1例肝豆状核变性患者的护理

严 哲

（北京清华长庚医院肝胆胰中心，北京 102218）

1例肝豆状核变性患者的护理

严 哲

（北京清华长庚医院肝胆胰中心，北京 102218）

肝豆状核变性（HLD）亦称Wilson病（WD），是一少见而可治疗的遗传性疾病，可累及神经系统、肝脏、肾脏、骨骼和血液系统等，其中又以基底节和肝脏受累最为严重。现将我院收治的1例肝豆状核变性合并肝硬化食道静脉曲张患者情况报告如下，通过对患者健康功能的改善、并发症的预防、感染的控制、营养状况的分析、SAS焦虑自评量表的测试、健康知识宣教等多方面护理措施，对患者的康复提供帮助。期望提高护理人员在临床工作中对此类患者的疾病认识及护理经验。

肝豆状核变性；铜蓝蛋白测定；肝硬化；食道静脉曲张

肝豆状核变性又称Wilson病(Wilson disease，WD)，是一种常染色体隐性遗传病，以原发性铜代谢障碍为主要特征[1]，本病可见于各个年龄段，但多于5～35岁发病，目前发现年龄最小的为3岁，最大的超过80岁[2]，发病率为1/100000～1/30000，致病基因携带者为1/90[3]。生理病理学改变主要是铜代谢紊乱导致过量的铜沉积于肝、脑、肾、眼关节等部位。大多数患者初诊时即已发生肝硬化。由于本病发病初期，不容易引起患者重视，并且在临床诊断中，误诊率高，同时病例相对于其他疾病少见，疾病后期可出现并发症使病情复杂，所以对于本病的护理也就更尤为重要。Gorden十一项功能性健康评估、患者的主诉和表现、可以更加全面细致的评估患者的护理问题，贯穿整个护理阶段，对患者的不同情况实施合理的护理措施，有效促进疾病的康复。

患者武某，女性，26岁，农民，小学学历，患者缘于1年余无明显诱因出现鼻衄，伴牙龈出血，量不多，间断头痛，就诊当地医院查血常规检查提示白细胞总数/血小板减少，骨髓检查提示：骨髓象显示巨核细胞成熟受阻伴粒细胞减少，病理提示组织形态可见纤维组织增生，结合临床，未予重视，此后间断出现鼻衄，牙龈出血，头痛可自行好转，近2周鼻衄，牙龈出血加重，为明确诊断入院。既往体键，否认其他病史。已婚未育，配偶体健。无家族史。铜蓝蛋白测定（0.13 g/L）24 h尿铜（6.37 ummol/24h），眼底可见K-F环阳性，胃镜示：食管静脉曲张。

1 根据患者的病情制定以下护理措施：

1.1 铜的控制

正常人从饮食中摄入的铜在肝脏中合成为铜蓝蛋白，以胆汁的形式为主要的排泄途径约排出30%～80%的铜[4]。肝脏中铜的溶度可高达正常的5～30倍，引起肝细胞坏死，进而发展为肝硬化，所以铜的控制最为重要。

1.1.1 用药护理

应向患者及其家属告知肝豆状核变性需要终生服药治疗，强调坚持用药的重要性及必要性，并密切观察药物不良反应。一般锌元素剂量为75 mg/d，分3次给药，餐前30 min口服。锌制剂如出现副反应，可以引起消化道症状，恶心、呕吐、腹泻等，可改为餐后服用。此外还可引起唇、四肢发麻及烧着感，极少数患者可出现免疫功能异常。

1.1.2 饮食护理

饮食管理对肝豆状核变性患者十分重要，也是一项基本护理措施[5]。

根据患者的病情，制定食谱。

1.2 减少铜的摄入

本病是以铜代谢障碍为表现引起的疾病，铜盐在体内沉积 可造成肝、脑、肾等组织的损害，因此需要对铜的摄入进行限制，保证每日铜摄入量≤1.5 mg[6]所以根据本病情况我采取了以下护理措施：①知晓食用食物的含铜量，标准为：100 mg的食物中含铜量＜0.5 mg，严格限量。常见的禁食包括动物肝脏、动物血、脂肪含量高的肉类、生蚝、章鱼、松蘑、荞麦、芝麻、杏干、巧克力、菠菜、油菜、茴香等；②如鸡蛋、鸭蛋、瘦猪肉、苹果、桃子、萝卜、藕、牛奶可食用。③避免使用铜质餐具炊具，因为可以进入人体加重疾病。（1）适量补充锌、镁、钙、铁等矿物质含量丰富的食物，比如：瘦肉、淡水鱼、牛奶等。配合豆制品的食用，可以促进铁和锌的吸收。（2）含巯基饮食：葱、蒜、韭菜、芦笋、鸡蛋。（3）可予蛋白、高糖类饮食，香蕉、红白糖奶制品、豆制品。（4）患者行胃镜治疗前后需进食软食物，避免刺激食道，引起再次出血，必要时可胃镜前常规禁食水8 h。

1.3 预防感染的护理

（1）每日定时开窗通风，促进空气流通，通风时做好保暖措施，避免着凉。

（2）紫外线消毒房间，流动人员多

时戴口罩做好自我保护.

