儿童急性淋巴细胞白血病并发膀胱直肠瘘1例及文献复习

唐会涛, 郝国平(山西医科大学医学儿科系儿科教研室，太原 03000； 山西省儿童医院血液科； 通讯作者，E-mail：haogp004@sina.com)

关键词： 儿童； 急性淋巴细胞白血病； 膀胱直肠瘘

儿童急性淋巴细胞白血病并发膀胱直肠瘘1例及文献复习

唐会涛1, 郝国平2*(1山西医科大学医学儿科系儿科教研室，太原 030001；2山西省儿童医院血液科；*通讯作者，E-mail：haogp2004@sina.com)

关键词： 儿童； 急性淋巴细胞白血病； 膀胱直肠瘘

儿童急性淋巴细胞白血病是儿童最常见的血液系统恶性肿瘤，临床表现多样，常见的合并症有：严重感染(细菌、病毒、真菌等)，出血，浸润(中枢神经系统白血病、睾丸白血病、肝脾淋巴结肿大、骨痛及关节浸润)，肿瘤细胞溶解综合征，白细胞淤滞。除此之外，并发膀胱直肠瘘在临床上极为罕见。现报告1例急性淋巴细胞白血病并发膀胱直肠瘘患儿病例，具体如下。

1 病例报告

患儿，男，1岁6月，主因“间断发热4月，大便次数增多1 d”于2015年12月24日入院，查体：体温正常，神清，精神欠佳，全身皮肤未见出血点，重度贫血貌，双侧下颌可触及2个蚕豆大小淋巴结，质软，活动度可，余浅表淋巴结未触及肿大，咽稍充血，扁桃体Ⅰ度肿大，呼吸平稳，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，心音有力，心率120次/min，律齐，腹膨隆，肝右肋下3 cm，脾左肋下2 cm，肠鸣音活跃。辅助检查：白细胞3.28×109/L，中性粒细胞绝对值0.14×109/L，中性粒细胞百分比4.3%，红细胞2.92×1012/L，血红蛋白67 g/L，血小板66×109/L，C反应蛋白40.43 mg/L,网织红细胞计数0.002，红细胞沉降率121 mm/h，降钙素3.9 ng/ml；胸腹部CT示:支气管肺炎，双侧胸膜增厚，肝大、脾大，腹盆腔积液；便常规：白细胞1-2/HPF，潜血阳性(+)/HPF；尿常规正常；骨髓细胞学分析：粒系和红系缺如，成熟红细胞大小不等，淋巴细胞占100%，其中原幼淋样细胞占65.2%,该类细胞大小不等；血涂片示：分类50个白细胞原幼淋样细胞5%，形态同骨髓，成红大小不等，血小板少见；骨髓POX染色：100%阴性；骨髓免疫分型示：淋巴细胞L群约占有核46.8%，原始细胞B群约占有核细胞51%，CD19、CD10、HLA-DR、CD22、CD38、cyCD79a、CD9阳性表达，CD34、CD11b部分表达，考虑B淋系来源幼稚细胞；染色体核型分析:46,XY[11]；急性淋巴细胞白血病融合基因筛查定性：阴性。结合患儿临床症状、体征及相关辅助检查，确诊为急性淋巴细胞白血病(B型 标危)。确诊后于2015年12月29日开始行窗口期化疗，病初患儿大便稍稀，小便正常，化疗第10天时开始出现大量稀水样便，无小便；行直肠指诊、尿道逆行造影及盆腔核磁结果：膀胱直肠瘘；请外科会诊:先留置导尿管，择期行瘘修补术，继续化疗。化疗过程顺利，化疗第33天骨髓完全缓解。10 d后(2016年2月16日)行降结肠造瘘术，术后规律化疗，4个月后(2016年6月23日)行膀胱直肠瘘修补术、膀胱造瘘术；术后患儿出现结肠脱垂，急诊手术肠管关瘘。目前患儿骨髓呈完全缓解状态，规律化疗中。

2 讨论

膀胱肠瘘临床比较少见，只有寥寥数篇与其相关的文献报道[1-7]，并且以男性多见，其发病原因有很多种，Hsieh等[8]将病因大致分为先天性、创伤性、肿瘤性、炎性及其他因素等5大类，而临床上最常见的发病因素是恶性肿瘤、肠道炎症、手术损伤、放疗等。肿瘤和憩室炎好发于结肠，因此结肠是膀胱肠瘘最常见的发病部位，Larsen等[9]调查发现结肠较直肠发病率高，因为直肠膀胱之间存在坚韧的Denonvilliers筋膜。恶性肿瘤中导致膀胱肠瘘最常见的原因是肠道恶性肿瘤，而本例患儿是由于血液系统恶性肿瘤白血病细胞浸润直肠及膀胱而引起的膀胱直肠瘘，临床上更是罕见，易漏诊。

反复发作的顽固性尿路感染、粪尿、气尿是膀胱肠瘘最具特征性的临床表现，诊断一般不难，但当首发症状缺乏这些特征性表现时，易误诊。就本病例而言，患儿以发热、腹泻为首发症状入院，病初大便呈稀糊状，8-10次/天，量中等，小便正常，故初步考虑为腹泻病，但随后患儿出现大量稀水样便(实际为尿液)，每日10余次，小便量逐渐减少直至无尿，且患儿无皮肤干燥、眼窝凹陷等腹泻病脱水的临床表现，后因偶见咳嗽后尿道有粪便溢出，行直肠指诊，初步考虑为膀胱直肠瘘，经尿道逆行造影及盆腔核磁确诊为膀胱直肠瘘，结合原发病，考虑因肿瘤细胞浸润肠道及膀胱所致。为了减少尿便同流对泌尿系的刺激，促进瘘口自行修复，先留置导尿管，并继续按ALL标危方案化疗，使白血病达到缓解；后予多次造瘘、补瘘术，同时按序化疗。经查文献[10]对比发现先化疗后手术患者的总体预后明显优于先手术后化疗患者。本例患儿采用了先化疗使原发病达完全缓解后进行了3次手术，效果良好。

儿童急性淋巴细胞白血病并发膀胱直肠瘘较易漏诊、误诊，以致延误病情，错过最佳治疗时期，从而缩短患儿生存时间，甚至危及患儿生命安全。尽早发现、早期诊断、正确治疗，对白血病患儿的转归有积极影响。因此，当有白血病基础的患儿出现本病例患儿的临床表现时，应考虑膀胱肠瘘的可能。

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唐会涛，1987-01生，硕士

2016-11-10

R733.7

B

1007-6611(2017)01-0094-02

10.13753/j.issn.1007-6611.2017.01.023