Buschke硬肿病一例

胡 佳尹兴平董 赟华海康朱小红

Buschke硬肿病一例

胡 佳1尹兴平1董 赟2华海康1朱小红1

临床资料患者，男，62岁。因颈背部皮肤红斑、肿胀、发硬两年就诊。患者自两年前无明显诱因下背部出现手掌大红斑，并缓慢扩展至颈部、肩部，局部硬肿，近来颈背部皮肤出现明显的紧张、牵拉感，颈部活动有轻微受限，无疼痛、瘙痒感。有高血压病10余年，否认糖尿病，手术、外伤史，家族中无类似疾病患者。

皮肤科查体:颈、背部片状淡红斑，边界不清，微隆起，伴少量色素沉着。红斑部位皮肤毛孔粗大，呈橘皮样外观，皮温正常，质地硬，不能捏起(图1)。

实验室检查:血、尿常规正常，肝功能、血糖、肾功能正常，抗链球菌抗体和CRP均正常，抗核抗体谱、抗拓扑异构酶1抗体和着丝粒抗体阴性，血清免疫球蛋白值均在正常范围，空腹和餐后血糖均正常。心电图、胸片均正常。皮损组织病理学检查示:真皮增厚，真皮中下层胶原纤维间隙增宽，见大量黏液样物质(图2)。阿新蓝染色示纤维束间黏蛋白沉积(图3)。诊断:Buschke硬肿病。

图1 背部边界不清的肿胀红斑图2表皮未见明显异常，真皮增厚，真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润，真皮中下层胶原束排列规则，纤维束间隔增宽，见大量黏液样物质沉积(HE，×40)图3胶原纤维束间大量黏蛋白沉积(阿辛蓝染色，×200)

讨论Buschke硬肿病，又称成人硬肿病，是一种少见的、病因不明的黏蛋白代谢异常病［1］。临床特征是始发于颈部的边界不清的硬化、水肿，可逐渐发展累及面部、头皮、背部和躯干，肢端等远心性部位较少受累。通常认为发病与链球菌感染、糖代谢紊乱等因素相关。Beers等［2］将本病分为三个亚型:1型为Buschke所描述的经典型，占发病者55%，女性多见，发病年龄在20岁以下，通常有前驱发热史，硬肿症状在数月至2年内自行缓解;2型约占发病者25%，无发热史，进展缓慢，随访发现罹患多发性骨髓瘤等异常免疫球蛋白血症几率增加;3型占发病者20%，伴发糖尿病，男性多见，血糖水平控制不良可致病情加重，无自行缓解趋势。本病需与硬皮病鉴别，后者为局限或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织的纤维化或硬化，组织病理特点为胶原纤维肿胀与非纤维束间隙的改变。目前本病尚缺乏理想的治疗手段，根据病变的严重程度，可相应选择糖皮质激素、甲氨蝶呤等免疫抑制剂［3］控制疾病进展，有报道窄谱中波紫外线治疗可改善本病症状［4］。吴萍等对8例患者的临床分析认为，硬肿病患者应常规监测血糖、筛查血清免疫球蛋白，警惕脏器受累及多发性骨髓瘤、淋巴瘤等恶性疾病［5］。本例患者病史2年，无感染及糖代谢紊乱史，根据临床表现结合组织病理学检查，确诊为成人硬肿症。尽管患者目前实验室检查未见异常，仍需密切随访，定期检测血糖和血清免疫球蛋白。目前患者接受窄谱中波紫外线照射治疗和随访中。

［1］赵辨．中国临床皮肤病学［M］．南京:江苏科学技术出版社，2009．1411－1412．

［2］Beers WH，Ince A，Moore TL．Scleredema adultorum of Buschke:a case report and review of the literature［J］．Semin Arthritis Rheum，2006，35(6):355－359．

［3］陶玥，孙建方．成人硬肿病1例［J］．临床皮肤科杂志，2012，41(9):562－563．

［4］Xiao T，Yang ZH，He CD，et al．Scleredema adultorum treated with narrow－band ultraviolet B phototherapy［J］．J Dermatol，2007，34(2):270－272．

［5］吴萍，吴金琼，王立，等．硬肿病8例临床分析［J］．中华皮肤科杂志，2013，46(9):669－670．

(收稿:2014－12－03)

1江苏省无锡市第二人民医院皮肤科，214002 2江苏省无锡市中医院病理科，214001

尹兴平，E－mail:yinxp006@126．com