纤维素相关的EBV阳性大B细胞淋巴瘤：一种与慢性炎症相关的弥漫大B细胞淋巴瘤特征完全不同的惰性肿瘤

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纤维素相关的EBV阳性大B细胞淋巴瘤：一种与慢性炎症相关的弥漫大B细胞淋巴瘤特征完全不同的惰性肿瘤

纤维素相关的EBV阳性大B细胞淋巴瘤通常被归为慢性炎症相关的弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL-CI)类别。作者报道12例纤维素相关的EBV阳性大B细胞淋巴瘤的临床特征，与典型DLBCL-CI病例比较，发现这是两类不同病理特征和预后的大B细胞淋巴瘤。患者中位年龄55.5岁，男女发病率比为3 ∶1。在12例患者中，3例在心房黏液瘤中偶然发现，3例见于血管腔内移植物的血栓中，2例见于慢性血肿，4例见于假性囊肿，大B淋巴瘤细胞均为显微镜下偶然所见。所有病例均为非生发中心B细胞来源，为Ⅲ型EBV感染。FISH检测无MYC基因重排及端粒选择型延长。大多数病例高表达CD30、Ki-67和PD-L1，轻至中度表达MYC和p53。密切随访其中11例，6例行手术治疗，3例心脏或血管病变患者在血管部位仍存在病变或复发性可能，4例死于非淋巴瘤直接病因。既往报道的病例显示相似的病理特征，而传统伴有肿块形成的DLBCL-CI其病死率明显更高。

由此可见，纤维素相关的EBV阳性大B细胞淋巴瘤在临床病理上与DLBCL-CI明显不同，应予独立分类。在许多病例中，尤其是假性囊肿病例，其生物学行为呈惰性，仅通过外科手术就有可能治愈，而这样的病例更像是EBV阳性的淋巴组织增殖性疾病而不是淋巴瘤。原发于心脏或血管的病变，虽采用了系统化疗，仍有较高的复发风险。

Boyer D F, McKelvie P A, de Leval L,etal. An indolent neoplasm with features distinct from diffuse large B-cell lymphoma associated with chronic inflammation. Am J Surg Pathol, 2017,41:299-312.

(王 婷 摘译，余英豪 审校/解放军福州总医院病理科，福州 350025)