重症肌无力合并吉兰-巴雷综合征及甲亢1例

董梦琪,张 金,郭军红

(山西医科大学第一医院神经内科,太原 030001;*通讯作者,E-mail:13994217029@139.com)

重症肌无力合并吉兰-巴雷综合征及甲亢1例

董梦琪,张 金*,郭军红

(山西医科大学第一医院神经内科,太原 030001;*通讯作者,E-mail:13994217029@139.com)

重症肌无力; 吉兰-巴雷综合征; 甲亢

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)、吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)和甲亢都是自身免疫性疾病,MG患者中约有1.2%-8.1%可合并甲亢,约0.98%可合并GBS,但3种疾病共存的情况暂无报道。现将我院收治的1例MG同时合并GBS及甲亢的病例报告如下。

1 病例资料

患者,男性,47岁,2016年10月8日因“四肢乏力8 d,加重伴复视7 d”来我院就诊。既往糖尿病5年余,2016年7月发现双眼睑水肿,2016年9月爬山后自觉劳累。患者于10月1日出现四肢无力,第2天症状加重,伴复视,但仍可自行行走,自觉晨轻暮重,上述症状逐渐加重,10月4日就诊于内分泌科,甲功示:FT3 8.57 pmol/L,FT4 26.36 pmol/L,TSH 0.005 μIU/ml,A-TG 34.4 IU/ml,A-TPO 117.3

IU/ml,诊断为甲亢,10月6日开始服用甲巯咪唑(早晚各2.5 mg),10月7日自觉上楼困难,10月8日出现左眼睑下垂,晨轻暮重。自患病以来精神食欲可,大小便无异常,体质量3个月减少15 kg。查体:神清语利,双侧瞳孔等大等圆,直径约3 mm,对光反射灵敏,双眼球各向活动欠佳,复视,无眼震,额纹及鼻唇沟对称存在,伸舌居中,咽反射存在。颈屈肌2级,颈伸肌2级,双上肢近端2级、远端2级,双下肢近端2级、远端4级,肌张力适中,肱二头肌反射(+),肱三头肌反射(++),桡骨膜反射(++),膝反射(++),踝反射(++),四肢深浅感觉对称存在,双侧巴氏征(-),颈软,无抵抗,克氏征(-)。

入院后辅助检查:肌电图+重复神经电刺激:肌源性损害合并四肢周围神经源性损害(运动纤维受累为主,轴索型,中-重度),重复神经电刺激低频递减。乙酰胆碱受体抗体:阴性。胸部CT:未见明显异常。新斯的明试验:阳性。肌肉活检:轻度肌源性损害骨骼肌病理改变。脑脊液:蛋白0.24 g/L,细胞0。血和脑脊液中的GM1-IgG、GD1b-IgG、GQ1b-IgG、GM1-IgM、GD1b-IgM、GQ1b-IgM均为阴性。血脂TG 2.66 mmol/L,HDL-C 0.82 mmol/L。诊断:①重症肌无力，轻度全身型;②吉兰-巴雷综合征，急性运动轴索性神经病;③甲状腺功能亢进症，甲状腺功能亢进性肌病。予丙种球蛋白静滴5 d后四肢近端肌力恢复至3级,在醋酸泼尼松80 mg/d治疗过程中,第3-5天出现一过性肌无力症状加重,第6天起肌力开始逐渐恢复,1月后四肢肌力恢复为4级,醋酸泼尼松逐渐减量,加用他克莫司1 mg/d,肌无力逐渐好转,随访8个月时,停止服用醋酸泼尼松,继续口服他克莫司(1 mg/d),随访9个月时,四肢肌力恢复为5级。

2 讨论

本例患者未表现出明显的病态疲劳性肌无力,最初不考虑MG,后期行RNS和新斯的明试验后明确诊断。MG和GBS临床表现相似,当两者共存时较难鉴别,可能会诊断不全面,所以当怀疑二者共存时需行RNS和新斯的明试验,避免漏诊。

本例报道同时出现3个部位的自身免疫性疾病,分别为甲状腺(甲亢)、神经-肌肉接头(MG)和周围神经(GBS)。目前为止,有11例MG合并GBS的报道,其中只有Wang等[1]报道了1例MG合并GBS及桥本甲状腺炎的病例,该患者FT3、FT4、TSH、A-TG均正常,仅A-TPO升高。其余报道均未合并甲状腺疾病。我院发现了首例MG合并GBS及甲亢的病例。

