合并视神经脊髓炎的重症肌无力1例

郝翠霞

（沙河市人民医院眼科，河北 邢台 054100）

重症肌无力伴有视神经脊髓炎的发病率非常罕见，临床表现为左眼上睑下垂，说话无力伴吞咽困难，偶有饮水呛咳，伴有疼痛感等[1]，严重影响患者的视力以及身体健康，引起医学界的广泛注视；对此，本研究对2015年1月接诊的1例合并视神经脊髓炎的重症肌无力患者的发病机制进行全面分析，为临床治疗提供有利地诊治依据，具体分析如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

患者女性，49岁，已婚，检查结果如下：双眼视力0.9，双眼角膜透明，前房深浅可，眼底视盘边界清，颜色正常，视网膜及血管正常，黄斑中心凹反射正常，角膜荧光正位，交替遮盖ou-5°，同视机检查融洽点=-6e=他觉斜视角，融洽范围+14°～10°，右眼外斜6°，眼球运动未见明显受限；考虑为眼肌不全麻痹原因待查，胸部CT检查示胸腺无异常，新斯的明实验为阳性，后无明显诱因突然出现左眼上睑下垂，说话无力伴吞咽困难，偶有饮水呛咳，病情进展迅速，遂紧急转至北京接受治疗，诊断为重症肌无力ⅡB型，给予激素及新斯的明治疗后症状逐渐好转渐消失。

1.2 方法

2015年1月10日患者因双眼视力进行性下降，伴有双眼疼痛再次到我院接受诊治，眼科检查报告显示：患者右眼：无光感，左眼：数指/30 cm，均不能矫正；NET眼压：右眼18 mmHg（2.39kpa），左眼19 mmHg（2.53kpa）；双眼结膜为伴有充血迹象且呈色正常，瞳孔直径为6 mm，右眼直接对光反射消失，左眼直接对光反射迟钝；左眼相对性瞳孔传导阻滞阳性，晶状体及玻璃体未见混浊；双眼视盘充血，边界模糊，盘周静脉充盈迂曲，视网膜未见出血及渗出，黄斑组织清楚，中心凹反射可见，建议患者到上级医院进一步检查，并定期进行随访；辅助检查：①头颅核磁检查结果显示：左侧顶叶皮层下腔隙性缺血灶，部分型空蝶鞍；②视野检测结果为：左眼仅下方周边部遗留可视区，余视野缺损；③眼底造影检测结果：左眼视盘强荧光；④f-WEP检测结果显示：右眼未引出波形，左眼P2波峰值下降。2015年1月20日患者无明显诱因出现左侧肢体麻木无力，神经系统查体：右眼视力为0.06，左眼视力为0.05；辅助检查：胸部核磁检查结果为c5-c7脱髓鞘病变。通过上述一系列的检查可以诊断患者伴有视神经脊髓炎，临床上可给予相关抗生素药物进行治疗，经治疗后病情逐渐好转。

2 结 果

病症特点包括：交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍、说话无力伴吞咽困难，偶有饮水呛咳等；发病机制为：左侧顶叶皮层下腔隙性缺血灶，部分型空蝶鞍，左眼仅下方周边部遗留可视区，余视野缺损，左眼视盘强荧光，右眼未引出波形，左眼P2波峰值下降，左侧轮替实验欠灵活，指鼻实验欠稳定，左上肢感觉减退等。

3 讨 论

诱发重症肌无力的相关因素包括：患者自身机体抵抗功能较弱以及药物不耐受等[2]，由于该病所导致的最常见并发症为眼上睑下垂或形成眼复视，同时患者的眼球活动受到限制[3]，不能够自由活动；而该病同时伴有视神经脊髓炎是临床上非常罕见的疾病，是属于免疫性疾病之一[4]，临床分析报告显示：该病首发病症为重症肌无力，随着病情的不断发展诱发视神经脊髓炎，患病期间患者会感到肢体无力说话无力伴吞咽困难，偶有饮水呛咳，同时伴有疼痛感，患者左侧顶叶皮层下腔隙性缺血灶，部分型空蝶鞍，左眼仅下方周边部遗留可视区，余视野缺损，左眼视盘强荧光，右眼未引出波形，左眼P2波峰值下降，左侧轮替实验欠灵活，指鼻实验欠稳定，左上肢感觉减退等，病情进展迅速，临床需及时给予有效治疗和预防。

[1]朱 晨.眼肌型重症肌无力患者发生眼外肌以外肌群受累的相关因素研究[J].中国实用神经疾病杂志,2016,23(1):123-124.

[2]许娟娟,许 力,李云云,等.视神经脊髓炎谱系病病人血清AQP4-IgG水平及其临床意义[J].蚌埠医学院学报,2017,20(07):287-288.

[3]张会丽,赵莘瑜.视神经脊髓炎谱系疾病合并干燥综合征的诊断与治疗(附3例报告)[J].中国神经精神疾病杂志,2017,10(07):147-148.

[4]周一凡,方 羚,黄 巧,等.嗜酸性粒细胞在视神经脊髓炎谱系疾病中的机制研究[J].中国免疫学杂志,2017,14(08):142-143.