椎基底动脉扩张延长症(VBD)

邵 智

（内蒙古锡林郭勒盟蒙医医院CT室，内蒙古 锡林郭勒 026000）

椎基底动脉扩张延长症(VBD)

邵 智

（内蒙古锡林郭勒盟蒙医医院CT室，内蒙古 锡林郭勒 026000）

随着CT及MR技术的广泛应用，检查设备越来越先进，尤其是CTA及MRA的日益普及，这一过去被认为是罕见病的疾病，现在已不罕见，同时也引起大家的广泛关注，研究较多，但对某些观点仍存异议。文章就VBD的研究进展做一综述，以提高临床医生对颅内血管变异性疾病的认识。

椎基底动脉；扩张延长症；临床表现

如果在影像科的日常工作中能够认识VBD，其诊断并不困难，笔者现就VBD的流行病学、病因和病理学、影像学诊断及检查方法、临床表现及其机制、治疗等方面做一综述，希望能够引起人们对VBD的重视，加深印象，提高诊断率，有助于选择合理的预防和治疗措施。现报告如下。

1 流行病学

VBD在人群中的发生率报道不一，过去认为发病率＜0.05%，现在认为在0.05%～18%，在脑卒中患者中的发生率高达10%～12%。流行病学研究也提示，VBD与一些传统血管危险因素相关，如吸烟、男性、高血压以及心肌梗死、腔隙性脑梗死等。Ubogu等对45例VBD患者进行了64个月的随访，发现病死率达36%。2008年，Passero和Rossi报道了对156例VBD患者的随访研究，进行了平均达11.7年的跟踪随访，其中共有患者发生脑卒中75例，其中出现压迫症状31例，出现脑积水2例，在随访期间死亡死亡率达，62例39.7%，而卒中是最主要的死亡原因。事实上VBD引起的出血性卒中事件亦不少见。Pico等对466例VBD患者进行的中位随访时间为5.3年的研究显示，出血性卒中与基底动脉的直径呈明显正相关，直径＞4.3 mm是卒中的高危因素；同时VBD也是致死性卒中的独立危险因素，基底动脉直径每增加1.0 mm，卒中的致死风险增高1.23倍。

2 病因学

VBD的病因学研究尚无定论，VBD与先天发育和后天获得性因素都有可能，它们之间存在相关性[1]。研究资料显示，VBD患者常合并胸主动脉或冠状动脉延长扩张，提示VBD可能是全身血管系统性扩张疾病的表现之一。其它涉及肌纤维发育类疾病，如弹性假黄色瘤、马凡综合征、多囊肾等也与VBD有关。尽管VBD的某些致病因素与动脉粥样硬化相似，而且病理学检查显示弹性纤维纤细、变少，平滑肌萎缩，内膜存在斑块和血栓，但是两者早期的病理学表现并不完全相同，VBD表现为弹力层破碎和变薄而动脉粥样硬化则以脂质浸润和内膜增生为主，因此它们是两种不同的疾病。有学者发现，VBD的血管外膜和中膜含有IgG4细胞，怀疑VBD为IgG4相关的一种炎性病变。而巨细胞动脉炎、梅毒等也与VBD有关。

3 病理机制

3.1 血管平滑肌纤维结构和功能异常[2]

血管平滑肌纤维结构和功能异常是VBD的基础病因。扩张的椎基底动脉具有异常扩张的管腔和管壁局部变薄，引起动脉内膜弹力层变性，继发中膜网状纤维减少和平滑肌萎缩，在发生变化的血流动力学作用下，血管扩张及迂曲的程度加重；又因为肌层不均匀且伴有多个小缺口，引起湍流并形成血栓。血管细胞外基质中的蛋白酶和抗蛋白酶生成失衡，引起动脉弹力纤维层破坏，使病程加速，症状加重或反复；特别重要的是，基质金属蛋白酶的激活会造成血管肌层不可逆性破坏，可能与VBD患者的出血性卒中、夹层动脉瘤和血栓形成有关。

3.2 机械压迫

扩张、迂曲的椎基底动脉对周围组织和神经的压迫可以导致相邻脑神经损伤、脑干受压和脑积水。其中以面神经和三叉神经最易受累，主要表现为面肌痉挛和三叉神经痛，其次可影响到听神经和动眼神经。脑干受压可见于脑桥和延髓，甚至也见颈髓受压。

3.3 动脉粥样硬化

动脉粥样硬化与VBD的血管结构和功能变化及因其导致的血流动力学变化有关。尽管VBD与动脉粥样硬化的关系尚存在争议，而且没有证据表明VBD与颅内大动脉粥样硬化有必然的联系，但有学者研究表明脑动脉粥样硬化患者合并VBD，会导致血流速度减慢和血管硬化加重。

4 影像学诊断及标准

在影像学检查中，DSA是诊断血管性疾病的金标准，但无法显示血管结构与周围组织之间的关系，为有创性检查且费用较高。MRA及CTA不仅可以显示血管与周围组织之间的关系，还能显示血管解剖结构特点，如血栓、斑块、动脉瘤等，正在被越来越多的应用于VBD的诊断以及疗效的对比观察。（1）扩张：基底动脉直径≥4.5 mm；（2）延长：基底动脉分叉部及上段超过鞍上池或床突平面6 mm以上，或基底动脉长度＞29.5 mm，椎动脉颅内段长度＞23.5 mm；（3）迂曲：基底动脉横向偏离超过起始点到分叉之间垂直连线10 mm或位置在鞍背或斜坡的旁正中至边缘以外，而椎动脉任意一支偏离超过椎动脉颅内入口到基底动脉起始点之间连线10 mm为异常。该诊断分类中缺少椎动脉扩张的标准，后来Passero和Rossi将椎动脉直径超4mm视为扩张。简而言之，基底动脉分叉部及以上高于鞍上池或位于旁正中之外且直径≥4.5 mm定义为VBD。

总之，VBD患者对脑血管事件更加敏感，应注重脑血管病的二级预防，目前主要以对症和脑保护治疗为主。这些都需要在以后的工作中进一步研究，尤以对VBD及其进展的相关危险因素、介入治疗的适应证和治疗策略等方面的研究更为迫切。

[1] 刘 涛,谭显西.椎基底动脉扩张延长[J].国外医学脑血管疾病分册.2005,13(12).

[2] 贺崇欣,马 力.椎基底动脉延长扩张症[J].立体定向性神经外科杂志,2007,20(4).

本文编辑：赵小龙

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ISSN.2095-8242.2017.22.4355.02