通常自身免疫性疾病分为单器官受累型和多器官受累型。胸腺瘤是自身免疫性疾病常见的病因。在11例MG合并GBS的报道中,其中6例[1-6]乙酰胆碱受体抗体呈阳性,而本例患者的该抗体为阴性。上述11例中仅有2例[1,2]患有胸腺瘤,本例患者胸腺正常。研究发现合并甲亢的MG中以眼肌型多见,而合并其他自身免疫疾病者以全身型多见[7],本例报道却为全身型。

一些研究发现局部的自身免疫性疾病源于全身的免疫调节系统的异常。多器官受累的自身免疫病可能有共同的遗传免疫学基础,由于遗传上的某些缺陷和易感性,以及免疫平衡的破坏,发生了自身免疫性疾病之间的重叠现象[8,9]。本病例在给予免疫球蛋白和激素治疗后肌无力症状逐渐恢复,一项Meta分析发现免疫球蛋白和血浆置换治疗效果相同[10],支持上述假设,但此假设仍需要更多的实验数据证实。关于异常的免疫调节系统和多器官水平的自身免疫性疾病的关系有待于进一步探讨。另有研究发现,可能是由于抗体间的相互作用破坏了髓鞘和轴索从而出现GBS[2]。MG、GBS和甲亢等都是自身免疫性疾病,它们之间的确切关系迄今未明,并存的机制可能是病毒或其他非特异性因素产生的神经源性抗原,该抗原类似于乙酰胆碱受体,使机体产生乙酰胆碱受体抗体,进而引起神经肌肉接头功能障碍,发生MG[11]。

关于MG、GBS和甲亢这三种自身免疫性疾病共存的病理生理学机制仍需进一步研究和探讨。MG可同时合并GBS及甲亢,在临床诊断中需高度重视疾病共存的情况,提高诊断的准确性和治疗的靶向性。

[1] Wang JY, Pan J, Luo BY,etal. Temporal coincidence of myasthenia gravis and Guillain Barre syndrome associated with Hashimoto thyroiditis[J].Neurol Sci, 2011, 32(3):515-517.

[2] Lau KK, Goh KJ, Lee HC,etal. The co-occurrence of serologically proven myasthenia gravis and Miller Fisher/Guillain Barr overlap syndrome: a case report[J].J Neurol Sci, 2009, 276(1):187-188.

[3] Tanaka Y, Satomi K,etal.Overlap of myasthenia gravis and miller fisher syndrome[J].Intern Med, 2016,55(14):1917-1918.

[4] Zhou C, Wu J, Zhang H.Myasthenia gravis and Guillain-Barré cooccurrence syndrome[J].Am J Emerg Med,2013,31(12):1710.

[5] Zhang J, Niu S, Wang Y. Myasthenia gravis and Guillain-Barré cooccurrence syndrome[J]. Am J Emerg Med, 2013, 31(8):1264-1267.

[6] Hsieh MY, Chan OW, Lin JJ,etal.Combined Guillain-Barre syndrome and myasthenia gravis[J].Brain Dev, 2013,35(9):865-869.

[7] 管宇宙,崔丽英.重症肌无力合并自身免疫病的临床研究[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2012,19(6):433-435.

[8] Polizzi A, Ruggieri M, Vecchio I,etal.Autoimmune thyroiditis and acquired demyelinating polyradiculoneuropathy[J].Clin Neurol Neurosurg,2001,103:151-154.

[9] Marino M, Ricciardi R, Pinchera A,etal.Mild clinical expression of myasthenia gravis associated with autoimmune thyroid diseases[J]. J Clin Endocrinol Metab,1997,82:438-443.

[10] Ortiz-Salas P1, Velez-Van-Meerbeke A, Galvis-Gomez CA,etal.Human immunoglobulin versus plasmapheresis in Guillain-Barre syndrome and myasthenia gravis: a meta-analysis[J].J Clin Neuromuscul Dis, 2016,18(1):1-11.

[11] 吕瑞娟,张博爱,贾延劼,等.吉兰-巴雷综合征合并重症肌无力1例报告并文献复习[J].中国实用神经疾病杂志,2007,10(2):62-63.

R746.1

B

1007-6611(2017)09-0970-02

10.13753/j.issn.1007-6611.2017.09.026

山西省卫生计生委科研项目(2015030)

董梦琪,女,1992-05生,硕士,E-mail:506019680@qq.com

2017-06-28