（3）注意口腔清洁，及时清除食物残渣。

（4）注意观察皮肤有无感染和破溃。

1.4 心理护理

（1）因本病是一种 慢性遗传病，疾病恢复过程长常，所以患者及家属长期处于治疗过程中，内心十分焦虑，同时会对疾病的恢复缺乏信心，护理人员应取得患者及家属的信任感，建立良好医患关系，进行心理疏导，消除患者和家属的焦虑不安，逐渐转变消极意志，正确认识本病，积极配合治疗，以便尽早康复。

（2）给予患者做好胃镜治疗前后的健康宣教，可在患者能够接受的费用情况下，行无痛胃镜下曲张静脉圈套治疗，减轻患者的焦虑和不适。

（3）耐心解答患者内心的疑虑，鼓励病人表达自我感受，针对患者的个人喜好，多提供积极正向的指导，树立患者战胜疾病的信心。

（4）以高度责任感和同情心，娴熟的技术，热情的服务，取得患者的信任。认真做好家属和患者的心理辅导，解除其心理压力，同时用通俗的语言深入浅出地讲解疾病知识和治疗方法，使其、患者树立正确的心态面对疾病，接受治疗。

1.5 并发症的护理

（1）给予患者做好胃镜治疗前健康宣教，避免粗糙，过硬的食物，按要求术前禁食禁水。

（2）取得患者的同意后，对患者的配合情况进行评估，避免治疗过程中不必要的麻烦。可选择普通胃镜和麻醉胃镜。

（3）由操作熟练的胃镜技师给予患者执行操作

（4）治疗后嘱患者术后常规卧床休息24 h，避免下床走动引起圈套环脱落引发出血，禁食，给予补液治疗，必要时给予患者止血药物静滴。指导患者合理过渡饮食，流食-软食。

（5）嘱患者积极配合医生治疗，减轻由于其他因素引起的出血。

1.6 关于本病的健康宣教

（1）在患者空闲的时候给予患者讲解疾病的知识，可循序渐进。

（2）病房每周面向患者在学习室开展疾病护理讲座，提高健康教育效果，使患者及家属对疾病有进一步认识。

（3）让患者充分认识饮食护理对于本病患者疾病恢复的重要性，对饮食有正确的认知。

（4）告知患者按时服药，提高服药依从性。

（5）出院后，能够定期复诊。

2 结论及心得

本病如不及时治疗大多数于发病4～5年后死亡。经过治疗，本病可逐渐恢复正常。在一些经济水平高的国家，患者可以进行正常的学习或工作，也可生育。所以，接受正常的疾病治疗，专业的护理照护，定期监测各项指标，预防并发症，对于疾病的恢复有至关重要的作用。神经型疗效差一些，但多数仍有恢复或好转的可能。对患者及家属进行本病的相关知识健康宣教；注意合理饮食，提高服药依从性也尤为重要。讲解长期低铜饮食的重要性，注意调整饮食结构，养成良好的生活方式，提高患者对本病的认识，能够及时就医，不要轻视疾病的最初症状，错失最好的治疗时机。护理工作的干预在患者的整个治疗过程中有着不可缺失的作用，细致的观察，及时解决问题，与患者的沟通，树立患者战胜疾病的信心，提高治疗的积极性，都是我们在不断实习与实践中的收获。

由于初次接触本病例患者，还缺乏对于该类疾病患者的护理经验，以及缺少出院后随访资料，不能得知患者出院后病情进展。希望自己能够更多接触这类病例，加强对本病的关注，收集更多的病例资料，提供更多的护理经验，以供后续照顾者参考。

[1] Alam ST,Rahman MM,Islam KA,et al.Neurologic manifestations,diagnosis and management of Wilson's disease in children-an update[J].Mymensingh Medical of Journal,2014,23(1):195-203.

[2] 王 琳,杨 松,成 军.2012版欧洲肝脏病学会《Wilson病临床诊疗指南》解读[J].中国肝脏病杂志,2012,4(2):34-41.

[3] Ala A,Walker AP,Ashkan K,et al.Wilson’sdisease. Lancet,2007,369(9559):397-408

[4] 范毅凯,司方明,熊灵军.血清铜氧化酶对肝豆状核变性的检测及临床意义[J].河南实用神经杂志,2001,4(3):72.

[5] Dharmarajan TS,Yoo J,Russell RO,et al.Chronic kidney disease staging in nursing home and community older a-dults:does the choice of cockcroft-gault,modif i cation of dietin renal disease study,or the chronic kidney disease epide-miology collaboration initiative equations matter[J].JAm Med Dir Assoc,2012,13(2):151-155.

[6] 李代凤,王共强,胡纪源,等.肝豆状核变性患者生活质量的调查及护理对策[J].安徽医学,2012,33(3):354-356.

本文编辑：刘欣悦

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ISSN.2096-2479.2017.20.193.02