儿童特发性血小板减少性紫癜发病机制与治疗综述

2017-03-06何苑棉

临床医药文献杂志(电子版) 2017年97期

何苑棉

（梧州市红十字会医院，广西梧州 543000）

特发性血小板减少性紫癜属于一种儿童时期常见出血性疾病，据国外相关统计研究结果显示，目前每年儿童特发性血小板减少性紫癜疾病的全球发病率可以达到4.8/10万，国内的统计结果显示，特发性血小板减少性紫癜患儿占儿童出血性疾病总人数的25%以上，在儿童时期病情主要以急性为主，病程时间通常不足6个月，仅有10%左右的患儿的病情会进一步发展成慢性特发性血小板减少性紫癜，病程时间达到6个月以上，而该类患儿的病情常会迁延数年，治疗过程中的花费较高，且颅内出血发生的可能性会明显提高[1-5]。本文主要从发病和治疗两个方面对小儿特发性血小板减少性紫癜的发病机制和治疗情况进行综述。

1 小儿特发性血小板减少性紫癜发病机制

在临床及相关领域目前已经有不少学者提出，导致小儿特发性血小板减少性紫癜发病的原因较多，病毒感染与该疾病的相关性最大，发病机制多数情况下与患儿机体的免疫功能发生紊乱有一定的关系[6]。有80%左右的特发性血小板减少性紫癜患儿在发病的前3个星期，就会存在明确的病毒感染史，以麻疹病毒、风疹病毒、疱疹类病毒、巨细胞病毒、流行性腮腺炎病毒、EB病毒、肝炎病毒等作为常见[7]。病毒感染不仅仅会对骨髓巨核细胞发育成熟的过程造成抑制，还可以使血小板抗原发生改变，致使其与血小板相关抗体发生结合反映之后被迅速的吞噬破坏[8]。也有临床相对研究发现，疫苗接种也是导致小儿特发性血小板减少性紫癜发病的原因，以麻疹、腮腺炎、风疹混合疫苗较为常见[9]。另外，国内外学者提出幽门螺杆菌感染可能与小儿特发性血小板减少性紫癜的发病具有一定的关系，可能也与HP引起机体免疫功能处于异常状态有一定的关系[10]。目前临床上比较认可观点是，导致小儿特发性血小板减少性紫癜发病的原因是由于患儿机体的免疫调节功能出现异常，使血小板生成出现障碍，并遭到过度破坏，细胞免疫状态异常在其中占主导地位。既往的临床研究主要集中于T、B淋巴细胞及其相关细胞因子和免疫球蛋白等几个方面[11]。

2 小儿特发性血小板减少性紫癜治疗

2.1 对症治疗

①避免在急性期阶段内进行剧烈的运动，防止患儿受伤，存在明显出血倾向的患儿应该对其活动进行适当的限制。②对于一些受到感染或疑似受到感染的患儿，可以适当的采用抗生素类药物实施治疗。③如果没有特殊的病情表现，应该忌用阿司匹林等能够对血小板功能造成影响的药物[12]。

2.2 药物治疗

一般药物：对于血小板检测水平在20×109/L以下的患儿，可以采用药物进行必要的干预，糖皮质激素及丙种球蛋白为首选，免疫抑制剂、利妥昔单抗、环孢素A、中药在临床治疗过程中也会被用到[13]。联合用药：通常情况下联合用药的治疗效果优于单独用药，且见效速度快，产生的不良反应较少。以丙种球蛋白联合糖皮质激素在临床治疗过程中作为常见，丙种蛋白中具有的IgG型抗体较为丰富，对急性特发性血小板减少性紫癜实施治疗的时候，可以对TNF-a、IL-1、IL-6等细胞因子进行中和，从而对血小板表面糖蛋白与血小板的相关抗体的结合过程进行有效的抑制，使抗原与抗体结合之后对血小板所产生的破坏作用明显减少。而糖皮质激素类药物不仅仅会使患儿的毛细血管通透性得到改善，使出血倾向减少，同时对淋巴细胞的凋亡具有一定的诱导作用，从而抑制免疫反应[14-15]。

2.3 手术治疗

血小板的破坏通常情况下都集中在脾脏，其次是肝脏。故经药物治疗无效的难治性特发性血小板减少性紫癜疾病，可以根据实际情况选择实施脾切除术[16]。该手术的适用年龄在3-12岁之间，血小板计数水平应该保持在10×109/L以下，病程时间应该在12个月以上，并且存在明确的出血现象[17]。对于8岁左右的儿童如果血小板计数水平能够达到（10～30）×109/L之间，也可以选择该手术方式进行治疗[18]。在出血程度严重或紧急外科手术情况下，可以不考虑年龄及病程的限制。国内建议行切脾手术年龄应＞6岁。少部分患儿可能存在副脾，在手术进行的过程中应该进行仔细的探查，并将其一并进行切除处理，防止病情在手术治疗后再次复发。由于实施脾切除术之后，机体受到外界病原体侵入的可能性较大，患儿出现感染的风险就会明显增加，故在临床上所有接受脾切除手术治疗的特发性血小板减少性紫癜患儿均应该及时接种多种流行性疾病疫苗[19-20]。