断的重要性，常规后前位及左侧位胸片确诊直背综合征有特殊意义，特别是侧位片。

目前对直背综合征的认识

直背综合征是由于胚胎时期胸椎发育异常所致，属于常染色体显性遗传性疾病，多伴有家族史。常见于年轻人，女性多于男性。因直背综合征是胸廓先天性发育畸形所致，并非存在心脏器质性病变，故又将其称为“假性心脏病”、“扁平胸综合征”、“直背-扁胸综合征”。此征1960 年首先由Rawling 报道，并命名为直背综合征。

临床上，大多数患者无明显症状，可因健康体检或其他疾病拍片被发现。部分患者表现为胸闷、心前区刺痛、心悸等不适，休息后可缓解。体检：体型瘦长，胸廓扁平，背部脊柱平直，甚至向腹侧轻度凸出，生理性后凸消失，因压迫移位，使右心室流出道、肺动脉及主动脉紧贴于胸骨后缘，胸骨后心缘接触面积增大，因而产生血流喷射振动增强的效果，故在肺动脉瓣区可闻及Ⅰ-Ⅳ级收缩期喷射性杂音，听诊器按压身体前倾和呼气时杂音增强，而坐起则杂音减弱，吸气则进一步减弱，P2 亢进伴分裂，易误诊为先天性心脏病。体检时心脏杂音是恒定的临床表现，且往往是唯一的发现，因此，心脏听诊十分重要。

心电图及超声心动图：心电图一般无特殊改变，可有轻微ST-T 缺血性改变，完全性或不完全性右束支传导阻滞。超声心动图对诊断直背综合征有重要意义。超声心动图上各房室内径大小正常。平静呼吸时右室流出道前后径< 1.7mm，深吸气与深呼气相差>5mm。脉冲多普勒于右室流出道中部获收缩期轻度湍流频谱，频谱高低可随深呼吸变化。

常规后前位及左侧位胸片确诊直背综合征有特殊意义，特别是侧位片。后前位胸片显示心脏横径增加，向两侧轻度增大，心脏近似“二尖瓣”型，典型者心脏在胸椎与胸骨之间呈“薄饼状”。降主动脉沿椎体前缘下降，比正常者更靠近中线。部分病例心脏无异常发现，心胸比例多正常或轻度增大。侧位胸片是不可缺少的检查方法，可见胸椎上段正常后凸消失、变直，胸廓前后径变小，胸腔前后径与横径之比在0.27 至0.37之间有确诊价值 。

鉴别诊断：直背综合征应与房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄及二尖瓣病变者进行鉴别。